Гипертензивная форма

Встречается реже, чем все остальные.

Этиология и патогенез. Сочетание вирилизации у девочек или преждевременного полового развития у мальчиков со стойкой артериальной гипертензией является основным проявлением гипертензивной формы врожденной гиперплазии коры надпочечников. Особенностью этой формы является резистентность гипертонии к гипотензивным средствам, но поддающаяся коррекции преднизолоном. Отмечается стойкая гипертония с ранними изменениями сосудов почек, глазного дна и гипертрофией левого желудочка. Заболевание может развиться и у взрослых женщин. Возникают симптомы вирилизации: гипертрофия клитора, общий гипертрихоз, гирсутизм, атрофия молочных желез, расстройство менструального цикла вплоть до аменореи. Нередко развивается бесплодие.

Диагностика. Лабораторные данные: в крови повышено содержание АКТГ и тестостерона, значительное повышение выделения с мочой 17-КС (суточная экскреция с мочой 17-ОКС нормальная или понижена). Сцинтиграфия. Компьютерная томография высокоинформативна.

Дифференциальная диагностика. Она проводится с андростеромой (опухолью коры надпочечников), преждевременным половым созреванием в результате гипоталамо-гипофизарных нарушений, с опухолью яичка, вирилизующими опухолями яичников (адрено-бластома), синдромом Штейна—Левенталя (поликистозом яичников).

Прогноз. При раннем выявлении и регулярном лечении благоприятный.

Лечение. Единственным методом лечения врожденной дисфункции коры надпочечников является пожизненный прием глюкокортикоидов..



Оцените статью: (10 голосов)
4.1 5 10
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.