Феохромоцитома

фото Феохромоцитома
Это гормонально-активная опухоль, состоящая из мозгового вещества надпочечников или экстраадреналовой хромаффинной ткани. Чаще всего опухоль локализуется в одном из надпочечников, носит доброкачественный характер. Феохромоцитома обычно возникает в возрасте 20—50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна, определенное значение имеет генетический фактор.
Патогенез. Клинические проявления обусловлены действием катехоламинов (адреналина и норадреналина), которые (чаще всего периодически) в большом количестве поступают в кровь, оказывая выраженное влияние на функцию сердечно-сосудистой системы, обменные процессы и тонус стенки полых органов. Существует 2 вида опухоли: первый вид — опухоль, продуцирующая адреналин, вторая — продуцирующая норадреналин.

Клиническая картина. По характеру гипертонии делятся на формы:
1) пароксизмальную — 70%;
2) постоянную;
3) смешанную.
2-я и 3-я формы — 30% случаев (та же частота что и при эссенциальной гипертонии). В основе заболевания лежит выброс катехоламинов, что сопровождается тремором, гипертонией, потливостью, тахикардией. Пароксизмалъная форма может проявляться возникновением гипертонических кризов на фоне нормального или повышенного артериального давления.
Первая фаза адреналосимпатического криза (симпатическая) характеризуется возникновением или резким усилением головной боли, тахикардии, отдышки.


Боли в области сердца, в животе. Появляются чувство страха, возбуждение. Иногда возникает временная потеря зрения в результате спазма артерий сетчатки. Кожа бледная, пульс, как правило, учащен, характерно резкое повышение артериального давления. В тяжелых случаях отмечаются аритмия, признаки недостаточности кровообращения с застоем в малом круге.
Вторая фаза криза характеризуется преобладанием тонуса парасимпатической нервной системы и проявляется снижением артериального давления, брадикардией, гиперемией лица, потливостью, тошнотой, рвотой, полиурией.
Во время приступа основной обмен повышается, нередко возникает лейкоцитоз, эритроцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз, гипергликемия, гиперкалиемия, альбуминурия, цилиндрурия. При частых кризах развивается стойкая гипергликемия, которая приводит к развитию сахарного диабета.
Из-за липолитического действия катехоламинов нередко снижается масса тела.
В ряде случаев может внезапно развиться состояние неуправляемой гемодинамики, характеризующееся сменой гипер- и гипотонии со склонностью к гипотонии или стойким сохранением высокой гипертонии, не купируемой β-адреноблокаторами. Без экстренного оперативного вмешательства — удаления феохромоцитомы — состояние неуправляемой гемодинамики обычно заканчивается летальным исходом.
Пароксизмальный вариант феохромоцитомы, который характеризуется внезапным повышением артериального давления и столь же внезапным его снижением, не что иное, как острая гипертония.


У больных независимо от формы развивается гипертрофия левого желудочка, с одной стороны, и дистрофия миокарда, с другой—частым осложнением является застойная сердечная недостаточность.

Отличие феохромоцитомы и гипертонического криза:
1) формируется нарастающий синдром артериальной злокачественной гипертензии, прогрессирует головная боль, нарастает тошнота вплоть до рвоты;
2) тремор конечностей, потливость, тахикардия;
3) пароксизмы давления очень изнуряют больного, возможны преходящие нарушения мозгового кровообращения;
4) гипергликемия, лейкоцитоз, глюкозурия, протеинурия. Таким образом, вегетативные расстройства, обусловленные катехоламиновыми бурями, сопровождаются вышеперечисленными симптомами; фактически этого не бывает при гипертоническом кризе.
Адреналосимпатические кризы в начале заоолевания могут возникать редко (раз в несколько месяцев или даже лет). Состояние больных в межприступный период не нарушено. В дальнейшем приступы учащаются, становятся более выраженными, приводят к тяжелым изменениям сердечно-сосудистой системы, почек, сетчатки. Артериальная гипертензия из-за нефросклероза становится постоянной, на ее фоне возникают тяжелые гипертензивные кризы, которые могут привести к кровоизлиянию в мозг, сетчатку, опухоль, к инфаркту миокарда, к левожелудочковой недостаточности.
Провоцируют повышение артериального давления стрессы, операции, геморрагии, опухоли, инсульты, коронарная ишемия, алкогольная абстиненция, лекарства: β- и α-адреноблокаторы, кальциевые блокаторы, АСЕ-ингибиторы (т.


