Синдромы множественных эндокринных неоплазий (МЭН-синдромы)

фото Синдромы множественных эндокринных неоплазий (МЭН-синдромы)
Множественные эндокринные неоплазий (МЭН) — группа семейных заболеваний, обусловленных неоплазией (гиперплазией, аденоматозом, карциноматозом) нескольких эндокринных желез.
Выделяют три основных вида МЭН-синдромов: МЭН 1,2A (2) и 2В (3), а также синдромы смешанного типа. В патологический процесс при множественных эндокринных неоплазиях вовлекаются следующие органы: гипофиз, паращитовидные железы, щитовидная железа, поджелудочная железа, надпочечники, гастроэнтерологический тракт, нервная система, тимус.

МЭН 1 типа
МЭН I типа характеризуется вовлечением в патологический процесс паращитовидных желез, аденогипофиза, клеток поджелудочной железы, реже — надпочечников, щитовидной железы, половых желез. Могут наблюдаться карциноидные опухоли, липомы.
Совокупность этих поражений носит название синдрома Вермера — по имени автора, впервые его описавшего в 1954 г. Чаще регистрируется гиперпаратиреоз, у 65% больных — аденома гипофиза, у 80% — функционально активные аденомы как β-клеток, так и не-β-клеток поджелудочной железы (большей частью злокачествен¬ные). Выделяют наследственные и спорадические формы МЭН I.
Этиология и патогенез МЭН I. МЭН I типа — генетически детерминированная патология, при которой наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования с высокой степенью пенетрантности и с варьирующей экспрессивностью, т. е. в ряде случаев не все признаки заболевания проявляются в равной степени.

Полагают, что множественная эндокринная неоплазия I типа обусловлена единственным наследуемым локусом llql3 на хромосоме 11, а одновременное развитие опухолей поджелудочной и околощитовидных желез при данной патологии вызвано сходными делениями в этой хромосоме.


Также имеет место связь между наследованием дефектной хромосомы и частотой проявления маркера онкогенного фактора 1NT2.
Генетические аномалии при наследственной и спорадической формах МЭН I типа одинаковы, однако во 2-м случае обе мутации затрагивают соматические клетки, в то время как при наследственной форме первая мутация имеется в герминативных, вторая — в соматических клетках.
Предложена гипотеза двусторонней рецессивной мутации, согласно которой первая из них в доминантном аллеле создает предрасположенность к туморогенезу, а вторая сопровождается элиминацией нормального аллеля и демаскирует дефектный аллель, индуцируя развитие опухоли.
Предполагают, что патогенетически МЭН-синдромы родственны эктопическим гормональным синдромам, учитывая их возмож¬ное развитие из нейроэктодермальных клеток.

Клиническая картина. Первым проявлением синдрома множественной эндокринной неоплазий I типа в большинстве случаев является гиперпаратиреоз, который отличается длительным латентным периодом с минимальной клинической симптоматикой и проявляется в возрасте 25—30 лет. Больных могут беспокоить жалобы на отсутствие аппетита, неприятные ощущения в эпигастрии, подташнивание, запоры, снижение массы тела, возможны почечные колики в результате отхождения мелких конкрементов и солей.
Следующей по частоте после гиперпаратиреоза патологией, которая может доминировать в начале заболевания, являются аденомы гипофиза. В случае пролактином ранние клинические признаки заключаются в нарушении фертильности, лакторее, дисменорее — у женщин; у мужчин — в половых расстройствах, липомастии.


При соматотропиномах больных беспокоят стойкие головные боли, мышечная слабость, снижение памяти, тянущие боли в области подбородка, верхнего угла нижней челюсти, возможны половые расстройства, нарушения фертильности.
В случае кортикотропином клиническая симптоматика нарастает быстрее, чем при предыдущих вариантах аденом гипофиза. На ранних стадиях заболевания она проявляется транзитной артериальной гипертензией, нарастанием массы тела с диспластическим характером распределения подкожно-жировой клетчатки, нарушениями менструальной функции, появлением в аксиллярной области, на животе, бедрах розовых либо багровых стрий.

