Дифференциальная диагностика хронической недостаточности коры надпочечников

фото Дифференциальная диагностика хронической недостаточности коры надпочечников
Дифференциальная диагностика проводится с состояниями, сопровождающимися гиперпигментацией, слабостью, артериальной гипотензией, похуданием.
Токсический диффузный зоб. Общие признаки— слабость, похудание, пигментация. Отличия токсического диффузного зоба — артериальное систолическое давление повышено, а диастолическое снижено (увеличение пульсового артериального давления), аппетит повышен, мелкий тремор пальцев рук, увеличение щитовидной железы, возможна мерцательная аритмия.

Гемохроматоз. Общие признаки — гиперпигментация, мышечная слабость. Отличия гемохроматоза — наличие цирроза печени, гипергликемия, повышение уровня железа в крови. Однако обязательно исследование кортизола крови, так как может быть сочетание гемохроматоза и гипокортицизма.

Хронический энтероколит. Общие признаки — слабость, похудание, боли в животе, гипотензия, анорексия. Отличия хронического энтероколита — частый жидкий стул, изменение копрограммы, сезонный характер обострений, эффект от ферментативной терапии.

Неврастения. Общие признаки — слабость, анорексия, тахикардия. Отличия неврастении — артериальное давление нормальное или отмечается его лабильность, нет пигментации и похудания. Слабость в утренние часы и улучшение самочувствия вечером.
Гиперпигментация кожных покровов встречается у больных с пеллагрой, дерматомиозитом, склеродермией, при метастазах меланомы, циррозах печени, гепатохроматозе, при лечении препаратами, содержащими мышьяк, серебро, золото, висмут.


Анамнестические данные и результаты исследования функции коры надпочечников позволяют исключить все эти заболевания. Необходимо помнить о наследственной, национальной пигментации и индивидуальной чувствительности к солнечным лучам.
Дифференциальная диагностика с гипотонической болезнью несложна и проводится с помощью лабораторных тестов.
При частых гипогликемиях дифференциальный диагноз следует проводить с функциональным и органическим гиперинсулинизмом.

Лечение. Лечение основано на стимуляции синтеза собственных гормонов и заместительной гормональной терапии под контролем следующих параметров: артериального давления, массы тела, цвета кожных покровов, уровня кортизола и кортикотропина, содержания калия и натрия в крови.
В диете должно быть повышенное содержание углеводов (не менее 60%), а также достаточное количество поваренной соли и витаминов. Если удается достигнуть компенсации состояния по указанным критериям назначением аскорбиновой кислоты от 1,5 до 2,5 г в сутки, больной не нуждается в постоянной гормональной терапии. В таких случаях стероидные гормоны — глюко-кортикоиды — назначаются только на период стрессовых ситуаций (заболевания, тяжелой физической нагрузки, нервного перенапряжения). В случае сохранения признаков болезни на фоне приема аскорбиновой кислоты назначаются гормоны с преимущественно глюкокортикоидной активностью, предпочтительней натуральные (кортизон). Доза подбирается индивидуально до достижения признаков компенсации.


Если не удается компенсировать состоя¬ние глюкокортикоидными гормонами, к лечению добавляют мине-ралокортикоиды (ДОКСА). Необходимо избегать передозировки, иначе будет отмечаться задержка жидкости и развитие синдрома гипертензии.

Критериями клинической компенсации считаются:
1) стабилизация массы тела;
2) нормализация артериального давления;
3) устранение пигментации кожи и слизистых;
4) восстановление мышечной силы.

К показаниям гормонально-метаболической компенсации относятся следующие тесты:
1) базальный уровень кортизола плазмы более 350 ммоль/л;
2) уровень калия — 4,0—4,5 ммоль/л;
3) уровень натрия — 135—140 ммоль/л.

Главный принцип заместительной терапии хронической недостаточности коры надпочечников заключается в достижении и сохранении клинико-гормональной компенсации заболевания.
Заместительная терапия синтетическими гормонами, обладающими глюкокортикоидным, минералокортикоидным и анаболическим действием, жизненно необходима для больных с хронической надпочечниковой недостаточностью и не может отменяться ни при каких условиях. Компенсация надпочечниковой недостаточности зависит не только от количества введенного препарата, но и от различных условий, связанных с функциональным состоянием организма. Синтетические аналоги гормонов ведут себя в организме не совсем так, как природные. Например, известно, что специфический белок транскортин связывает около 92% кортизола и лишь 70% синтетических его аналогов.