е. все те препараты, которые снижают артериальное давление, при феохромоцитоме стимулируют его повышение).

Форма феохромоцитомы с постоянной гипертонией без кризов встречается реже. Течение стабильной формы напоминает злокачественную гипертонию с присущими ей осложнениями (нефросклерозом, склерозом коронарных сосудов и сосудов головного мозга, инфарктом миокарда). У 10% больных этой формой развивается сахарный диабет.
Бессимптомная форма заболевания встречается редко. При этой форме опухоль не обладает выраженной гормональной активностью. Однако у некоторых больных в стрессовой ситуации (при операциях, родах, травмах) развивается шок или острая надпочечниковая недостаточность.

Диагностика. Лабораторные данные: в крови во время приступа отмечают лейкоцитоз, преходящий лимфоцитоз и эозинофилию. Может быть эритроцитоз и повышенная скорость оседания эритроцитов, гипергликемия, увеличение концентрации НЭЖК, усиление фибринолитической активности крови и ее свертываемости. В трехчасовой порции мочи, собранной после криза, содержание катехоламинов в 2—3 раза и более превосходит их суточную экскрецию.
В моче — преходящая протеинурия, нередко глюкозурия, цилиндрурия.
Для диагностики феохромоцитомы определяют содержание катехоламинов в крови. У больных суточная экскреция катехоламинов резко возрастает, причем при локализации опухоли в надпочечнике преимущественно за счет адреналина (более 50 мкг), при вненадпочечниковой локализации — за счет норадреналина (более 150 мкг).
Определяется также экскреция с мочой метаболита катехоламинов — ванилилминдальной кислоты, которая увеличивается в 2—10 раз (в норме нет) — до 10 мг в сутки.
Во всех случаях артериальной гипертензии, особенно у лиц молодого возраста, при отсутствии убедительных данных, свидетельствующих о первичном поражении почек, проводятся функциональные пробы с применением α-адреноблокаторов (регитина, тропафена), которые показаны при наличии стойкой гипертензии.
Проба с регитином.


При введении в/в 5 мг через 5 мин систо¬лическое давление падает на 35 мм рт. ст., а диастолическое — на 25 мм рт. ст. При внутримышечном введении 10 мг через 20 мин артериальное давление снижается.
Проба с гистамином. При внутривенном введении 5 санти-мг через 2—3 мин повышается артериальное давление, особенно ес¬ли криз купируется последующим введением α-адреноблокаторов (исходное давление не более 150/100 мм рт. ст, повышение — более чем на 50/40 мм рт. ст.). Проба с гистамином применяется в межприступном периоде, целесообразно сочетать с определени¬ем катехоламинов в моче.
Проводится также:
1) УЗИ органов брюшной полости;
2) аортография;
3) сцинтиграфия;
4) компьютерная томография (наиболее эффективна).

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится с гипертонической болезнью, гипоталамическими вегетососудистыми кризами, токсическим зобом в сочетании с гипертонической болезнью, а также с сахарным диабетом в сочетании с гипертонической болезнью.

Лечение. Выздоровление может наступить только после оперативного удаления опухоли. Летальность при операции — 1,3%. При невозможности оперативного вмешательства вводят в/м реги-тин по 10 мг 4 раза в сутки.
В последнее время появился препарат из группы α-метил-L-тирозина (демсек, метирозин), который применяется по 1—2 таблетки в день.
При феохромоцитомном кризе вводят в/в α-адреноблокаторы (2—4 мг фентоламина гидрохлорида или 1—2 мл 2%-ного раствора тропафена на изотоническом растворе натрия хлорида.


Введе¬ние препаратов при необходимости повторяют, а затем вводят в/м с переходом на перфальный прием (20—50 мг фентоламина). При выраженной тахикардии (более 120 ударов в минуту), нередко с нарушением ритма, назначают β-блокаторы. Если развивается состояние неуправляемой гемодинамики, показана экстренная операция — удаление опухоли.


Оцените статью: (9 голосов)
3.78 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.