Гормонально-несекретирующие аденомы гипофиза при МЭН I типа отличаются достаточно быстрым ростом, сдавливают остальную часть гипофизарной железы, а также окружающие ее структуры. Ранним клиническим проявлением этой патологии являются стойкие головные боли, которые нарастают по мере прогрессирования патологического процесса и не купируются анальгетиками. Могут встречаться половые расстройства у мужчин, нарушения менструального цикла у женщин.

Стадия развернутой клинической симптоматики. На этой стадии заболевания больных с МЭН I типа беспокоят общая слабость, потеря аппетита, запоры, неприятные ощущения в эпигастральной области, «голодные боли», похудание, реже — слабость в мышцах проксимальных отделов конечностей, снижение памяти, изменение психики (депрессии), боли в костях, полидипсия, полиурия.
Крайне редко наблюдаются судороги, коматозные состояния.


Обращает на себя внимание более мягкое течение гиперпаратире-оза при МЭН I типа по сравнению с первичным гиперпаратиреозом, особенно в случае сочетания с опухолями поджелудочной железы, медуллярной карциномой щитовидной железы, которые сопровождаются возрастанием уровня кальцитрина, оказывающего гипокальциемический эффект. Почки часто вовлекаются в патологический процесс, однако, как правило, не наблюдается их тяжелого поражения (крупных конкрементов, нефрокальциноза) и нарушения азотовыделительной функции.

У больных с МЭН I типа и гиперпаратиреозом не описаны кисты, гигантоклеточные опухоли костей, которые встречаются при первичном гиперпаратиреозе. В то же время диффузный остеопороз наблюдается часто. Возможны компрессионные переломы тел позвонков в результате их резкой деминерализации. Редко встречается хондрокальциноз, кальцификация ушных раковин, ободковый кератит (вследствие отложения солей кальция в капсулу роговицы глаза).
Изменения желудочно-кишечного тракта проявляются диспептическим синдромом, возможны эрозии слизистой желудка, реже — язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, явления хронического панкреатита. В случае сочетания гиперпаратиреоза при МЭН I типа с гастриномой либо випомой, продуцирующих гастрин и вазоинтестинальный пептид, клиническая симптоматика нарастает: отмечаются выраженный болевой синдром, тошнота, рвота, диарея, стеаторея; огромные язвы в желудке, двенадцатиперстной кишке с высокой концентрацией соляной кислоты и же¬лудочного сока, наклонностью к кровотечениям, перфорациям.
Аденомы гипофиза встречаются у 64,9% больных с МЭН I.


Клинически проявляются галактореей, аменореей (гиперпролак-тинемическим гипогонадизмом), акромегалией, болезнью Иценко—Кушинга, реже — гипопитуитаризмом, как правило, частичным. Большинство функционально активных аденом гипофиза, помимо соматотропного либо аденокортикотропного гормона, продуцируют и ПРЛ.

Пролактинома. Симптоматика гиперпролактинемического гипогонадизма доминирует среди клинических проявлений аденом гипофиза при МЭН I типа. При этом отмечают нарушения менструального цикла вплоть до вторичной аменореи, бесплодие, галакторею, гипогенитализм; у мужчин — половые расстройства, бесплодие, липомастию, галакторею. При микропролактиномах может не быть головных болей. Чаще регистрируют непостоянную галакторею, значительно реже — обильное выделение молока. У некоторых больных наблюдается избыточная масса тела, у женщин — рост волос на лице, конечностях, по белой линии живота. Однако гирсутизм носит умеренный характер. Поредение волос, скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах встречается относительно редко.