Считается, что всасывание гормонов в желудочно-кишечном тракте почти полное, но при различных нарушениях функции желудка и кишечника эти условия могут нарушаться. Для перорального назначения применяются синтетические аналоги глюкокортикоидного действия: кортизон-ацетат, преднизолон, преднизон, урбазон. Первые два обладают наибольшим преимуществом. Для внутримышечного и внутривенного введения используют суспензию гидрокортизона и солукортеф, преднизолон. Внутримышечно, главным образом, — гидрокортизон.
Лечение кортизоном началось с 30-х гг. XX в. и, несмотря на появление многих новых его аналогов, не утратило своего значе¬ния до настоящего времени. Кортизон в печени в основном превращается в кортизол и становится физиологически активным. Наибольшая концентрация препарата в крови определяется через 1—2 ч после введения, а через 8—10 ч почти не определяется. Большей эффективностью, чем кортизон, обладает 9-фторкорти-зол — уже через 30 мин после приема его уровень в крови значительно увеличивается, достигая максимума спустя 6—8 ч. Преднизолон содержится в крови 12—36 ч, а гидрокортизон, введенный внутримышечно — 4—6 ч. Для компенсации хронической надпочечниковой недостаточности необходимо использовать комбинацию преднйзолона и кортизона. Доза препаратов зависит от тяжести заболевания и степени компенсации.
При легкой степени хронической надпочечниковой недостаточности рекомендуется проводить лечение кортизоном в дозе 12,5—25 мг в сутки в 1 или 2 приема. Если доза принимается 1 раз, то утром после завтрака.


Комбинировать лечение можно с назначением аскорбиновой кислоты 1—1,5 г в сутки во время еды.

При средней тяжести заболевания обычно назначается преднизолон — 5—7,5 мг после завтрака, а во второй половине дня — 25 мг кортизон ацетата.
Больным с тяжелым течением хронической надпочечниковой недостаточности, которая наблюдается как при болезни Аддисона, так и после удаления надпочечников по поводу болезни Иценко—Кушинга и других заболеваний приходится иногда назначать глюкокортикоиды в 3 приема и обязательно комбинировать их с препаратами ДОКСА. Например, преднизолон рекомендуется в дозе 5—7,5 мг в сочетании с 1 таблеткой ДОКСА под язык после завтрака, кортизон — в дозах 25 мг после обеда и 12,5 мг после ужина. При низком артериальном давлении и плохом аппетите можно добавить к назначениям 1 таблетку ДОКСА днем. Считается, что приведенные дозы, хотя и считаются схематичными, должны компенсировать надпочечниковую недостаточность, если нет каких-либо причин, требующих их увеличения.
Радиоиммунологическое определение адренокортикотропного гормона, кортизола, альдостерона и активности ренина в плазме считается малоинформативным для систематической оценки эффективности заместительной терапии болезни Аддисона.
При средней и тяжелой форме хронической надпочечниковой недостаточности у большинства больных аддисоновой болезнью и у всех после удаления надпочечников необходимо добавить к лекарственным веществам глюкокортикоидного действия препараты с минералокортикоидным эффектом.


Суточная потребность в дезоксикортикостерон ацетате составляет 5—10 мг. Препараты ДОКСА имеются в различных формах для перорального и внутримышечного введения. Таблетки ДОКСА по 5 мг используются сублингвально. 0,5%-ный масляный раствор ДОКСА применяется по 1 мл в/м. Пролонгированный препарат триметилацетат дезоксикортикостерона назначается в/м по 1 мл 1 раз в 10—12 дней. Наиболее активным синтетическим минералокортикоидом является флудрокортизон ацетат. В Польше он производится под названием «кортинеф», а в Великобритании — «флоринеф». Препарат в дозе 0,05—0,1 мг применяется как поддерживающий. В период декомпенсации заболевания его доза увеличивается в 2—3 раза. К объективным показателям действия минералокортикоидов относятся повышение артериального давления, нормализация соотношения натрий/калий, повышение уровня в плазме натрия и снижение содержания калия.

