Синдром Конна (первичный альдостеронизм)

фото Синдром Конна (первичный альдостеронизм)
Синдром Конна (первичный альдостеронизм) — опухоль, или гиперплазия коры надпочечников с чрезмерным образованием альдостерона, проявляющаяся артериальной гипертензией, гипокалиемией, выраженной слабостью мышц и полиурией. Впервые описан Конном в 1955 г.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. Чаще всего при первичном альдостеронизме имеется односторонняя аденома клубочковой зоны коры надпочечников, реже — двусторонняя (альдостерома). Заболевают обычно люди молодого возраста, чаще женщины. Злокачественные альдостеромы встречаются редко.
В результате избыточного образования альдостерона происходит глубокое нарушение минерального обмена, проявляющееся усиленной реабсорбцией натрия в канальцах почек и значительной потерей калия с мочой.

Гипокалиемия и нарушение ионного состава клеток, внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз вызывают дистрофические, а в тяжелых случаях и дегенеративные изменения мышечных волокон, что проявляется резкой мышечной слабостью. Гипокалиемия ведет к развитию нефропатии, нередко развивается вторичный хронический пиелонефрит.

Клиническая картина. В клинической симптоматике можно выделить три основные группы симптомов: сердечно-сосудистые, почечные, нервно-мышечные. Вследствие увеличения сосудистого тонуса и периферического сопротивления развивается гипертензия. Высокое артериальное давление встречается почти постоянно, не поддается лечению обычными гипотезивными средствами.




Давление стойко повышено, пульсовое давление уменьшено. Криз характеризуется резкой головной болью, тошнотой, рвотой, резкой мышечной слабостью, поверхностным дыханием, снижением или потерей зрения. В ряде случаев может развиться вялый паралич или приступ тетании. В результате криза могут развиться очаговое нарушение мозгового кровообращения, острая левожелудочковая и острая коронарная недостаточность. Вследствие артериальной гипертензии возможны боли в области сердца, одышка при ходьбе, приступы удушья. При длительной гипертензии развивается гипертрофия и дилатация левого желудочка.

В результате гипертензии развиваются изменения глазного дна, от ангиоспазма до выраженной ретинопатии с кровоизлияниями, дегенеративными изменениями и отеком диска зрительного нерва. У детей изменения глазного дна наступают особенно быстро и часто приводят к нарушению зрения вплоть до слепоты.

Для больных синдромом Конна характерны полиурия и никтурия с изостенурией и щелочной реакцией мочи. У отдельных больных диурез достигает 10 л. Характерно развитие приступов мышечной слабости, которые возникают в любое время суток, и по мере прогрессирования заболевания они становятся чаще и длительнее. Между приступами слабости больные могут чувствовать себя хорошо. Нередко наблюдаются парестезии, приступы тетанических судорог конечностей, иногда вялые параличи, что обусловлено дефицитом калия в тканях.

Диагностика. Диагноз ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований: гипокалиемии, нередко гипохлоремии, полиурии с явлениями гатостенурии.


Важным диагностическим признаком синдрома Конна является повышение скорости секреции альдостерона, содержание его в крови и выделение с мочой, а также снижение активности ренина плазмы крови, причем секреция альдостерона не тормозится нагрузкой натрием, а активность ренина не повышается при ограничении натрия. Суточная экскреция с мочой 17-ОКС и 17-КС нормальная. Постановке диагноза помогает ангиография, сцинтиграфия, компьютерная томография.

Дифференциальная диагностика. Она проводится с гипертонической болезнью, феохромоцитомой, почечной типертензией, при которой часто наблюдаются явления вторичного альдостеронизма (повышение экскреции альдостерона и гипокалиемия), гипопаратиреозом (тетаней), несахарным диабетом (при первичном альдостеронизме полиурия не уменьшается после введения питуитрина).

Вторичный алъдостеронизм развивается при гипертонической болезни, нефротическом синдроме, циррозе печени, а также при значительной потере жидкости (солетеряющая форма нефрита, несахарный диабет, сахарный диабет, гиперпаратиреоз). Во всех случаях вторичного альдостеронизма происходит усиленная ре-абсорбция натрия в канальцах, потеря калия, ведущая к гипокалиемии, что еще больше нарушает метаболические процессы в тканях, ухудшает течение основного заболевания.

Лечение. При первичном альдостеронизме лечение заключается в удалении опухоли и тотальной или субтотальной резекции коры надпочечников при их гиперплазии. В процессе подготовки к операции больные получают препараты калия и антагонисты альдостерона (верошпирон).
В послеоперационном периоде необходим строгий контроль за состоянием электролитного баланса.

Прогноз.


При своевременно установленном диагнозе и отсутствии вторичных изменений внутренних органов (почек, сердечно-сосудистой системы) хирургическое лечение приводит к нормализации артериального давления, всех обменных процессов и к выздоровлению. В послеоперационном периоде назначают заместительную терапию. В тяжелых, далеко зашедших случаях первичного альдостеронизма прогноз определяется степенью нарушения функционального состояния почек и сердечно-сосудистой системы.


Оцените статью: (11 голосов)
3.91 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.