Соматотропинома. В случае аденом гипофиза, продуцирующих соматотропный гормон, больных в течение длительного промежутка времени беспокоят головные боли, парестезии, гипергидроз, слабость, гипертрихоз. У женщин наблюдаются нарушения менструального цикла, у мужчин — половые расстройства; значительно позже развиваются акромегалоидные черты внешности (увеличение надбровных дуг, подбородка, носа, диастема, макроглоссия, увеличение размера обуви, перчаток), присоединяются признаки сахарного диабета и т.


д. Данные объективного осмотра больных с акромегалией достаточно специфичны, и в стадии развернутой клинической симптоматики диагноз акромегалии не вызывает сложностей. Затруднения возникают в распознавании ранней стадии этой патологии у больных с МЭН I типа. При МЭН I типа чаще описывают смешанные аденомы гипофиза, продуцирующие и СТГ, и ПРЛ. Выявление даже минимальных проявлений гиперпролактинемического гипогонадизма с последующим наблюдением и обследованием таких лиц позволяет своевременно начать лечение и предотвратить прогрессирование этой патологии.

Кортикотропинома. Аденомы гипофиза, продуцирующие АКТГ (кортикотропиномы), встречаются при МЭН I типа реже, чем соматотропиномы, пролактиномы и смешанные аденомы с гиперсекрецией СТГ и ПРЛ. Клинически проявляются болезнью Иценко—Кушинга (гиперкортицизм центрального генеза).
У больных развивается диспластический тип ожирения (отложение жира в области плечевого пояса, живота, надключичных пространств, лица, VII шейного позвонка), матронизм (круглое с синюшно-багровым румянцем лицо), множественные багровые стрии, гипертрихоз, гирсутизм, атрофия мышц передней брюшной стенки, мышц плечевого пояса, нижних конечностей, артериальная гипертензия, нарушения менструального цикла у женщин, снижение потенции у мужчин, остеопороз (возможны компрессионные переломы тел позвонков), стероидный сахарный диабет, стероидная миокардиодистрофия, нарушения психики (чаще депрессивные состояния, но возможны реактивные психозы), снижение резистентности к инфекциям. Иногда наблюдается мочекаменная болезнь в связи с выделением избытка фосфатов и оксалатов.

Гормональнонеактивные аденомы гипофиза. В 5—12% случаев МЭН I типа встречаются функционально неактивные аденомы гипофиза, которые отличаются умеренным либо быстрым ростом.
Среди них на основании результатов электронно-микроскопических исследований выделяют две разновидности:
1) аденома гипофиза из недифференцированных клеток, или недифференцированная аденома гипофиза (синхромофобная аденома гипофиза);
2) онкоцитарная аденома гипофиза, или онкоцитома.
Клиническая симптоматика при этих заболеваниях является в сущности однотипной и определяется характером роста (интраселлярный, супраселлярный) и выраженностью сдавления окружающих тканей. По мере прогрессирования таких аденом интенсивность головных болей нарастает. Они постоянные, не купируются анальгетиками. При интраселлярном росте возможно выпадение тропных функций гипофиза (чаще тиреотропной, гонадотропной) с развитием соответствующей симптоматики.
Опухоли поджелудочной железы — регистрируются в 80—81,2% случаев МЭН I; как правило, множественные. В патологический процесс вовлекаются как β, так и не- β -клетки поджелудочной железы. 36% больных с опухолями поджелудочной железы при МЭН 1 имеют клинику гипогликемической болезни, другие — атипичную язвенную болезнь, или «панкреатическую холеру».

Инсулинома — наиболее распространенная опухоль из β -клеток поджелудочной железы, встречается в 20—35% случаев МЭН I типа. При этом заболевании нередко обнаруживают множественные инсулиномы, которые могут локализоваться в области головки, тела или хвоста поджелудочной железы, возможно и внепанкреатическое расположение — в желудке, двенадцатиперстной кишке, в малом сальнике, в желчном пузыре и желчевыводящих путях. В 3—6% случаев инсулиномы являются злокачественными, метастазируют в печень, регионарные лимфатические узлы, малый сальник. Для клинической картины инсулином характерна триада Уиппла: развитие нервно-психических нарушений с потерей сознания натощак или после физической нагрузки, гипогликемии (уровень гликемии менее 2,2 ммоль/л), во время приступа — быстрая эффективность внутреннего введения глюкозы или приема сахара.

