Миастенический криз

Наиболее тяжелым проявлением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры, вплоть до развития апноэ (полного прекращения дыхательных движений). Провоцируют криз экзогенные причины (чаще грипп, острые респираторные заболевания, реже интоксикации, физическое и психическое перенапряжение) или эндогенные (эндокринные сдвиги, метаболические нарушения).
В основе кризовых состояний лежит грубый блок нервно-мышечной проводимости по типу конкурентного (курареподобного) блока нечувствительности вследствие привыкания к антихолин-эстеразным препаратам при их длительном приеме.
Клинически миастенический криз проявляется быстрой генерализацией миастенических расстройств с выраженными глазодвигательными и бульбарными нарушениями. Последние могут достигать степени бульбарного паралича (миастенический бульварный паралич Эрба—Гольдфлама) с афонией, дизартрией, дисфагией. Больные не могут проглатывать не только пищу, но и слюну. Появляется затруднение дыхания, оно становится частым, поверхностным. Развивается парез диафрагмы, межреберных мышц, а также паралич конечностей.


Характерно психомоторное возбуждение, сменяющееся вялостью, апатией, типичные вегетативные расстройства: мидриаз, тахикардия, слабый пульс, сухость кожи или гипергидроз, парез кишечника и сфинктеров. Интенсивность всех симптомов быстро нарастает, иногда в течение 20—30 мин, может развиться острая гипоксия мозга, потеря сознания и наступить летальный исход.

Миастения может развиваться как при злокачественных, так и доброкачественных опухолях вилочковой железы, нарушении процессов ее физиологической инволюции.
Диагноз миастении подтверждает наличие лимфоцитоза, увеличение тени вилочковой железы при пневмомедиастинотомографии снижение биопотенциалов при исследовании электровозбудимости мышц.
В настоящее время используются иммуногистохимический метод исследования спектра белков и иммуноблотинг. Изучение этих белков при тимомах имеет огромное значение, так как изменение количества этих молекул связывают с метастазированием, а повышение плотности адгезивных молекул индуцирует внутриклеточные метаболические реакции. Коллектин-1 относится к семейству кальцийзависимых лектинов (коллагеновых лектинов).


Он синтезируется эпителиальными клетками в миастеническом тимусе при его гиперплазии и опухолевом перерождении, а также в тимусе детей. Этот белок играет большую роль в межклеточных взаимодействиях при миастении. Относимые к классу молекул клеточной адгезии Е-кадгерин (E-CD) и а- и β-катенины были обнаружены в кортикально-клеточных тимомах. В смешанно-клеточных и медуллярных тимомах эти белки не выявляются. В последние годы применение компьютерной томографии позволило полностью заменить пневмомедиастинотомографию (метод хотя и простой, но все-таки инвазивный).

Компьютерная томография имеет ряд преимуществ перед пневмомедиастинотомографией. Он безопасен, обладает большой разрешающей способностью. Процент достоверных результатов, по нашим данным, достигает 92%, конечно когда речь идет об опухолях небольшого размера. В далеко зашедшей стадии, когда уже имеется синдром компрессии верхней полой вены и другие признаки, диагноз облегчается.
Помогает постановке диагноза и выбору метода операции при миастении прозериновая проба. Имеются наблюдения, которые указывают, что если при проведении прозериновой пробы все симптомы миастении исчезают, то и после операции тимэктомии все признаки миастении исчезнут.


И наоборот, если при проведении прозериновой пробы многие миастенические симптомы не исчезают, а только ослабевают, эффект операции также не будет полным. В этих случаях помочь больному бывает очень трудно, а часто просто невозможно.
Дифференциальный диагноз проводится с миастеническим синдромом, при котором имеются симптомы, очень напоминающие миастению.
Он встречается при энцефалите, боковом амиотрофическом склерозе, рассеянном склерозе, некоторых гормонально-активных опухолях легких, желудка, гениталий.

Лечение. Тесная связь миастении с патологией вилочковой железы, благоприятный эффект удаления этой железы на течение заболевания дают основание рассматривать тимэктомию как один из наиболее патогенетически обоснованных методов лечения миастении.
Только в 1939 г. Блелок целенаправленно произвел это вмешательство у больного с тяжелой формой миастении. Начиная с 50-х гг. XX в. тимэктомия становится признанным методом оперативного лечения миастении.
Наиболее благоприятные результаты дает оперативное вмешательство в первые 3 года от начала заболевания.
При тяжелой, бурно прогрессирующей форме, сопровождающейся бульбарными расстройствами, он проводится и в более ранние сроки.


