Синдром Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, бронзовая болезнь)

Заболевание, связанное с двусторонним поражением коры надпочечников и характеризующееся адинамией, артериальной гипотонией и пигментацией, носит имя врача, впервые описавшего его в 1855 г., — Аддисона. Встречается в любом возрасте, у детей реже, чем у взрослых, одинаково часто среди мужчин и женщин.

Этиология и патогенез. Аддисонова болезнь возникает в результате деструктивных процессов различного происхождения в коре надпочечников. Наиболее частой причиной является туберкулез (обычно обнаруживают специфические изменения в легких и других органах, реже случается изолированное поражение надпочечников). Причинами болезни могут быть кровоизлияния в надпочечники, тромбоз сосудов, сифилис, опухоли или метастазы рака в надпочечники, амилоидоз, гнойное воспаление, лимфогрануломатоз, аутоиммунное поражение надпочечников, длительное применение кортикостероидов.
Снижение продукции кортизола, альдостерона и андрогенов гипоплазированными надпочечниками приводит к гипогликемии, уменьшению анаболизма белка и липогенеза, задержке калия и потере натрия, дегидратации, артериальной гипотонии, мышечной слабости, уменьшению адаптации больных к различным стрессовым ситуациям, в том числе к инфекции.


Уменьшение выработки минерало- и глюкокортикоидов обусловливает сложные нарушения функции сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, печени и почек.
Повышенная пигментация кожи и слизистых оболочек возникает вследствие усиленного образования пигмента меланина, что связано с увеличением выработки меланоцитостимулирующего гормона передней долей гипофиза параллельно с усиленной продукцией АКТГ.

Клиническая картина. Заболевание развивается медленно. Первые признаки — немотивированная слабость и быстрая утомляемость, похудание, замкнутость, раздражительность.
У больных нередко наблюдаются желудочно-кишечные нарушения: снижение аппетита вплоть до анорексии, чередование запоров и поносов, похудание, боли в животе, иногда рвота. Нарушаются функции печени (белковообразовательная, антитоксическая, гликогенобразовательная).
У 99% больных постепенно появляется пигментация кожи (цвета загара, грязно-коричневая, бронзовая), имеющая диффузный характер, но больше выраженная в области шеи, локтевых сгибов, сосков, белой линии живота. На фоне пигментации могут отмечаться участки витилиго.


Иногда отмечается потемнение ранее седых волос. Пигментация усиливается на участках тела, подвергающихся инсоляции или трению. У 80% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта, влагалища
и прямой кишки.
Одним из характерных признаков является гипотония, степень которой зависит от тяжести заболевания. Однако в ряде случаев артериальное давление может быть нормальным или повышенным (например, при гипертонической болезни). Характерна орто-статическая гипотензия (симптом Шеллонга). Сердце уменьшено в размерах, на ЭКГ отмечается снижение вольтажа зубцов, смещение ST-интервала вниз, отрицательный зубец Т.
Изменения функции нервной системы характеризуются психической истощаемостью, головными болями, понижением памяти.
Функция половых желез при легкой форме аддисоновой болезни нарушается редко, при тяжелой форме наблюдается нарушение менструального цикла у женщин и снижение потенции у мужчин.

Диагностика. Классическая триада симптомов — адинамия, гипотония и пигментация — указывают на недостаточность коры
надпочечников.
Лабораторные данные: в крови лейкопения, лимфоцитоз, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов, нормохромная анемия, отмечается снижение мочевой экскреции 17-кето- и 17-оксикортикостероидов, альдостерона, характерны гипонатриемия, гиперхлорурия, гипокалиурия, гипогликемия, плоская гликемическая кривая, отрицательные пробы Торна и Лабхарта (отсутствие выраженного уменьшения количества ацидофилоцитов и увеличения экскреции 17-ОКС и 17-КС после стимуляции коры надпочечников кортикотропином).
Дифференциальный диагноз с гемохроматозом, склеродермией, гломерулонефритом, хроническими заболеваниями пищеварительной системы, злокачественными новообразованиями, вторичной гипоталамо-гипофизарной недостаточностью, хроническими отравлениями мышьяком, ртутью, свинцом..



Оцените статью: (9 голосов)
4.33 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.