Миастения

фото Миастения
Очень часто сопровождается гиперплазией вилочковой железы или опухолью (тимомой).
Миастения — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью.

Этиология. Этиология миастении полностью не выяснена. Описаны семейные случаи, но наследственный характер не доказан.
В настоящее время преобладают эндокринная и аутоиммунная теории заболевания. В пользу аутоиммунных механизмов миастении свидетельствует высокий титр сывороточных аутоантител против антигенов мышц и клеток вилочковой железы, лимфоидная инфильтрация железы, аутоиммунные поражения других органов.

Патогенез. Патогенетические механизмы связывают с блоком нервно-мышечной передачи. Имеются указания на дефект активности ферментов синтеза ацетилхолина.
Патоморфологическое исследование выявляет гиперплазию или опухоль тимуса более чем в 70% случаев.

Клиническая картина. Клиническая картина полиморфна.
Начало заболевания в большинстве случаев относится к 20—30 годам, однако в 10% случаев первые симптомы появляются в детском возрасте.


Заболевание может проявиться и после 50 лет. Женщины болеют чаще мужчин.
Миастения может протекать в двух формах: глазной миастении и генерализованной. Изолированная глазная миастения проявляется слабостью мышц глазного яблока и век, что приводит к птозу и диплопии, часто отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Эта форма заболевания не представляет опасности для жизни больного и приводит лишь к умеренной инвалидизации. Однако в ряде случаев глазная миастения может переходить в генерализованную форму, являясь первым проявлением заболевания. Наряду с птозом и диплопией появляются затруднение глотания, изменение голоса, речи.
Генерализованная миастения может быть с дыхательными расстройствами и без них. Для генерализованной миастении характерны резкая мышечная слабость скелетной мускулатуры, нарушение жевания, глотания (нередко выпитая жидкость выливается через нос), речи, дыхания, развитие мышечной гипотрофии.

Особенностью является динамичность симптомов с их резким ухудшением при чтении, фиксации взгляда, иногда при физической нагрузке (феномен генерализации мышечного утомления) и с уменьшением и даже исчезновением их во время отдыха.
Нарушение глотания приводит к аспирации пищи и развитию пневмонии.


Дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи) как следствие поражения мышц мягкого неба, глотки и мышц пищевода часто бывают ранними симптомами болезни и обычно обнаруживаются у 40% всех больных.
Признаков поражения нервной системы нет. Рефлексы сохранены, чувствительность не нарушена.
При генерализованной форме отмечается нарушение деятельности эндокринных желез. Нередко выявляется гиперфункция щитовидной железы, как правило, имеется недостаточность надпочечников. Изменения электролитного обмена, в частности гипокалиемия, обусловлены патологией надпочечников.
Отмечаются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, связанные частично со снижением содержания калия (миастеническое сердце).
Изменения сердечно-сосудистой системы: ноющая и сжимающая боль в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, одышка, глухость тонов, артериальная гипотензия.
На ЭКГ определяются диффузные изменения, ишемия миокарда. Изменения со стороны органов пищеварения: тошнота, рвота, изменение вкусовых ощущений, поперхивание при приеме пищи, снижение аппетита, отрыжка, изжога, метеоризм, исхудание.


Отмечается нарушение функции печени.

По течению различают прогрессирующую форму миастении, миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные дефекты миастенического типа на протяжении значительного периода).
В детском возрасте миастения протекает в виде следующих клинических форм: врожденной, ранней детской и ювенильной.
Врожденная форма может проявиться слабым шевелением плода, в постнатальном периоде — слабым криком, затруднением сосания, глотания. Миастения может также отмечаться у детей, родившихся от матерей с миастенией, через 4—6 недель симптомы ее постепенно исчезают.
Ранняя детская форма характеризуется сравнительно мягким течением, преимущественно локальными симптомами. Наиболее часто у детей встречается ювенильная форма, которая начинается в 11—16 лет и проявляется генерализованными расстройствами. В пожилом возрасте болеют преимущественно лица мужского пола; миастения генерализованная, как правило, отличается быстрым течением, часто сопровождается тимомой.


Оцените статью: (12 голосов)
4.08 5 12

Cтатьи из раздела Эндокринология:


Миастенический криз
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.