Симптоматика гипогликемии достаточно известна: раздражительность, порой агрессивность, слабость, потливость, тремор, сердцебиение, чувство голода, ухудшение зрения, порой кардиалгии, головная боль. Она во многом обусловлена высвобождением катехоламинов. В норме по принципу обратной связи сама гипогликемия тормозит секрецию инсулина, однако инсулиномы функционируют автономно и продолжают его секретировать независимо от уровня гликемии. Под действием катехоламинов в печени возрастает распад гликогена с высвобождением глюкозы. По мере прогрессирования заболевания этого становится недостаточно для выравнивания гликемии и поддержания нормогликемии. Прогрессирует нейрогликопения. Симптоматика нейрогликопении заключается в психическом возбуждении, дезориентации, возможна амнезия.
Развивается онемение конечностей, языка, губ, гиперрефлексия. В последующем наступает потеря сознания с тоническими и клоническими судорогами. При отсутствии коррекции состояния на этом этапе далее развивается глубокая гипогликемическая кома с гипорефлексией, мышечной атонией, отсутствием реакции зрачков на свет, поверхностным дыханием.
Необратимые изменения со стороны центральной нервной системы либо смерть больного — возможные исходы гипогликемической комы.

Гастринома (синдром Золлингера—Эллисона, эктопический улъцерогенный синдром) — вторая по частоте опухоль из клеток поджелудочной железы при МЭН I типа. Продуцирует гастрин, может локализоваться как в поджелудочной железе, так и эктопически — в подслизистой оболочке двенадцатиперстной кишки, в воротах селезенки, печени, малом сальнике. Гастриномы при МЭН I типа могут быть как единичными, так и множественными, сочетаться с другими опухолями как β-, так и не-β-клеток поджелудочной железы.
До 75% панкреатических и до 50% дуоденальных гастрином метастазируют в печень, брюшину, региональные лимфатические узлы, кости, средостение, селезенку. При панкреатической локализации гастриномы чаще расположены в головке либо в хвосте поджелудочной железы.
В крови больных циркулируют следующие формы гастрина: «большой» гастрин — G 34; «малый» гастрин — G17; «мини-гастрин» — G 13, а также биологически неактивный аминотерми-нальный тридекапептид G17.

Симптоматика гастрином обусловлена гипергастринемией, которая приводит к гиперплазии париетальных клеток желудка с гиперсекрецией желудочного сока и соляной кислоты.
Классическая клиническая картина синдрома Золлингера— Эллисона характеризуется быстро развивающимся язвенным поражением луковицы двенадцатиперстной кишки и нижележащих ее отделов, резистентным к противоязвенниому лечению, с выраженным болевым синдромом, частыми язвенными кровотечениями, перфорациями. Возможны хронические или интермиттирующие поносы. Полагают, что гипергастринемия имеет прямое отношение к индуцированию диареи, так как гастрин снижает абсорбцию воды и натрия в тонком кишечнике и усиливает интестинальную секрецию калия. Возможна стеаторея. В 75% случаев язва локализуется в верхней части duodenum. Множественные язвы встречаются в 25% случаев гастрином и могут располагаться как в желудке, двенадцатиперстной кишке, так и в толстой кишке.

