Синдром Каллмена

Характеризуется недостаточностью гонадотропинов (лютеинизирующего гормона и фолликулостимулирующего гормона), гипосмией или аносмией (снижением или отсутствием обоняния). У этих больных имеется врожденный дефект развития гипоталамуса, проявляющийся в дефиците гонадотропин-рилизинг-гормона, что приводит к снижению выработки гонадотропинов гипофизом и развитию вторичного гипогонадотропного гипогонадизма. Сопутствующий дефект формирования обонятельных нервов вызывает аносмию или гипосмию.

Клиническая картина. Клинически у этих больных выявляется евнухоидизм, который иногда сопровождается крипторхизмом.
Кроме того, у них встречаются такие дефекты, как расщепление верхней губы (заячья губа) и неба («волчья пасть»), глухота, синдактилия (шестипалость) и др. Заболевание семейное, поэтому из анамнеза можно выяснить, что у некоторых членов семьи имеются или имелись описанные пороки развития. Кариотип у больных 46 XY. В плазме низкое содержание лютеинизирующего гормона, фолликулостимулирующего гормона и тестостерона, половой хроматин — отрицательный.

Лечение.


Лечение синдрома Каллмена заключается в длительном введении хорионического гонадотропина или хориогонина по 1,5—2 тыс. ед. 2 раза в неделю курсами по месяцу с месячными перерывами. При резкой гипоплазии яичек наряду с хорионическим гонадотропином вводят и мужские половые гормоны (тестенат 10%-ный по 2—3 раза в месяц или сустанон-250 по 1 мл один раз в месяц в течение года). В дальнейшем возможно лечение только одним хорионическим гонадотропином. Оно приводит к развитию половых желез, вторичных половых признаков. Иногда восстанавливается способность к оплодотворению.


Оцените статью: (8 голосов)
3.75 5 8
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.