Врожденный первичный гипогонадизм

Гипогонадизм, или тестикулярная недостаточность, — патологическое состояние, клиническая картина которого обусловлена снижением в организме уровня андрогенов, и характеризующаяся недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков и, как правило, бесплодием.
Установление диагноза «гипогонадизм» недостаточно для назначения патогенетической терапии. Необходимо в каждом конкретном случае выяснить характер и степень поражения половых желез: связана ли недостаточность тестикулов с их непосредственным поражением, или она обусловлена снижением гонадотропной активности гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогонадизм, вызванный патологией самих половых желез, называют первичным, а возникающий в результате сниженной секреции гонадотропинов — вторичным.

Этиология и патогенез. Причины первичного врожденного гипогонадизма — аномалии развития половых желез во внутриутробном периоде.
К ним относятся:
1) анорхизм;
2) синдром Клайнфелтера;
3) ХХ-синдром у мужчин;
4) синдром Шерешевского—Тернера у мужчин;
5) крипторхизм;
6) Сертоли-клеточный синдром (синдром дель Кастильо);
7) синдром неполной маскулинизации.
Развитие клинических симптомов гипогонадизма зависит не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период жизни), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма.


Оцените статью: (9 голосов)
4 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.