Випома — следующая по частоте опухоль, которая встречается у больных с МЭН I типа из не-β-клеток поджелудочной железы. Продуцирует вазоинтестинальный пептид (ВИП). ВИП стимулирует секрецию воды и бикарбонатов поджелудочной железой, оказывает вазодилатирующий и бронходилатирующий эффекты, расслабляет нижний эзофагеальный сфинктер. Внутривенное введение вазоинтестинального пептида снижает артериальное давление и периферическое сопротивление сосудов, оказывает противоположный холецистокинину эффект на желчный пузырь, стимулирует гли-когенолиз, секрецию инсулина и глюкагона.
Наблюдаемая при випоме гиперпродукция вазоинтестинального пептида во многом определяет клиническую картину панкреатической холеры, или симптомокомплекса Вернера—Моррисона: постоянная или интермиттирующая диарея, приливы, гипотония, кожные высыпания, периодическая стеаторея, абдоминальные колики, похудание, нарастающее обезвоживание и ацидоз в результате потери калия, бикарбонатов, воды. У больных порой наблюдаются гиперкальциемия, гипомагниемия, гипергликемия, большой растянутый желчный пузырь.

РР-ома — опухоль из не-β-клеток поджелудочной железы, продуцирующая панкреатический полипептид (РР). Физиологическая роль РР окончательно неизвестна, его высокий уровень (более 240 нмоль/л) обнаруживают в сыворотке крови при полиэндокринных опухолях поджелудочной железы и других тканей. В настоящее время панкреатический полипептид рассматривают как неспецифический маркер нейроэндокринных опухолей. У больных МЭН I типа предполагают его участие совместно с вазоин-тестинальным пептидом в формировании клинической симптоматики панкреатической холеры. Специфическая клиническая картина РР-омы не описана. Опухоли, выделяющие только РР, при МЭН I типа не описаны.

Глюкагонома (диабетический дерматитный синдром)— опухоль из L-клеток поджелудочной железы. Описано несколько семей с МЭН I типа, у которых была диагностирована эта редкая опухоль, продуцирующая глюкагон с мол. м. 9 тыс. Да и более. Глюкагонома характеризуется злокачественным ростом, часто локализуется в области хвоста поджелудочной железы.
Больные предъявляют жалобы на кожные высыпания, зуд, жжение языка, прогрессирующее снижение массы тела. Порой отмечают жажду, полиурию. Возможны тяжелые депрессии.
Характерным клиническим проявлением глюкагономы является наблюдаемая у больных мигрирующая некролитическая эритема, кожные элементы которой могут быть представлены пятном, папулами, везикулобуллезными элементами, сливающимися некротическими язвами часто с псевдомембранозной поверхностью. Патологический процесс захватывает кожные покровы лица, гипогастральную и ягодичную области, нижние конечности. Глосситы, стоматиты, хейлиты дополняют клиническую картину глюкагономы. У больных также отмечается умеренный диабет, наклонность к венозным тромбозам. Возможна нормохромная анемия. Развитие элементов мигрирующей некролитической эритемы происходит в течение 7—14 дней. Каждое эритематозное пятно или папула сначала становится лиловым, потом бледнеет, увеличивается в размерах, появляется волдырь, который затем некротизируется. Если высыпания множественные, то в конечном итоге кожные покровы выглядят покрытыми сплошной коркой. Больше высыпаний и сливных кожных повреждений в местах трения. Их этиология при глюкагономе окончательно не ясна. Предполагают, что глюкагон увеличивает продукцию арахидоновой кислоты (медиатор воспаления) в кератоцитах.

