Солетеряющая форма

фото Солетеряющая форма
Является следствием врожденного дефицита биосинтеза кортикостероидов у детей периода новорожденности, может проявляться в виде тяжелых клинических синдромов, нередко являющихся причиной гибели ребенка.

Этиология и патогенез. Появляются упорная рвота и признаки дегидратации на 2—3-й неделе жизни, ребенок теряет в весе, развивается обезвоживание, черты лица заостряются. Кожа приобретает землистый оттенок, выражена недостаточность периферического кровообращения — сосудистый коллапс, появляются расстройства сердечного ритма, судорожный синдром.
При выраженном дефиците 21-гидроксилазы (полной блокаде) развивается резкая потеря натрия (солетеряющая форма, синдром Дебре—Фибигера), при недостаточности в ферментной системе 18-оксидаз развивается гипоальдостеронизм.
При солетеряющей форме болезни в крови обнаруживается гиперкалиемия, выраженный метаболический ацидоз, азотемия, гипонатриемия. Значительно увеличена экскреция натрия и хлора с мочой. Повышается экскреция с мочой 17-оксикетостероидов.
Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями желудочно-кишечного тракта, в том числе с пилоростенозом.

Прогноз. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Лечение. Лечение направлено на замещение потерь воды и электролитов, на устранение сердечно-сосудистой недостаточности и дефицита основных кортикбстероидов. Предупреждение кризов потери соли достигается путем длительного применения преднизолона.


Оцените статью: (8 голосов)
4.13 5 8
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.