Опухоли эпифиза

Этиология. Опухоли эпифиза отнесены к нейроэктодермальным опухолям и подразделяются на пинеоцитомы и пинеобластомы.

Патогенез. Патогенез связан с нарушением функций эпифиза.

Эпидемиология. 75% заболевших младше 20 лет — главным образом мальчики и юноши в возрасте 11—20 лет.

Клиническая картина. Клинические проявления при опухолях эпифиза весьма разнообразны, выделены определенные синдромы:
1) общемозговой;
2) стволовой (мезэнцефальный, четверохолмный, диэнцефальный, преждевременного полового созревания и физического развития);
3) мозжечковый;
4) синдром спонтанного прорыва в желудочковой системе. Для опухолей эпифиза характерно постепенное нарастание клинических признаков заболевания. Прежде всего появляются неврологические симптомы, в более поздние периоды болезни появляются эндокринно-обменные нарушения.
В связи с ростом опухоли прежде всего отмечают окклюзионную гидроцефалию. Венозный застой, вызванный опухолью, приводит к отеку мозга, блокаде сильвиева водопровода и скоплению ликвора в желудочковой системе.
Это служит причиной головных болей, чаще в лобной и затылочной областях.


У таких больных боль часто носит приступообразный характер.
Больные с опухолью эпикриза вынуждены изменять положение головы, что связано с нарушением динамики ликвора, тела и шейно-плечевых рефлексов.
Отмечаются рвота, головокружение и двоение в глазах, шум в ушах, нарушение речи, обонятельные галлюцинации. Больные вялы, сонливы, инициатива у них отсутствует.
При этом заболевании описаны поражения черепно-мозговых нервов, нарушение обоняния. Психические расстройства появляются в более поздние сроки.
При опухолях эпифиза могут наблюдаться стволовые синдромы. Четверохолмный синдром развивается довольно рано. Он появляется главным образом в нарушениях зрачковых реакций (в парезе как взора вверх, так и конвергенции) и снижении слуха.
Возникают симптомы адипозо-генитальной дистрофии, гипо-генитализм, нарушения углеводного обмена, вегетативные расстройства. У детей диэнцефальный синдром при опухолях эпифиза проявляется эндокринно-обменными нарушениями.
Нарушения углеводного обмена отражаются на характере гликемических кривых. Расстройства водного обмена проявляются полидипсией.


Отмечены нарушение терморегуляции, изменение гематопоэза.

При поражениях эпифиза и поражениях в связи с ростом опухоли гипофиза может возникнуть несахарный диабет. При опухолях эпифиза могут возникнуть все симптомы, характерные для патологии зоны третьего желудочка.
Существует мнение, что развитие опухоли эпифиза ведет к понижению ее функции, а следовательно, к преждевременному половому и физическому развитию детей в возрасте до 7 лет. При этом прекращается или ослабевает влияние шишковидной железы на гиперсекрецию гормонов передней доли гипофиза.
Преждевременное половое созревание характеризуется прежде всего ранним появлением волос на лобке, лице, в подмышечных впадинах, у мальчиков увеличивается половой член, у девочек рано появляются менструации.

У детей отмечается преждевременная возмужалость, избыточное отложение жира, развитие костно-мышечного аппарата. Различают два клинических типа гипергенитализма при опухолях эпифиза.
1. Непропорциональный тип — синдром Пелиза, характеризующийся диспропорцией скелета (короткие конечности и относительно длинное туловище), усиленное развитие половых признаков (больше у мальчиков: рост усов, бороды, волос на лобке, большой половой орган, большие половые железы, грубый мужской голос и т.


д.). Умственное развитие в этих случаях обычно отстает. Такие мальчики резко отличаются по своему облику. Сначала они выглядят много старше сверстников, затем вследствие раннего окостенения эпифизарных зон начинают отставать в росте.

2. Пропорциональный тип характеризуется ранним половым созреванием, физическим и умственным развитием. Чаще этот тип встречается у девочек. Они приобретают облик взрослой женщины, рано начинают менструировать, обычно рост их усилен по сравнению со сверстниками, но в дальнейшем, к 10—15 годам, наступает раннее окостенение эпифизарных зон, и тогда они начинают отставать в росте. В дальнейшем эти девочки отличаются от сверстниц только пониженным ростом. Больные дети вследствие раннего развития требуют особого надзора.
Стволовые симптомы проявляются в децеребральной ригидности, нарушениях в двигательной сфере, у большинства больных — спонтанный симптом Кернига.
Может быть выражен и мозжечковый синдром — расстройства координации, статики, походки, мышечного тонуса.
При осложнениях опухолей шишковидной железы иногда происходит спонтанный прорыв стенки желудочка, что сопровождается внезапным улучшением общего состояния, исчезновением некоторых симптомов, в том числе и головной боли, восстановлением ряда функций.
Продолжительность периода ремиссии весьма различна.


Однако спонтанный прорыв может закончиться летально.

Диагностика. Опухоли эпифиза развиваются постепенно. Клиническая картина приобретает законченность лишь через несколько месяцев, а нередко 2—3 годам. При подозрении на наличие опухоли эпифиза больной должен быть подвергнут тщательному неврологическому обследованию, должен быть собран очень подробный анамнез. В последние годы возможности диагностики значительно расширились.
Ангиография дает возможность обнаружить изменение сосудов при опухолях эпифиза. При вентрикулографии выявляется локализация опухоли. Рентгенокриптография выявляет изменение костей черепа, определяет остеопороз, обызвестление эпифиза, расхождение черепных швов, углубление черепных ямок и развертывание дуг черепа.
В спинномозговой жидкости нередко обнаруживаются увеличенное содержание белка и повышенный цитоз.
При энцефалографическом исследовании в базальных отделах мозга обнаруживаются очаги патологической активности 5-волны и патологически медленные волны.
Диагностировать опухоль шишковидной железы клинически очень сложно. Только тщательное обследование больного, сопоставление клинических симптомов в их динамике, учет данных обследования позволяет поставить правильный диагноз.

Дифференциальная диагностика. При дифференциальной диагностике необходимо помнить о возможности развития опухоли в области задней черепной ямки или межуточного мозга. В таких случаях большую диагностическую ценность приобретает вентрикулография.

Прогноз. Прогноз неудовлетворительный и зависит от своевременности начатого лечения.

Лечение. Лечение опухолей эпифиза представляет трудности. Проблема хирургического лечения сложна из-за затрудненного доступа к эпифизарной области, в связи с чем смертность при операциях очень высокая и составляет 60—70%. Существуют паллиативные операции типа вентрикулостомии, декомпрессионные трепанации и др. Эти вмешательства избавляют больного от окклюзионной гидроцефалии и облегчают его состояние. Применяется рентгенотерапия, проводится симптоматическое лечение.


Оцените статью: (11 голосов)
4.09 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.