Соматостатинома — опухоль из не-β-клеток поджелудочной железы (D-клеток), секретирующая соматостатин. Встречается редко. Спектр действия соматостатина в организме многообразен. Он выполняет функции и гормона, и нейромедиатора. Помимо тормозящего действия на продукцию СТГ, ПРЛ, АКТГ, инсулина, глюкагона, соматостатин ингибирует высвобождение гастрина, секретина, холецистокинина, мотилина; угнетает продукцию соляной кислоты и протеолитических ферментов в желудке и поджелудочной железе. Гиперпродукция соматостатина определяет такие проявления соматостатиномы, как стеаторея и диарея, умеренный диабет, гипо- и ахлоргидрия, желчнокаменная болезнь, рвота, отрыжка. У части больных обнаруживают нормохромную нормоцитарную анемию. При прогрессирующем росте соматостатиномы усиливаются болевой, абдоминальный синдромы; нарастает желтуха, снижается масса тела. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Достоверный диагноз МЭН I типа обеспечивает выявление у больного не менее двух заболеваний, являющихся составными компонентами данного синдрома. Как правило, это гиперпаратиреоз и аденома гипофиза, гиперпаратиреоз и опухоль из β- либо не-β-клеток поджелудочной железы. Впрочем, встречаются и другие сочетания. Проведение дальнейшего диагностического поиска обычно завершается выявлением еще одного либо нескольких слагаемых МЭН I типа. Первые проявления МЭН I типа редко регистрируются ранее 20 и позже 60 лет.
В связи с ростом числа больных со множественными эндокринными неоплазиями является оправданной тактика проведения диагностического скрининга на МЭН I типа даже в случаях выявления у пациента лишь одного из составляющих этот синдром заболеваний (гиперпаратиреоза, аденомы гипофиза, опухоли щитовидной железы, инсулиномы, глюкагономы и т. д.).

Ранняя и своевременная диагностика этой сложной эндокринной патологии позволяет существенно улучшить прогноз заболевания, предотвратить тяжелую инвалидизацию больных, их быстрый летальный исход.
Обследование родственников больных с синдромом МЭН I типа необходимо проводить в специализированных центрах. Генетический скрининг осуществляют с использованием зондов ДНК. Последующие исследования призваны с помощью обычных эндокринологических методов выявить возрастную изменчивость синдрома МЭН I типа, установить сроки возникновения неопластических процессов и принять меры по уменьшению опасности их последующего метастазирования.
Гиперпаратиреоз при МЭН I типа в отличие от первичного гиперпаратиреоза редко характеризуется тяжелыми поражениями почек с нарушением их азотовыделительной функции (нефро-кальциноз, корраловидные камни и т. д.), грубыми изменениями со стороны костной системы (фиброзно-кистозный остеит, кисты, гигантоклеточные опухоли), гиперкальциемическими кризами, яркими клиническими проявлениями так называемого почечного, желудочно-кишечного, сердечно-сосудистого и других вариантов гиперпаратиреоза.

Лабораторные исследования свидетельствуют о нормохромной анемии, умеренном лейкоцитозе. Возможно повышение скорости оседания эритроцитов. Уровень общего Са в крови может немного превышать верхние значения нормы (2,10—2,55 ммоль/л) и колебаться в пределах 2,55—3,55 ммоль/л. Признаки кальциевой интоксикации развиваются, когда содержание общего Са увеличивается более чем на 3,40 ммоль/л, а гиперкальциемического криза— при концентрации ионизированного Са не менее 3,99 ммоль/л. Величина уровня ионизированного Са в крови лучше отражает его метаболизм в организме. Заметное увеличение концентрации ионизированного Са (в норме 1,12—1,23 ммоль/л) регистрируется у больных с гиперпаратиреозом при МЭН I типа даже в случае нормального уровня общего Са. Содержание неорганического фосфора в крови обычно снижено (в норме 0,87—1,45 ммоль/л). Наибольшую диагностическую ценность представляет определение повышенного уровня паратгормона в плазме крови (в норме: С-ко-нец 430—1860 нг/л, N-конец 230—630 нг/л), а также суточной экскреции цАМФ с мочой (в норме менее 10 мкмоль в сутки). Повышение суточной экскреции цАМФ с мочой обнаруживается более чем у 90% больных с гиперпаратиреозом при МЭН I (в случае нормальной функции почек). Увеличивается содержание щелочной фосфатазы в сыворотке крови (в норме 32—92 ед./л), возможно повышение хлоридов более чем на 1—2 ммоль/л, снижение ко¬личества бикарбонатов (гиперхлоремический ацидоз), гипомагне-зиемия (в норме 0,65—1,05 ммоль/л), возрастание суточной экскреции оксипролина (в норме 0,11—0,32 ммоль в сутки).