Существует несколько важных условий для заместительной терапии при хронической надпочечниковой недостаточности.
Доза и время введения препаратов должны назначаться с учетом продукции и суточного ритма выделения кортикостероидов у здорового человека: 2/3 суточной дозы вводится от 7—9 ч утра и 1/3 — во второй половине дня; препараты всегда назначаются после еды.
Применение кортикостероидов годами может приводить к нарушениям желудочно-кишечного тракта; при стрессах, инфекциях, операциях, травмах доза глюко- и минералокортикоидов увеличивается в 2—3 раза по сравнению с поддерживающей дозой.
В случае появления у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью желудочно-кишечных расстройств пероральные препараты заменяют парентеральным введением гидрокортизона по 50—100 мг А—6 раз в сутки и ДОКСА— по 5—15 мг до компенсации состояния.
Необходимо остановиться на особенностях поведения больных после удаления надпочечников по поводу болезни Иценко — Кушинга. После удаления одного надпочечника гормональная терапия не назначается, так как оставшийся надпочечник компенсирует потребность организма в гормонах. После удаления второго надпочечника (2-й этап) сразу в 1-е сутки больные получают в/в капельно 75—100 мг водорастворимого гидрокортизона. Одновременно назначаются в/м инъекции гидрокортизона по следую¬щей схеме: 1—2-е сутки по 50—75 мг каждые 3 ч, 3-й день — 50 мг каждые А—5 ч, А—5-е — 50 мг каждые 5 ч, 6—7-е сутки — 50 мг через 8 ч, 9—10-е — по 50 мг 2 раза в день. Как правило, с 8—9-го дня больных постепенно переводят на пероральный прием кортикостероидов, и в процессе наблюдения устанавливают фиксированную дозу препаратов. Назначается преднизолон по 5—15 мг в сутки, либо 5 мг препарата утром с 1 таблеткой ДОКСА, или 1 таблетка кортинефа и 25 мг кортизона во второй половине дня. В случаях сохранения у больных после удаления надпочечников гипертонии дозу заместительной терапии назначают такую же, как и без гипертонии, применяют и препараты ДОКСА. Заместительная терапия гормонами сочетается с гипотензивными средствами, предпочтение отдается препаратам раувольфии.

Нужно отметить, что аддисонический криз у больных с надпочечниковой недостаточностью и гипертонией может протекать на фоне повышенного артериального давления. При этих условиях больным необходимо проводить терапию, направленную на ликвидацию аддисонического криза.
После малых оперативных вмешательств больным с хронической надпочечниковой недостаточностью (вскрытия абсцессов, биопсии, экстракции зубов) в 1-е сутки вводят в/м 3 раза по 50 мг гидрокортизона, на 2—3-й день — по 50 мг 2 раза, а с 3—4-го дня больного переводят на обычную дозу кортикостероидных препаратов в таблетках.
При проведении больным с хронической надпочечниковой недостаточностью хирургических вмешательств в плановом порядке накануне операции назначается в/м гидрокортизон по 50 мг каждые 8 ч. В день операции вводится в/м 75 мг гидрокортизона, а в ходе операции — в/в капельно — 75—100 мг водорастворимого гидрокортизона на физиологическом растворе или 5%-ном растворе глюкозы. В 1—2-е сутки после операции гидрокортизон вводят в/м по 50—75 мг каждые 6 ч. На 3—4-е сутки — по 50 мг каждые 8 ч, а на 5—6-е сутки — по 50 мг 2 раза в день и, перорально, применяют преднизолон 5—10 мг в день. На 7-е сутки вводят в/м 50 мг гидрокортизона и по 5 мг 2—3 раза в день преднизолона. С 8-х суток больных переводят на обычную заместительную пероральную терапию кортикостероидами соответственно фиксированной дозе, индивидуальной для каждого больного. Кроме того, в течение первых 3—4 суток больные получают по 5—10 мг ДОКСА в виде однократной внутримышечной инъекции. В послеоперационном периоде необходим тщательный контроль за состоянием больного. Для этого следует измерять каждый час артериальное давление. В случае признаков надпочечниковой недостаточности срочно приступать к дополнительному внутривенному введению водорастворимого гидрокортизона из расчета 75 мг за 1—1,5 ч'. Количество вводимых гормонов должно быть большим, и длительность их применения может варьироваться в зависимости от состояния больного, тяжести оперативного вмешательства, осложнений.

