Глюкостерома

фото Глюкостерома
Глюкостерома встречается у 25—30% больных с признаками тотального гиперкортицизма. Среди других корковых опухолей она также наиболее распространена. Больные этой группы по своему состоянию относятся к наиболее тяжелым. Почти у половины больных опухоль злокачественная. Если у женщин преобладают (в 4—3 раз чаще, чем у мужчин) доброкачественные аденомы, то злокачественные опухоли встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола.
Нарастание симптомов и само развитие болезни не зависят от размера опухоли, имеет значение только ее гормональная активность.

Патанатомия. Глюкостеромы обычно солитарные и односторонние, редко могут быть двусторонними. Размеры опухолей варьируются от 2—3 до 20—30 см в диаметре и более; соответственно колеблется их масса: от нескольких грамм до 2—3 кг. Между размером, массой и характером роста опухоли существует определенная зависимость. Если ее вес до 100 г и диаметр — до 5 см, то она, как правило, доброкачественная; опухоли большего размера и большей массы — злокачественные. Доброкачественные и злокачественные кортикостеромы встречаются примерно с одинаковой частотой. Часть опухолей занимает промежуточное положение по характеру роста.
Аденомы коры надпочечника (глюкостеромы) часто округлой формы, покрыты хорошо васкуляризированной тонкой фиброзной капсулой, сквозь которую просвечивают охряно-желтые участки атрофированной коры надпочечника. Они обычно мягкие, блестящие на разрезе, часто крупнодольчатого строения, пестрого вида: охряно-желтые участки чередуются с красно-коричневыми.


Даже в маленьких опухолях могут встречаться некрозы и кальцификаты. Свободные от опухоли участки надпочечника — с выраженными атрофическими изменениями в корковом слое.

Микроскопические охряно-желтые участки образованы крупными и мелкими спонгиоцитами, цитоплазма их богата липидами, особенно связанным холестерином. Формируют эти клетки тяжи и альвеолы, реже — участки солидного строения. Зоны красно-коричневого цвета образованы компактными клетками с резко оксифильной цитоплазмой, бедной или не содержащей липиды.
Морфологические признаки активной пролиферации опухолевых клеток, как правило, отсутствуют, но рост опухоли, наличие многоядерных клеток свидетельствуют о том, что они активно делятся, очевидно амитотически.
Встречаются также экземпляры, особенно у больных с повышенным уровнем андрогенов в крови, с примесью клеток, сходных с клетками сетчатой зоны. Они содержат липофусцин и формируют структуры, напоминающие сетчатую зону коры. В отдельных опухолях имеются участки, образованные элементами клубочковой зоны. У таких больных развиваются и явления гиперальдо-стеронизма. Очень редко аденомы целиком образованы клетками с оксифильной цитоплазмой, содержащей разнообразное количество липофусцина. Присутствие этого пигмента придает опухоли черный цвет. Такие аденомы называются черными.
Злокачественные опухоли обычно крупные, массой от 100 г до 3 кг и более, мягкие, покрытые тонкой, богато васкуляризированной капсулой. Под ней обнаруживаются островки атрофированной коры надпочечника.


На разрезе они пестрого вида с многочисленными участками некрозов, кровоизлияний, свежих и старых, кальцификатов, кистозными участками с геморрагическим содержимым крупнодольчатого строения. Дольки разделены прослойками фиброзной ткани. Микроскопически раки отличаются значительным полиморфизмом как по структуре, так и по цитологическим особенностям.

В надпочечнике, содержащем опухоль, и в контрлатеральном надпочечнике наблюдаются выраженные атрофические изменения. Кора образована в основном светлыми клетками, капсула утолщена, нередко отечна. В местах локализации опухоли кора практически полностью атрофирована, сохраняются лишь единичные элементы югу бочковой зоны.
Патолого-анатомические изменения во внутренних органах, в костях скелета, в коже, в мышцах и так далее сходны с изменениями, наблюдаемыми при болезни Иценко—Кушинга.
В редких случаях кортизолсекретирующие аденомы коры надпочечника сочетаются с АКТГ-продуцирующими аденомами гипофиза или фокальной гиперплазией АКТГ-продуцирующих клеток гипофиза.