Для оценки характера поражения внутренних органов при гиперпаратиреозе у больных МЭН I также определяют концентрацию креатина, мочевины, остаточного азота в крови; исследуют клубочковую фильтрацию, проводят пробу по Зимницкому. Выполняют пробу Сулковича (выявление кальциурии), сонографию почек, экскреторную урографию (диагностика мочекаменной болезни), ЭКГ (укорочение интервала 5—7), фиброгастродуоденоскопию (возможны эрозии, реже — язвы желудка). Важную диагностическую информацию дает рентгенологическое исследование костной системы. У больных с гиперпаратиреозом при МЭН I типа денситометрическим методом выявляют снижение плотности костной ткани. Значительно реже — ее субпериостальную резорбцию в области фаланг пальцев рук, явления фиброзно-кистозного остеита (эрозии внешней кортикальной поверхности, генерализованной деминерализации, локальных деструктивных, в том числе кистозных, процессов) со стороны длинных трубчатых костей, костей запястья, таза, бедер, черепа.
Для топической диагностики аденом паращитовидных желез используют компьютерную томографию, ЯМР-томографию. Менее информативны методы сонографии щитовидной и паращитовидной желез, сканирования с селеном, технецием. В ряде случаев выполняют селективную артериографию, катетеризацию вены с забором оттекающей крови для определения уровня паратгормона.
В отличие от первичного гиперпаратиреоза при МЭН I типа, как правило, наблюдается гиперплазия либо аденоматоз всех 4 па¬ращитовидных желез.

Лечение. Лечение больных с МЭН I типа целесообразно начинать с паратиреоидэктомии, а затем решать проблемы, связанные с наличием опухолей из β- и не-β-клеток поджелудочной железы. В случае их злокачественного характера в послеоперационном периоде проводят курсы химиотерапии стрептозотоцином, хлорозо-тоцином, 5-фторурацилом и др.
Лечение аденом гипофиза при МЭН I типа зависит от их размеров, функциональной активности, характера роста (супрасел-лярного, экстраселлярного, интраселлярного), наличия либо отсутствия неврологических и офтальмологических нарушений.

Гиперпаратиреоз. Лечение гиперпаратиреоза при МЭН I типа хирургическое. Симптоматическая терапия гиперкальциемии проводится до паратиреонаэктомии.
В случае умеренной гиперкальциемии осуществляется гидратация изотоническим раствором хлорида натрия в сочетании с приемом небольших доз диуретиков (фуросемида, триампура, этакри-новой кислоты). При гиперкальциемии более 3,7 ммоль/л показан форсированный диурез, введение внутривенно фосфатов в виде 0,1 М фосфатного буфера (Na2HP4 и КН2 Р04) до 500 мл в течение 8 ч под контролем уровня мочевины, креатина, К, Са, фосфора (не допускать подъема Р+ более 1,71—1,74 ммоль/л); Na23H,TA в дозе, не превышающей 2 г в сутки. Реже используют митрамицин (25 мкг/кг), кортикостероиды (80—100 мг в сутки), индометацин (100 мг в сутки).

Прогноз. Прогноз синдрома МЭН I типа. Проведение генетического скрининга, тщательное наблюдение в динамике за родственниками больных МЭН I типа позволяют диагностировать составляющие данный синдром заболевания на начальных стадиях, своевременно проводить их коррекцию, что существенно улучшает прогноз этой патологии.
Клинические проявления синдрома МЭН I типа появляются в возрасте 20—30 лет. Худший прогноз у больных со множественными злокачественными опухолями из β- и не-β-клеток поджелудочной железы (глюкагономой, инсулиномой, випомой, гастриномой).


Оцените статью: (10 голосов)
3.6 5 10
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.