Синдром неполной маскулинизации

фото Синдром неполной маскулинизации
Является вариантом ложного мужского гермафродитизма.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенезе развития синдрома неполной маскулинизации основную роль играет снижение тканевой чувствительности к андрогенам. В зависимости от степени маскулинизации наружных гениталий и выраженности вторичных половых мужских признаков выделяют андроидную и евнухоидную формы синдрома.

Клиническая картина. У пациентов с кариотипом 46 XY и отрицательным половым хроматином яички расположены либо в расщепленной мошонке, либо по ходу паховых каналов. Внутренние половые органы мужские: придатки яичка, семявыносящие протоки, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Наружные половые органы представляют собой ту или иную степень неполной маскулинизации. Имеется искривленный недоразвитый половой член и урогенитальный синус, в который впадает слепое влагалище. Внутренние половые органы отсутствуют.
При рождении ребенка в зависимости от степени маскулинизации наружных половых органов может быть присвоен как мужской, так и женский пол. Однако в пубертатном периоде половое развитие может пойти по андроидному или евнухоидному типам, что не соответствует полу ребенка, присвоенному при рождении.
При андроидной форме могут быть довольно крупные яички в мошонке и прогрессирующая маскулинизация внешности. Если в пубертатном периоде будут выражены признаки гипогонадизма, целесообразно лечение андрогенами.


У многих пациентов секреция половых гормонов бывает достаточной для осуществления нормальной половой жизни. Однако имеют место олигозооспермия и бесплодие.
При евнухоидной форме развития вторичных половых признаков не происходит, телосложение евнухоидное, оволосение лобка скудное, мутация голоса не происходит, нет эрекции. Яички небольших размеров, располагаются у наружных отверстий паховых каналов.

Лечение. В связи с тем что тканевая чувствительность к андрогенам резко снижена, у больных при евнухоидной форме целесообразно произвести хирургическую и гормональную коррекцию в сторону женского пола, при котором легче обеспечить половую функцию в качестве пассивного партнера. Яички удаляют. Последующая заместительная терапия эстрогенами вызывает развитие вторичных половых признаков по женскому типу. Лечение больных андроидной формой с неполной маскулинизацией зависит от степени развития вторичных половых признаков и уровня тестостерона в сыворотке крови. Часть больных нуждается в назначении андрогенов.


Оцените статью: (9 голосов)
4.22 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.