Диагноз надпочечниковой недостаточности

фото Диагноз надпочечниковой недостаточности
Диагноз. Для диагностики острой надпочечниковой недостаточности важными являются анамнестические указания на ранее имеющиеся у больных заболевания надпочечников. Чаще надпочечниковые кризы возникают у больных со сниженной функцией коры надпочечников при различных экстремальных состояниях организма. Недостаточность секреции коры надпочечников возникает при первичном поражении надпочечников и при вторичном гипокортицизме, вызванными снижением секреции адрено-кортикотропного гормона.
К заболеваниям надпочечников относится болезнь Аддисона и врожденная дисфункция коры надпочечников. Если у больного имеется какое-либо аутоиммунное заболевание (тиреоидит, сахарный диабет или анемия), можно думать об аутоиммунной болезни Аддисона. Первичная надпочечниковая недостаточность, или болезнь Аддисона, иногда развивается вследствие туберкулезного поражения.

Большая вероятность возникновения острого криза—у больных болезнью и с синдромом Иценко—Кушинга после двусторонней тотальной адреналэктомии или удаления опухоли коры надпочечников и у больных, получающих ингибиторы биосинтеза коры надпочечников. Для торможения синтеза кортизола и альдостерона чаще других применяется препарат хлодитан. Длительное его применение приводит к надпочечниковой недостаточности и потенциальной возможности развития у больных острого гипокортицизма. Обычно при назначении этого препарата добавление 25-50 мг кортизола в сутки компенсирует надпочечннковую недостаточность. Но при экстремальных состояниях организма эти дозы могут оказаться неадекватными.
Для диагностики острой надпочечниковой недостаточности важным клиническим признаком является усиление пигментации кожных покровов и слизистых.


У некоторых больных меланодермия неярко выражена, а имеются лишь малые признаки: усиление пигментации сосков, ладонных линий, увеличение числа пигментных пятен, родинок, потемнение послеоперационных швов. Наличие депигментных пятен — витилиго — является также диагностическим признаком снижения функции коры надпочечников. Витилиго может возникать как на фоне гипернигментации, так и при ее отсутствии.
При первичной надпочечниковой недостаточности усиление пигментации в момент декомпенсации на фоне прогрессирующей гипотонии помогает поставить диагноз аддисонического криза. Значительно труднее заподозрить надпочечниковую недостаточность при депигментных формах при так называемом белом аддисонизме. Отсутствие меланодермии при первичном пшокортицизме встречается приблизительно в 10% случаев и у всех больных при вторичной надпочечниковой недостаточности. Характерна гиперпигментация и для больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Связана она с повышением секреции адренокортикотропного гормона в ответ на сниженную продукцию кортизола.

Характерным в диагностике острой надпочечниковой недостаточности является прогрессирующее снижение артериального давления. Особенностью аддисонического криза является отсутствие компенсации гипотонии от различных препаратов, влияю¬щих на сосудистый тонус. Только назначение надпочечниковых гормонов (гидрокортизона, кортизона и ДОКСА) приводит к повышению и нормализации давления. Но следует помнить, что у больных после удаления надпочечников по поводу болезни Иценко— Кушинга или кортикостеромы надпочечника и с гипертонической формой врожденной дисфункции коры надпочечников острая надпочечниковая недостаточность протекает в ряде случаев с по-
вышением артериального давления.


Иногда приходится дифференцировать аддисонический криз у таких больных с гипертоническим кризом.
Поставить диагноз вторичной надпочечниковой недостаточности помогают анамнестические данные о перенесенных заболеваниях или травмах центральной нервной системы, об операциях на гипофизе или лучевой терапии на гипоталамо-гипофизарную область, о приеме кортикостероидов по поводу различных заболеваний аутоиммунного характера. Среди заболеваний и повреждений гипофиза наиболее часто встречается послеродовой частичный некроз гипофиза — синдром Шиена, краниофарингиомы, его опухоли, вызывающие снижение секреции гипофизарных гормонов. Назальный менингит, энцефалит, глиомы глазного нерва также могут вызвать вторичную надпочечниковую недостаточность. Изолированное снижение секреции адренокортикотропного гормона при заболеваниях гипофиза встречается чрезвычайно редко, и обычно ее дефицит сопровождается падением уровня других тропных гормонов: тиреотропного, соматотропного, гона-дотропинов. Поэтому при вторичной надпочечниковой недостаточности наряду с гипофункцией надпочечников отмечаются гипотиреоз, отставание роста, если заболевание развивалось в детском возрасте, нарушение менструального цикла у женщин, гипо-гонадизм у мужчин. Иногда, когда повреждается задняя доля гипофиза, к ней присоединяются симптомы несахарного диабета.
Лабораторные методы диагностики острой надпочечниковой недостаточности довольно ограничены. Определение содержания кортизола, альдостерона и адренокортикотропного гормона в плазме не всегда можно исследовать достаточно быстро.