В случае экстренного оперативного вмешательства непосредственно перед операцией вводят в/м 75—100 мл гидрокортизона, в дальнейшем — по приведенной схеме.
При лечении хронической надпочечниковой недостаточности могут возникнуть симптомы передозировки как глюко-, так и минералокортикоидных препаратов. Об этом свидетельствуют быстрое увеличение массы тела, головные боли, появление мышечной слабости, повышение артериального давления, задержка жидкости, отечность лица, снижение уровня калия в плазме и повышение содержания натрия. Доза вводимых препаратов должна быть уменьшена, по крайней мере, в 2 раза. Устранение симптомов передозировки происходит медленно в течение 4—8 недель. Поддерживающая доза должна быть уменьшена после ликвидации медикаментозного гиперкортицизма.
Это явление часто встречается при назначении глюкокортико-стероидов в повышенной дозе. Присоединение к терапии препаратов ДОКСА позволяет снизить дозу глюкокортикоидных гормонов и получить компенсацию надпочечниковой недостаточности.
Помимо заместительной терапии, назначается этиопатогенетическое лечение, которое зависит от причины, вызвавшей болезнь. При аутоиммунном генезе больные получают курсами 1—2 раза в год иммунокорригирующие препараты для стимуляции Т-супрессорной функции клеточного звена иммунитета. С целью подавления антителообразования в ткани коры надпочечников периодически увеличивается доза глюкокортикоидов (особенно при интеркуррентных заболеваниях, когда повышается активность аутоагрессии).
При туберкулезной этиологии назначается специфическая противотуберкулезная терапия. В этих случаях контроль за ее продолжительностью и характером осуществляется врачом-фтизиатром.

В заключение необходимо рассмотреть особенности заместительной терапии у больных хронической надпочечниковой недо¬таточностью при беременности, в сочетании с сахарным диабетом, заболеваниями щитовидной и паращитовидной желез. Доза заместительной терапии во время беременности остается такой же, небольшое ее увеличение требуется после 3-го месяца. Все больные перед родами госпитализируются.
При родах введение гормонов производят при тех же условиях, как и при плановых операциях. При сочетании хронической надпочечниковой недостаточности и сахарного диабета рекомендуется сначала компенсировать надпочечниковую недостаточность, а затем увеличивать дозу инсулина. У больных с комбинацией хронической надпочечниковой недостаточности и гипотиреоза или тиреотоксикоза сначала добиваются полной компенсации надпочечниковой недостаточности, а затем добавляют либо тироксин, либо антитиреоидную терапию. Те же условия выполняются при наличии гипопаратиреоза. Больные хронической надпочечниковой недостаточностью должны находиться на диспансерном наблюдении и бесплатно обеспечиваться кортикостероидными препаратами.

Прогноз. Применение синтетических гормонов для заместительной терапии при хронической надпочечниковой недостаточности открыло широкие возможности для лечения этого заболевания и продления жизни больных.
Прогноз заболевания зависит от наличия активного туберкулеза в других органах (милиарный, почечный, легочный) и чувствительности больного к антибактериальной терапии.
При аутоиммунном поражении надпочечников будущее больного зависит от сочетанного поражения других желез внутренней секреции, например при развитии сахарного диабета.
Состояние и жизнь больного обусловлены правильным подбором дозы препаратов, их комбинацией, аккуратностью приема и самоконтролем.
Большую опасность представляют собой сопутствующие болезни, осложняющие течение хронической надпочечниковой недостаточности. Правильная тактика при интеркуррентных заболеваниях и оперативных вмешательствах, а также при ведении родов могут предотвратить развитие криза и его последствий.

Трудоспособность. Перевод больного на легкую работу, лишенную тяжелой физической нагрузки, ночных смен, и нормированный рабочий день помогают сохранить трудоспособность.

Профилактика. Профилактика хронической надпочечниковой недостаточности сводится к мероприятиям, проводимым по снижению заболеваемости туберкулезом и аутоиммунными заболеваниями. Эти вопросы связаны с социальными и экологическими проблемами.


Оцените статью: (10 голосов)
4.7 5 10
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.