Врожденный анорхизм

фото Врожденный анорхизм
Эмбриональная аномалия, характеризующаяся отсутствием яичек у нормальных по генотипу и фенотипу мальчиков. Заболевание встречается у 1 на 20 тыс. детей.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Гибель яичек происходит на 20-й неделе внутриутробного развития плода.

Клиническая картина. Мальчик рождается с резко уменьшенным половым членом, нет кавернозных тел, головка полового члена недоразвита, недоразвита мошонка (иногда она отсутствует — гладкая промежность), яички не пальпируются и не функционируют. В пубертатном периоде выражены все признаки гипогонадизма тяжелой степени (евнухоидные пропорции скелета, высокий рост, длинные конечности, гинекомастия, отсутствие вторичных половых признаков, нередко ожирение.

Диагноз. При обследовании больных яички не обнаруживаются ни в мошонке, ни в паховых каналах. Кариотип 46 ХУ, половой хроматин отрицательный, уровень гонадотропинов в крови высокий, тестостерона — низкий.

Лечение. Лечение таких больных зависит от клинической картины, психосексуальной ориентации и реакции организма больного на лечение андрогенами.


При резком недоразвитии полового члена, исключающем возможность половой жизни, и низкой чувствительности к андрогенам иногда оправдано избрание женского гражданского (паспортного) пола с феминизирующей реконструкцией гениталий и постоянной заместительной терапией эстрогенами.
При относительно развитом половом члене и адекватном ответе на андрогенотерапию лечение больных заключается в постоянном введении андрогенов в течение всей жизни для ликвидации тестикулярной недостаточности. Заместительная терапия андрогенами начинается с пубертатного возраста (с 12—13 лет).

Наиболее целесообразно назначать препараты андрогенов пролонгированного действия (сустанон-250 по 1 мл 1 раз в месяц или тестэнат — 10%-ный раствор 1 мл 1 раз в 10—14 дней). На фоне терапии увеличивается половой член, появляются вторичные половые признаки, возрастает мышечная сила. Появляется способность к половой жизни. Однако такие больные остаются бесплодными.


Оцените статью: (11 голосов)
3.91 5 11

Cтатьи из раздела Эндокринология:


Адипозогенитальная дистрофия
Врожденный вторичный гипогонадизм
Гиперпролактинемический гипогонадизм
Изолированный дефицит лютеинизирующего гормона
Клиническая картина и диагностика криптохизма
Краниофарингиома
Крипторхизм
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.