Кроме того, однократный показатель уровня гормонов не очень точно отражает функциональное состояние коры надпочечников. Диагностические тесты, применяемые при хронической надпочечниковой недостаточности, в остром аддисоническом кризе противопоказаны.
Для диагностики острой надпочечниковой недостаточности большее значение имеют изменения электролитного баланса. В состоянии компенсации у больных уровень электролитов, как правило, может быть не изменен. Во время аддисонического криза и состояния обезвоживания уменьшается содержание натрия и хлоридов: уровень натрия ниже 142 мэкв/л, а во время криза этот уровень может быть 130 мэкв/л и ниже. Характерным является снижение выделения натрия с мочой — менее 10 г за сутки. Важным для диагностики острой надпочечниковой недостаточности является повышение в крови калия до 5—6 мэкв/л; иногда этот показатель достигает 8 мэкв/л. В результате увеличения содержания в крови калия и снижения натрия меняется соотношение натрий/калий. Если у здоровых этот коэффициент составляет 32, то при остром гипокортицизме характерно его падение до 20 и ниже.

Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард, и на ЭКГ часто обнаруживается высокий заостренный зубец Т, а также замедление проводимости. Кроме этого, в условиях недостаточности функции коры надпочечников могут быть выявлены удлинение интервала S-T и комплекса QRS, низковольтная ЭКГ.
Кроме значительной потери воды и солей, во время аддисонического криза значительную опасность представляет гипогликемия.


Определение содержания сахара в крови должно проводиться под контролем. Но гипогликемический криз может быть самостоятельным проявлением при декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности при голодании и инфекционных заболеваниях. Во время острого гипокортицизма уровень глюкозы в крови может быть очень низким, но гипогликемические проявления отсутствуют.
Потеря натрия и воды во время криза ведет к истинному сгущению крови и повышению гематокрита. Если сгущение крови не зависит от недостаточности надпочечников, а вызвано поносом, рвотой, то концентрация натрия и хлоридов может быть нормальной, повышенной или уменьшенной, а калия — не повышается.
Во время развития острой надпочечниковой недостаточности часто значительно повышается уровень мочевины и остаточного азота, возникают различные степени ацидоза, о чем свидетельствует уменьшение щелочности крови.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз между аддисоническим кризом, сосудистым коллапсом, шоком различного происхождения и гипогликемической комой является сложным. Безуспешность применения сосудистых средств и противошоковых мероприятий обычно указывает на надпочечниковую природу криза.
В настоящее время в арсенал средств для выведения больных из шока включены кортикостероиды. Поэтому в этих случаях возможна гипердиагностика аддисонического криза. Но это оправдано немедленным назначением больным наряду с противошоковым лечением кортикостероидных препаратов.

Лечение. При острой надпочечниковой недостаточности необходимо срочно применять заместительную терапию синтетическими препаратами глюко- и минералокортикоидного действия, а также провести мероприятия по выведению больного из шокового состояния.


Вовремя начатое лечение оставляет больше возможностей вывести больного из криза. Наиболее опасными для жизни являются первые сутки острого гипокортицизма. В лечебной практике нет никакой разницы между кризом у больных, возникшим при обострении аддисоновой болезни после удаления надпочечников, и коматозным состоянием, произошедшим в результате острого разрушения коры надпочечников при других заболеваниях.
Из препаратов глюкокортикоидного действия в условиях острой надпочечниковой недостаточности нужно отдать предпочтение гидрокортизону. Он вводится внутривенно струйно и капельно, для этого используют гидрокортизон гемискуционат или адрезон (кортизон). Для внутримышечного введения применяют гидрокортизон ацетат в виде суспензии. При остром надпочечниковом кризе обычно сочетают все три способа введения гидрокортизона. Начинают с гидрокортизона сукцината — 100—150 мг внутривенно струйно. Такое же количество препарата растворяют в 500 мл равных количеств изотонического раствора хлорида натрия и 5%-ного раствора глюкозы и вводят капельно в течение 3—4 ч со скоростью 40—100 капель в минуту. Одновременно с внутривенным введением водорастворимого гидрокортизона производят введение суспензии препарата по 50—75 мг каждые 4—6 ч. Доза зависит от тяжести состояния и результатов повышения артериального давления, нормализации электролитных нарушений. В течение первых суток общая доза гидрокортизона составляет от 400—600 мг до 800—1000 мг, иногда и больше. Внутривенное введение гидрокортизона продолжают до выведения больного из коллапса и повышения кровяного давления выше 100 мм рт. ст., а затем продолжают внутримышечное его введение 4—6 раз в сутки в дозе 50—75 мг с постепенным уменьшением дозы до 25—50 мг и увеличением интервалов введения до 2—4 раз в сутки в течение 5—7 дней. Затем больных переводят на пероральное лечение преднизолоном (10—20 мг в сутки) в сочетании с кортизоном (25—50 мг). Введение глюкокортикоидов нужно сочетать с назначением минералокортикоидов — ДОКСА (дезоксикортикостерона ацетата). Препарат вводят внутримышечно по 5 мг (1 мл) 2—3 раза в первые сутки и 1—2 раза на второй день. Затем доза ДОКСА снижается до 5 мг ежедневно или через 1—2 дня. Нужно помнить, что масляный раствор ДОКСА всасывается медленно, эффект может проявиться лишь через несколько часов от начала инъекции.