Если у больного миастения обусловлена опухолевым образованием в вилочковой железе, операция тимэктомии показана во всех случаях, и чем быстрее будет сделана, тем лучше.
Если же больному больше 65, а тем более больше 70 лет, операция в этом возрасте непереносима. Лучше такому больному назначить лучевое лечение на область вилочковой железы. Но подход, конечно, должен быть строго индивидуальным, оценка состояния больного производится совместно с анестезиологом и терапевтом. Определяется степень риска операции, наркоза. И если риск операции для жизни чрезвычайно высок, операция не выполняется.

У тех больных, у которых миастения вызвана неопухолевым процессом, имеется гиперплазия элементов вилочковой железы, персистирующий тимус, к вопросу назначения больного на операцию подход также должен быть индивидуальным.
Больные с генерализованной формой миастении (со скелетно-мышечной глоточно-лицевой формами) при наличии признаков прогрессирования заболевания, несмотря на проводимое лечение, должны быть назначены на оперативное лечение.
Больным с этими же формами миастении, но медленно прогрессирующими, операция не назначается, проводится лекарственная терапия.
Но опять-таки нельзя упускать время, благоприятное для выполнения операции.
Больным с легкими формами миастении, а особенно с локальными формами, например с глазной формой, операцию не назначают. Больных только с глазными симптомами можно наблюдать годами, проводя лекарственную терапию. Но если у больного с локальной формой миастении процесс генерализуется, больному должна быть назначена операция. При этом необходимо предупредить больного, что глазные симптомы, появившиеся первыми, как правило, после операции исчезают последними.

И еще надо отметить такой факт. Когда речь идет о больном миастенией, то здесь выражения «тяжелая миастения» или «легкая форма миастении» имеют относительное значение. Американские авторы Лайсек и Барчи считают, что когда речь идет о миастении, то выражение «легкая форма миастении» должно применяться с большой осторожностью, так как у этого рода больных картина может очень резко меняться.
У тех больных, у которых лекарственная терапия приводит к хорошему положительному эффекту, антихолинэстеразная терапия приводит к продолжительной ремиссии, а повторные курсы лекарственной терапии ведут к новым длительным ремиссиям или даже выздоровлению, надобность в операции может и отпасть. Но таких наблюдений немного.
Значительно больше наблюдается тяжелых генерализованных форм миастении с неуклонным прогрессированием, процесса иногда с очень быстрым течением, без ремиссий.
В этих случаях миастенические симптомы плохо компенсируются антихолинэстеразными препаратами и другими видами терапии, наступают тяжелые дыхательные расстройства, нарушения глотания, иногда и нарушения сердечной деятельности. Несмотря на тяжесть состояния, таким больным показана операция. Наличие опухоли или большой гиперплазированной вилочковой железы является показанием к операции. Но, с другой стороны, надо отметить, что прямой корреляционной зависимости между величиной вилочковой железы и тяжестью миастении нет.

Мы наблюдали больных, у которых, по данным исследований, вилочковая железа была небольшой или даже маленькой и на операции она действительно оказывалась в пределах возрастной нормы, но, как это ни странно, эффект от операции был отличным (персистирующий тимус).
Таким образом, показания к операции при миастении бывают: 1) абсолютные:
— истинная миастения, протекающая по типу генерализованной, скелетно-мышечной, глоточно-лицевой форм тяжелой и средней тяжести;
- сочетание миастении с опухолью вилочковой железы;
- неуклонное прогрессирование заболевания, несмотря на проводимое лечение;
- миастения, протекающая с расстройством дыхания и глотания;
2) относительные:
- легкая форма миастении, локальная, в том числе глазная;
-длительность заболевания более 5 лег
3) противопоказания:
-миастенический синдром;
-миастения с неоперабельной опухолью;
-пожилой возраст;
- тяжелые сопутствующие заболевания (сердечно-сосудистые).


Оцените статью: (10 голосов)
3.7 5 10
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.