Изолированный дефицит лютеинизирующего гормона

Проявляется симптоматикой, характерной для андрогенной недостаточности. Ведущая роль в развитии этой патологии отводится врожденной недостаточности продукции лютеинизирующего гормона и снижению секреции тестостерона. Наблюдаемое у этих больных уменьшение концентрации фруктозы в эякуляте, а также падение подвижности сперматозоидов являются проявлением андрогенной недостаточности. Уровень фолликулостимулирующего гормона в плазме в большинстве случаев остается в пределах нормы, чем объясняется сохранность всех стадий сперматогенеза. Олигозооспермия, наблюдаемая при этом состоянии, видимо, связана с недостатком андрогенов. Впервые о таких больных сообщил в 1950 г. Паскуалини. У них отмечались отчетливо выраженная клиническая картина евнухоидизма и вместе с тем удовлетворительный сперматогенез. Такие случаи «плодовитости» у больных гипогонадизмом получили название «синдром Паскуалини», или «синдром фертильного евнуха». Последнее является неудачным, так как фертильность в большинстве случаев нарушена.

Клиническая картина. Клиническая картина зависит от выраженности дефицита лютеинизирующего гормона.


Для этого синдрома характерны недоразвитие полового члена, скудное оволосение лобка, подмышечных впадин и лица, евнухоидные пропорции тела, нарушение половых функций. У больных редко бывает гинекомастия, нет крипторхизма. Иногда они обращаются к врачу по поводу бесплодия. Результаты исследования эякулята, как правило, однотипны: небольшой его объем, олигозооспермия, малая подвижность сперматозоидов, резкое уменьшение содержания фруктозы в семенной жидкости. Кариотип 46 XY.

Лечение. Лечение гонадотропинами и андрогенами в обычных дозах дает быстрый и хороший эффект. Однако более физиологично лечить таких больных только хорионическим гонадот-ропином по 1,5—2 тыс. ед. 2 раза в неделю курсами по месяцу с месячными перерывами в течение всего репродуктивного периода жизни.


Оцените статью: (8 голосов)
3.88 5 8
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.