Вирильная (неосложненная) форма

фото Вирильная (неосложненная) форма
Наиболее частая, возникает в результате дефицита 21 -гидроксилазы и избыточного образования андрогенов без заметных проявлений глюкокортикоидной и минералокортикоидной недостаточности.

Этиология и патогенез. При всех формах с вирилизацией заболевание у женщин характеризуется возникновением мужских вторичных половых признаков: низкого голоса, чрезмерного развития мускулатуры тела, оволосения на лобке по мужскому типу, гипертрихоза, появлением усов, бороды. Отмечается гипертрофия клитора, и прекращаются менструации.
Если заболевание развивается во внутриутробном периоде, то у девочек при рождении могут быть неправильно сформированы наружные половые органы, и бывает трудно определить пол ребенка (псевдогермафродитизм). У мужчин нарушения чаще выражены слабо.
Под влиянием анаболических гормонов происходит ускоренный рост детей, однако в результате преждевременного закрытия эпифизарных зон рост рано (чаще в 9—13 лет) прекращается, и больные остаются низкорослыми (обычно не выше 145 см). После 5—7 лет происходит диспропорциональное развитие туловища и конечностей (длинное туловище, крупная голова, короткие конечности). Клиника адрено-генитального синдрома может развиться в постнатальном, препубертатном периодах (реже).
Нередки нарушения психоэмоциональной сферы: застенчивость, депрессия, задержка интеллектуального развития, повышение или понижение сексуальности.

Прогноз. Прогноз для жизни благоприятный.

Лечение. Назначают глюкокортикоиды, сначала внутримышечно, затем внутрь параллельно с переходоподдерживающими дозами (критерием адекватности дозы является нормализация суточного выделения 17-кетостероидов с мочой). При стрессовых ситуациях доза увеличивается.


Оцените статью: (11 голосов)
3.82 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.