Синдром эктопической продукции АКТГ

АКТГ — адренокортикотропин, кортикотропин — пептидный гормон, вырабатываемый клетками передней доли гипофиза и стимулирующий функцию коркового вещества надпочечников.
В норме секреция АКТГ регулируется гипоталамусом, который вырабатывает специфическое вещество — АКТГ-рилизинг-фактор, стимулирующее выделение АКТГ в кровь. Нормальная концентрация АКТГ в плазме крови составляет менее 0,5 млн ед. на 100 мл.
Значительное повышение его содержания наблюдается при аддисоновой болезни (2—36 млн ед. на 100 мл) и при адрено-генитальном синдроме (0,6—2 млн ед. на 100 мл), однако после терапии кортикостероидами оно снижается до неопределяемых величин.
При синдроме Иценко—Кушинга повышенное содержание АКТГ (0,6—4,8 млн ед. на 100 мл) обнаруживают у 50% больных. Уровень АКТГ резко возрастает после двусторонней адреналэктомии.

Этиология и патогенез. Синдром эктопической продукции АКТГ обусловлен эктопической, чаще всего злокачественной, опухолью, секретирующей АКТГ.
Такими опухолями могут быть бронхокарцинома легких, рак вилочковой, щитовидной, поджелудочной желез, желудка, пищевода, средостения, желчного пузыря, печени, матки, яичников, мозгового вещества надпочечников.


Эти опухоли вырабатывают АКТГ-подобные биологически активные вещества. Развивается эктопированный АКТГ-синдром, сходный по клинической картине с болезнью Иценко—Кушинга.
Чаще он наблюдается у мужчин, характеризуется злокачественным течением. У таких больных наблюдается значительное возрастание уровня АКТГ (1—13 млн ед. на 100 мл). Уровень АКТГ в крови не снижается под влиянием даже больших доз де-ксаметазона, и секреция его не контролируется обычными регуляторными механизмами. При этом содержание АКТГ в гипофизе больного резко снижено.
Химическая структура эктопического АКТГ пока не установлена, однако по физико-химическим и иммунологическим свойствам он не отличается от гипофизарного гормона.
Гиперпродукция АКТГ усиливает в основном функцию пучковой и сетчатой зон коры надпочечников, а избыточная выработка кортикостероидов обусловливает генез основных симптомов болезни: диспластического ожирения, характерных изменений кожи, артериальной гипертензии, нарушений углеводного обмена, остеопороза.

Клиническая картина.Основные жалобы больных на общую слабость, прогрессирующее ожирение, появление багровых полос на коже живота, головную боль, гипертрихоз, нарушение половых функций, боль в спине и конечностях.
Обращает на себя внимание диспластическое ожирение с преимущественным отложением жира в области лица, шеи (жировой горб), верхней половины туловища и живота при непропорционально худых конечностях.


Такой вид ожирения встречается при всех формах гиперкортицизма и носит название кушингоидного. Лицо круглое, лунообразное, багрового цвета.
Кожа сухая, тонкая, атрофичная, с отчетливым рисунком вен на груди и животе. Выражены багрово-красные полосы растяжения (стрии) на коже живота, плеч, внутренней поверхности бедер. Обнаруживаются кожные высыпания типа акнэ, экхимозы, мелкие подкожные кровоизлияния, петехии. У женщин отмечается усиленный рост волос по мужскому типу (гирсутизм), с выпадением волос на голове, обусловленный гиперпродукцией андрогенов.
Костная система. В 50—80% случаев отмечается остеопороз, главным образом грудного и поясничного отделов позвоночника, черепа, ребер (нарушение роста и дифференцировки скелета, переломы).
Сердечно-сосудистая система. Тахикардия, артериальная гипертония, повышенное венозное давление. Развивается хроническая недостаточность кровообращения, гипертрофия левого желудочка, относительная коронарная недостаточность.
Органы дыхания. Нередко возникают бронхиты, пневмонии, туберкулез, что связывают со снижением реактивности организма вследствие подавления кортизолом выработки антител.
Органы пищеварения.


Могут наблюдаться изжога, боли в подложечной области, хронический гиперацидный гастрит, иногда стероидные язвы, желудочное кровотечение, нарушение функций печени.
Почки и мочевыводящие пути. Гиперкальциурия, мочевые камни (уролитиаз), нередко развивается пиелонефрит с хроническим латентным течением. При длительной артериальной гипертензии развивается нефросклероз, который в далеко зашедших случаях осложняется почечной недостаточностью вплоть до развития уремии.
Нервная система. Появляется раздражительность, агрессивность, ухудшается память, развивается депрессия, иногда психоз. Частый симптом — головная боль. Нередко имеют место парестезии и парез проксимальных отделов конечностей (стероидная миопатия). Преобладание тех или иных симптомов связано с локализацией опухоли.

Диагностика. В крови обнаруживается эозинопения, лимфопения, лейкоцитоз, в ряде случаев эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина. Отмечается гипофосфатемия, снижена активность щелочной фосфатазы — один из факторов развития остеопороза.
Нередко в плазме крови повышено содержание АКТГ, кортизола, суммарных 17-ОКС, ренина.


В моче появляются белок, эритроциты, гиалиновые и зернистые цилиндры. Повышается выделение с мочой 17-ОКС, 17-КС, кортизола. Часто извращен суточный ритм АКТГ и кортикостероидов (кортизола, 17-ОКС).
Топическую диагностику опухоли позволяет уточнить компьютерная томография, рентгенография легких (при бронхокарциноме), ультразвуковая диагностика (при опухолях щитовидной железы, яичников).

Дифференциальная диагностика. Она проводится при болезни Иценко—Кушинга (гиперплазия коры надпочечников), в этом помогают пробы с дексаметазоном и метапироном; с гипоталамическим синдромом (менее рельефно выражены симптомы гиперкортицизма, более выражены неврологические нарушения), юношеским базофилизмом (преходящий характер изменений). Динамическое наблюдение подтверждает окончательный диагноз.

Лечение. Лечение хирургическое: удаление опухоли, лучевая и химиотерапия до и после операции.

Прогноз. Прогноз зависит от локализации опухоли, стадии процесса, наличия осложнений и метастазирования..



Оцените статью: (11 голосов)
3.73 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.