Наряду с введением гормонов проводят лечебные мероприятия по борьбе с обезвоживанием организма и явлениями шока. Количество изотонического раствора хлорида натрия и 5%-ного раствора глюкозы в первые сутки составляет 2,5—3,5 л. При многократной рвоте рекомендуется внутривенное введение 10—20 мл 10%-ного раствора хлорида натрия в начале лечения и повторное введение при выраженной гипотонии и анорексии. Кроме изотонического раствора хлорида натрия и глюкозы, при необходимости назначают полиглюкин в дозе 400 мл, плазму крови.
Недостаточная эффективность лечения аддисонического криза может быть связана с малой дозой гормональных препаратов или растворов солей, или с быстрым снижением дозировки препаратов. Применение преднизолона вместо гидрокортизона, мало влияющего на задержку жидкости, ведет к более медленной компенсации обменных процессов во время аддисонического криза.
Осложнения гормональной терапии связаны с передозировкой препаратов. Наиболее частые из них — отечный синдром, отеки на конечностях, лице, в полостях, парестезии, параличи. Эти симптомы связаны с гипокалиемией, и достаточно сократить дозу ДОКСА или временно отменить препарат, прервать введение поваренной соли, чтобы эти симптомы уменьшились. В этих случаях назначают хлористый калий в растворе или в порошке до 4 г в сутки, при острой гипокалиемии показано внутривенное введение 0,5%-ного раствора хлорида калия в 500 мл 5%-ного раствора глюкозы. При явлениях отека мозга вводят маннитол, показаны мочегонные препараты. Передозировка глюкокортикоидами сопровождается развитием психических осложнений — от нарушения настроения и сна до выраженного беспокойства, иногда протекающего с галлюцинациями. Снижение дозы кортикостероидов до поддерживающих обычно купирует эти психические проявления.
Проводится симптоматическая терапия. Если криз вызван инфекционными заболеваниями, используют антибактериальную терапию антибиотиками широкого спектра действия, сульфаниламидные препараты. Для компенсации сердечно-легочной недостаточности используют внутривенные вливания корглюкона и строфантина в адекватных дозах под контролем электрокардиограммы.

Прогноз. Смертность при кровоизлияниях в надпочечники высокая — до 50%. Прогноз зависит от ранней правильной постановки диагноза. Своевременная борьба с сосудистым коллапсом, сепсисом и другими причинами, вызвавшими острый криз, делает прогноз не столь безнадежным, однако после выздоровления признаки нарушения функции надпочечников остаются, и больные пожизненно нуждаются в заместительной терапии синтетическими аналогами гормонов коры надпочечников.

Профилактика. Своевременное распознавание и лечение начальной или подострой недостаточности надпочечников являются важными для профилактики прогрессирования криза. Развитие предвестников криза или острого гипокортицизма может быть предотвращено у больных с хроническим гипокортицизмом во время больших и малых операционных вмешательств, инфекционных процессов, в течение беременности, родов. В профилактических целях назначается парентеральное введение глюкокортикоидов и препаратов ДОКСА в меньших дозах, чем при аддисоническом кризе. За сутки до операции вводят гидрокортизон внутримышечно по 25—50 мг 2—4 раза в день, ДОКСА — по 5 мг в сутки. В день операции дозу препарата увеличивают в 2—3 раза. Во время оперативного вмешательства вводят гидрокортизон — 100—150 мг внутривенно капельно и по 50 мг внутримышечно каждые 4—6 ч в течение 1—2 суток. Парентеральное введение гидрокортизона продолжают после операции в течение 2—3 дней. Затем постепенно переводят на заместительную терапию таблетками преднизолона, кортизона и ДОКСА. Сначала доза превышает обычную, длительность зависит от общего состояния больного. Когда тяжесть операционного стресса ликвидируется, его переводят на дозы препаратов, применяемые до операции.


Оцените статью: (10 голосов)
4.1 5 10
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.