Смешанные опухоли коры надпочечников

фото Смешанные опухоли коры надпочечников
О них в клиническом понимании говорят в том случае, когда имеются признаки гиперпродукции разных гормонов. Чаще других встречаются глюкоандростеромы. У больных, имеющих такую опухоль, наравне с симптомами глюкокортикоидного гиперкортицизма (синдром Кушинга) выражены также признаки вирилизации. Соотношение симптомов повышенной продукции тех или иных гормонов различно в каждом отдельном случае. Это разнообразие клинических особенностей, а также исходное содержание гормонов в биологических жидкостях должно быть учтено для правильной предоперационной подготовки и послеоперационного ведения больных. Так, например, больные с более выраженными вирильными чертами лучше переносят саму операцию и в меньшей степени нуждаются в заместительной терапии после нее, а процесс уменьшения дозы и отмены кортикостероидов у них проходит легче.

Топическая диагностика кортикостером. Ввиду того, что их лечение исключительно хирургическое, особое значение на последних этапах обследования этих больных приобретают методы топической диагностики опухоли, которые должны ответить на вопрос о стороне поражения надпочечника, размере новообразования, его соотношении с прилежащими органами.


Важно выяснить эти вопросы заранее для выбора оперативного доступа, а также для уточнения объема хирургического вмешательства. Кроме того, топическая диагностика опухоли нередко заменяет и дифференциальную диагностику, так как другими методами обследования иногда невозможно уточнить природу гиперкортицизма (болезнь, или синдром, Иценко—Кушинга).
Наиболее широко применяются различные рентгенологические методы. Обычная прицельная рентгенография надпочечников выявляет их обызвествление. С помощью экскреторной урографии можно в некоторых случаях обнаружить новообразование, главным образом, больших размеров, когда имеется значительное смещение почки или отклонение мочеточника (косвенный признак). Широкое распространение получил метод томографии забрюшинного пространства в условиях пневморетроперитонеума: пресакрально в забрюшинную клетчатку вводится 1,5—3 тыс. см3 кислорода или закись азота (в зависимости от роста и веса больного). Через 45 мин производится томография области надпочечников. Метод позволяет визуализировать опухоли не менее 2 см в диаметре, причем информативность составляет около 80%.


Таким способом труднее выявить небольшие (3—5 см в диаметре) глюкостеромы, при которых из-за жировых отложений возможны ложноположительные результаты. Оксигеносупраренорентгенография (ретропневмоперитонеум) менее пригодна для диагностики альдостером, так как при размерах 1—1,5 см в диаметре эти опухоли располагаются внутри надпочечника, не изменяя его наружный контур. Выполнение ретропневмоперитонеума затруднено у тяжелых больных с глюкостеромой при выраженном остеопорозе, переломе позвоночника, наличии сердечно-сосудистой недостаточности. Однако, несмотря на несовершенство и наличие на вооружении медицины более современных методик, отказываться от ретропневмоперитонеума полностью не следует.

С развитием методов ангиографии (особенно селективной) они стали применяться для топической диагностики заболеваний надпочечников. Аортография позволяет выявить опухоли достаточных размеров (3—4 см) с хорошим кровоснабжением. Но ввиду того что среди глюко- и андростером часто встречаются мало-васкуляризированные опухоли, а альдостеромы имеют обычно небольшую величину, этот метод не получил широкого распространения.


Изображение опухоли на ангиограммах получается приблизительно в 70% исследований, так что этот способ уступает в информативности супраренорентгенографии. Венокаваграфия (особенно селективная венография надпочечниковых вен) значительно дополняет сведения об опухолях надпочечников, их соотношении с крупными сосудами и иногда может решить вопрос об операбельности. Определить локализацию опухоли и установить ее природу можно с помощью сложных исследований: веногра-фии и катетеризации вен надпочечников с селективным взятием крови для количественного определения содержания гормонов, которые, однако, не всегда дают положительные результаты. Применение ангиографии, как и любого инвазивного метода, нежелательно у больных тотальным гиперкортицизмом ввиду опасности геморрагических и гнойных осложнений. Возможно возникновение острой надпочечниковой недостаточности вследствие эмболизации центральной надпочечниковой вены.