Клиническая картина. В клинической картине заболевания нарушения всех видов обмена и другие признаки гиперпродукции кортизола могут быть выражены в весьма различной степени, поэтому больные значительно отличаются друг от друга по внешнему виду и тяжести состояния. Нарушение жирового обмена можно считать одним из характерных и ранних признаков глюкостеромы. Нарастание веса идет обычно параллельно его перераспределению, появляется «матронизм», климактерический горбик, конечности относительно худеют.


Однако ожирение не обязательный симптом заболевания. Нередко нарастания массы тела не происходит, а имеет место лишь андрогенное перераспределение жировой клетчатки. Наравне с этим встречаются больные, которые теряют вес.
Кроме ожирения (или перераспределения жира), к числу ранних симптомов следует отнести нарушение менструальной функции у женщин, а также головные боли, связанные с повышением артериального давления, иногда жажду и полидипсию. Кожа становится сухой, истончается, приобретает мраморный рисунок, часты фолликулиты, пиодермия, кровоизлияния при малейшей травме. Одним из часто встречающихся признаков являются багровые полосы растяжения, располагающиеся обычно на животе, подмышечных областях, реже — на плечах и бедрах. Почти у половины больных с глюкостеромами наблюдаются те или иные нарушения углеводного обмена — от диабетического характера гликемической кривой после нагрузки глюкозой до выраженного сахарного диабета, требующего назначения инсулина или других сахароснижающих препаратов и диеты. Следует отметить редкость возникновения кетоацидоза, а также отсутствие у этих больных снижения инсулиновой активности сыворотки крови. Как правило, нарушение углеводного обмена носит обратимый характер, вскоре после удаления опухоли содержание глюкозы в крови нормализуется.

Из изменений водно-электролитного баланса наиболее важное практическое значение имеет гипокалиемия, которая обнаруживается приблизительно у ¼ больных доброкачественной и у 2/3 больных злокачественной глюкостеромой.


Вызванное катаболическим действием глюкокортикоидов уменьшение массы мышц и дегенеративное их изменение ведут к развитию резкой слабости, которая еще более усугубляется вследствие гипокалиемии.
Степень выраженности остеопороза коррелирует с количеством продуцируемых опухолью гормонов.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Характерный внешний облик и жалобы больных с тотальным гиперкортицизмом позволяют предположить это заболевание при первом осмотре. Трудности заключаются в дифференциальном диагнозе с болезнью Иценко—Кушинга, синдрома, вызванного глюкостеромой и эктопическим АКТГ-синдромом, обусловленным чаще злокачественной неэндокринной опухолью. Количественное определение гормонов в крови или метаболитов в моче в этом плане помочь не может (анализ на наличие стероидов). Нормальное или сниженное количество адренокортикотропного гормона крови скорее указывает на опухоль надпочечников. Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывают фармакологические пробы с адренокортикотропным гормоном, метапироном, дексаметазоном, в результате которых выявляется автономность гормонообразования, характерная для опухолевого процесса. В этом смысле наиболее информативно сканирование надпочечников. Несимметричность поглощения препарата указывает на существование опухоли, одновременно диагностируется и сторона поражения.

Это исследование незаменимо в случае эктопированной глюкостеромы, когда поставить диагноз особенно сложно.
Нарушение водно-электролитного баланса у больных глюкостеромой проявляется полиурией, полидипсией, гипокалиемией, обусловленной не только повышением продукции альдостерона (доказанного у некоторых), но и влиянием самих глюкокортикоидов.
В результате нарушения кальциевого обмена у больных глюкостеромой, так же как и при болезни Иценко—Кушинга, развивается остеопороз, выраженный в позвоночнике, костях черепа и плоских костях.


Подобные изменения скелета наблюдали и у больных, длительно получающих стероидные препараты или адренокорти-котропный гормон, что доказывает причинную связь остеопороза с избыточной продукцией глюкокортикоидов.


Оцените статью: (11 голосов)
4.09 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.