Тимомегалия

фото Тимомегалия
Этиология врожденной тимомегалии не ясна. Вилочковая железа при тимомегалии богата лимфоцитами, ее корковый слой широкий, размеры и количество телец Гассаля уменьшены, мозговой слой сужен. При тимомегалии вилочковая железа не дает реактивной акцидентальной инволюции, так как нарушена функция регуляции пролиферации и распада лимфоцитов вилочковой железой, которая в норме осуществляется тимическим эпителием и тельцами Гассаля.
Значительная гиперплазия железы вплоть до тимомегалии отмечается при тимико-лимфатическом состоянии. При этом наблюдается гиперплазия лимфоидной ткани (лимфатических узлов, селезенки, миндалин), отмечается гипоплазия коры надпочечников с гипофункцией и недоразвитие сердечно-сосудистой системы (узкая аорта, «капельное сердце»).
Вследствие понижения функции коры надпочечников организм теряет способность к адаптационным реакциям в ответ на напряжение (стресс).
Некоторые считают это заболевание аномалией конституции, врожденным дефектом иммунной системы. Чаще болеют мальчики. У взрослых это состояние встречается редко.

Клиническая картина. Характерны вялость, апатия, быстрая утомляемость. Кожа бледная, отечная, иногда с высыпаниями, имеется наклонность к ожирению; отмечается гипотония мышц, аденоидные разрастания в носоглотке, увеличение регионарных лимфатических желез.
Изменения сердечно-сосудистой системы характеризуются пороками развития сердца, артериальной гипотензией.


Часто наблюдаются воспалительные заболевания органов дыхания и пищеварительной системы с тяжелым течением и осложнениями.
Характерны неуравновешенность психической деятельности, гипогенитализм. Отмечается склонность к кожным заболеваниям.
Лица, страдающие тимомегалией, нередко погибают в самых неожиданных ситуациях (во время приема пищи, наркоза, купания, нервно-психического перенапряжения). На аутопсии находят увеличенную в размере и в весе вилочковую железу, увеличение лимфатических узлов и гипоплазию надпочечников.
Предполагается, что летальный исход связан не столько с тимомегалией вилочковой железы и токсическим действием избыточно продуцируемого секрета, сколько с гипофункцией коры надпочечников.
При изолированном увеличении вилочковой железы у детей раннего возраста может развиться тимическая астма, характеризующаяся затрудненным дыханием, кашлем, набуханием шейных вен, цианозом лица, изменением голоса вплоть до афонии, рвотой. Тимическая астма развивается на фоне воспаления легких, часто заканчивается летально.

Диагностика. Для больных характерен лимфоцитоз, эозино-филия, гипогликемия, снижение содержания суммарных 17-ОКС. На рентгенограмме обнаруживается парусообразная тень гипертрофированной вилочковой железы, открытые зоны роста.
Дифференциальный диагноз следует проводить с гиперплазией бронхиальных желез, гипертрофией небных миндалин, новообразованиями гортани, загрудинным зобом, при которых в ряде лучаев наблюдаются симптомы, сходные с таковыми при гиперплазии вилочковой железы (рвота, судороги, цианоз).

Прогноз. Больные могут внезапно умереть вследствие снижения защитных свойств организма из-за стрессовой ситуации (при физической травме, анестезии, интоксикации, из-за холодной ванны).


Причиной смерти считают гипофункцию коры надпочечников или сдавление увеличенной вилочковой железой органов средостения и блуждающего нерва. Таким людям следует избегать инфекций, интоксикаций, им противопоказаны общий наркоз
и наркотики.
При сочетании диффузного токсического зоба с тимико-лимфатическим статусом в предоперационном периоде проводят комбинированное лечение тиреостатическими препаратами и глюкокортикоидами.

Лечение. Назначаются кортикостероидные гормоны. В связи с высокой чувствительностью вилочковой железы к рентгеновскому излучению иногда проводят рентгенотерапию, а при ее неэффективности и при значительной гиперплазии—тимэктомию.


Оцените статью: (10 голосов)
4 5 10
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.