Сцинтиграфия надпочечников с холестерином, меченным радиоактивным йодом (йодхолестерином), дает высокий процент определения стороны поражения при глюкостеромах и особенно при альдостеромах (до 85%). Ложноотрицательные результаты могут быть получены при небольших андростеромах, так как в этих случаях отсутствует атрофия коры контрлатерального надпочечника и накопление препарата происходит с обеих сторон. К недостатку метода сканирования надпочечников следует отнести невозможность определения точного размера опухоли при ее значительной величине (более 4—5 см в диаметре), а также расположения новообразования по отношению к соседним органам (почкам, крупным сосудам). Наиболее достоверные результаты визуализации надпочечников этим способом получаются при альдостеромах, особенно если исследование проводить после назначения дексаметазона (2 дня по 16 мг).
Компьютерная томография в топической диагностике всех видов опухолей коры надпочечника, безусловно, является одной из наиболее современных методик. Точность диагностики при ее использовании достигает 90—100%. Имеется возможность установить размеры опухоли, ее плотность, структуру, соотношение с соседними органами, сосудами.
Такой же надежный метод — исследование с применением магнитно-ядерного резонатора.
Эхография, хотя имеет ряд преимуществ (метод не инвазивен, аппаратура относительно недорога, исследование не дает лучевой нагрузки), по точности диагностики несколько уступает компьютерной томографии. Затруднения обычно возникают при высокой степени ожирения, однако при известном опыте исследователя метод следует отнести к одним из перспективных.
Применяя два, а в трудных для диагноза случаях и три из перечисленных исследований, удается до операции уточнить как сторону локализации опухоли, так и распространенность процесса.

Лечение. Лечение гормонально-активных опухолей надпочечников только хирургическое, поэтому само установление диагноза является показанием к оперативному вмешательству. Противопоказанием может служить только выраженная диссеминация процесса. Отсрочкой от операции считается декомпенсация сердечнососудистой системы, наличие гнойных осложнений. Благодаря успехам современной анестезиологии и реаниматологии иногда удается достигнуть успеха в очень тяжелых случаях. Предоперационная подготовка для больных гормональными опухолями надпочечника является абсолютно необходимой. Затраченное на нее время окупается облегчением послеоперационного периода и уменьшением осложнений. Больше других в разнообразном и тщательном лечении перед операцией нуждаются больные с синдромом Иценко—Кушинга. Проводимая медикаментозная терапия имеет целью, насколько это возможно, компенсировать нарушенные функции органов и системы. По показаниям назначают сердечные гипотензивные, седативные средства; больных с диабетом перед операцией предпочтительнее перевести на терапию простым инсулином дробными дозами.
Исследования показали, что у больных с тотальным гиперкортицизмом почти всегда имеется гипокалиемия, усиливающаяся после операции. Было доказано снижение количества калия, содержащегося в эритроцитах (а значит, и в других тканях) в тех случаях, когда его уровень в плазме приближался к нормальному. Поэтому всем больным показано назначение препаратов калия в предоперационной подготовке, а также верошпирона (альдактона); последний совершенно необходим при первичном гипераль-достеронизме, когда гипотензивные препараты не дают эффекта. Назначают верошпирон до 8—12 таблеток в день в сочетании с препаратами калия.
Учитывая снижение сопротивляемости у больных глюкостеромой и опасность септических осложнений, им необходима санация имеющихся гнойных очагов. В тяжелых случаях показано применение средств, подавляющих продукцию кортизола, таких как оримитен, хлодитан и другие, для смягчения признаков гиперкортицизма.

Операционный доступ зависит от размеров и локализации опухоли. Большинство хирургов используют боковой, внебрюшинный, экстраплевральный доступ с резекцией XI или XII ребра или в X—XI межреберье.
В случае большого размера опухоли предпочтительнее торакофрено-люмботомия в IX—X межреберье, хотя при глюкостеромах имеется опасность гнойных осложнений. Операция при опухолях надпочечников, приближенным к жизненно важным органам и крупным сосудам, — сложное вмешательство, требующее от хирурга специальной подготовки.
Послеоперационный период протекает по-разному и зависит в основном от степени и вида гормональной активности опухоли и связанного с этим уровнем обменных нарушений. Поэтому, кроме общехирургических мероприятий, больные нуждаются и в специфической гормональной терапии, которая не требуется лишь при «чистых» альдостеромах и эстромах. В случаях смешанных опухолей (особенно глюкостеромах) после операции необходима заместительная гормональная терапия, которая диктуется наличием атрофии коры противоположного надпочечника. Лечение кортикостероидами начинают сразу после удаления опухоли (до операции кортикостероиды не назначаются) с таким расчетом, чтобы в первые сутки больной получил 500—600 мг гидрокортизона (по 75 мг каждые 4 ч). Часть суточной дозы с использованием водорастворимых препаратов в первые дни можно вводить внутривенно. Постепенно в зависимости от состояния оперированного доза гидрокортизона снижается до полной отмены (принципы те же, что и после тотальной адреналэктомии при болезни Иценко — Купшнга). Следует отметить, что артериальное давление не нормализуется сразу вслед за удалением альдостеромы, и в течение нескольких дней больные Нуждаются в приеме верошпирона, но в более низких дозах, чем до операции.

Химиотерапия. Рекомендуется применение блокаторов биосинтеза коры надпочечников: отечественного препарата хлодитана (о'р-ДДД) и зарубежных — митотана и ориметена. Единственным эффективным видом вспомогательной терапии считается хлодитан, который впервые был применен с лечебной целью в 1960 г. у больного с неоперабельной опухолью коры надпочечника. Препарат оказывает прямое воздействие на митохондрии клеток коры надпочечников, приводя к фокальной дегенерации пучковой и сетчатой зон.
В результате лечения снижается секреция стероидов, вследствие чего больным показаны кортикостероиды.
Назначать хлодитан необходимо после операции, как только позволит состояние больного. Продолжительность терапии длительная, поддерживающая доза должна применяться годами (8—10 г на 3—4 приема в день).
При побочных реакциях она может быть уменьшена до максимально переносимой. Наилучшим способом контроля за лечением считается определение концентрации препарата в сыворотке (необходимый уровень не менее 25 мг/л).
Во время лечения иногда развивается острая надпочечниковая недостаточность, в случае которой наравне с химиотерапией назначают кортикостероиды.

Прогноз. Деление опухолей надпочечника на доброкачественные (аденомы) и злокачественные (карциномы) имеет важное практическое значение в смысле прогноза жизни и здоровья. Оперативное удаление доброкачественной аденомы, если нет осложнений, ведет практически к полному выздоровлению; как правило, рецидивов и метастазов не бывает. Прогноз при злокачественной опухоли, даже после ее удаления, сомнителен. Признаки злокачественности дискутируются, но основными считаются такие симптомы, как быстрое развитие заболевания, потеря веса, гипокалиемия.
Многими авторами указывается на корреляцию размера опухоли и прогноза заболевания. Вес опухоли более 100 г считается неблагоприятным, даже в случаях доброкачественного гистологического строения.


Оцените статью: (10 голосов)
3.9 5 10

Cтатьи из раздела Эндокринология:


Аддисонический криз
Адрено-генитальный синдром
Анатомо-физиологические данные надпочечников
Вирильная (неосложненная) форма
Врожденная дисфункция коры надпочечников ч.2
Гипертензивная форма
Гипоальдостеронизм ч.2
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.