Гипопаратиреоз

фото Гипопаратиреоз
Гипопаратиреоз, или недостаточность паращитовидных желез, — заболевание, которое обусловлено недостаточной продукцией паратгормона или нарушением периферической чувствительности к нему, характеризуется выраженными нарушениями фосфорно-кальциевого обмена и сопровождается приступами тонических судорог.

Этиология и патогенез. Можно выделить следующие основные этиологические формы гипопаратиреоза (в порядке убывания по частоте):
1) послеоперационный;
2) связанный с лучевым, сосудистым, инфекционным повреждениями паращитовидных желез;
3) идиопатический (при врожденном недоразвитии, отсутствии паращитовидных желез или аутоиммунном генезе). Наиболее частой причиной гипопаратиреоза является удаление или повреждение паращитовидных желез (одной или нескольких) во время несовершенных операций на щитовидной железе, что связано с их анатомической близостью, а в ряде случаев — с необычным расположением желез.

Имеет значение их травма во время операции, нарушение иннервации и кровоснабжения паращитовидных желез. Частота заболевания после операции на щитовидной железе колеблется, по данным разных авторов, от 0,2 до 5,8%. Чаще наблюдается послеоперационный гипопаратиреоз у больных, перенесших экстирпацию щитовидной железы по поводу злокачественной опухоли. Характерно развитие болезни после операций на околощитовидных железах по поводу гиперпаратиреоза. В этих случаях гипопаратиреоз связан с удалением наиболее активной ткани при недостаточной (подавленной) активности оставшихся паращитовидных желез, с резким перепадом гормональной активности и уровня кальция в сыворотке крови и с уменьшением общих ресурсов кальция в организме в связи с костной патологией.
Гипопаратиреоз может быть вызван лучевым повреждением паращитовидных желез при дистанционном облучении органов головы и шеи, а также эндогенным облучением при лечении диффузного токсического зоба или рака щитовидной железы радиоактивным йодом (йод-131).

Паращитовидные железы могут повреждаться инфекционными факторами, воспалительными заболеваниями щитовидной железы и окружающих органов и тканей (тиреоидитами, абсцессами, флегмонами области шеи и полости рта), при амилоидозе, кандидамикозе, гормонально-неактивных опухолях околощитовидной железы, при кровоизлияниях в опухоль паращитовидньгх желез.


Латентный гипопаратиреоз выявляется на фоне провоцирующих факторов, таких как интеркуррентные инфекции, беременность, лактация, дефицит кальция и витамина D в питании, сдвиг Кислотно-щелочного состояния в сторону алкалоза (при рвоте, поносе, гипервентиляции), отравлениях (хлороформом, морфином, спорыньей, окисью углерода). Встречается гипопаратиреоз неясного генеза, который называют идиопатическим. К этой группе относят больных с нарушением развития 3—4-жаберной дуги (синдром Джорджи), врожденной диеплазией паращитовидных желез, а также с аутоиммунными Нарушениями, вызывающими изолированную недостаточность Желез или множественную гормональную недостаточность, включающую это заболевание.
В генезе идиопатического гипопаратиреоза несомненно значение генетических семейных факторов, а также некоторых врожденных нарушений обмена веществ. Относительный дефицит гормона может быть связан с секрецией паратгормона со освеженной биологической активностью или нечувствительностью тканей-мишеней к его действию.
Гипопаратиреоз может наблюдаться у детей, матери которых гипомагнезиемией и гиперпаратиреозом.

В патогенезе заболевания главную роль играет абсолютный относительный дефицит паратгормона с гиперфосфатемией и гипокальциемией, развитие которых связано с нарушением всасывания кальция в кишечнике, понижением его мобилизации из костей и относительным уменьшением его канальцевой реабсорбции в почках. Недостаток паратгормона приводит к снижению уровня кальция в крови и самостоятельно, и опосредованно в связи с уменьшением синтеза в почках активной формы витамина D3 — l,25(OH2)D3 (холекальциферола).
Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушает электролитное равновесие, изменяются соотношения кальций/фосфор и натрий/калий.


Это ведет к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран, в частности и в нервных клетках, к изменению процессов поляризации в области синапсов.
Возникающее в результате этого повышение нервной возбудимости и общей вегетативной реактивности приводит к повышению судорожной готовности и тетаническим кризам. В генезе тетании значительная роль принадлежит нарушению метаболизма магния и развитию гипомагнезиемии. Это способствует проникновению ионов натрия в клетку и выходу из клетки ионов калия, что тоже способствует повышению нервно-мышечной возбудимости.
Такое же действие вызывает и возникающий при этом сдвиг кислотно-щелочного состояния в сторону алкалоза.

Патанатомия. Анатомическими субстратами гипопаратиреоза являются отсутствие паращитовидньгх желез (врожденное или в связи с хирургическим удалением), недоразвитие и атрофические процессы в связи с аутоиммунным повреждением, нарушением кровоснабжения или иннервации, лучевым или токсическим воздействием.
Во внутренних органах и стенках крупных сосудов при гипо-паратиреозе возможно отложение солей кальция. Морфологически отмечаются атрофия и дистрофия в паратиреоцитах, иногда — очаги воспаления, кровоизлияния. У больных гипопаратиреозом возможно развитие паратиреопривной кахексии, сопровождающейся атрофией мышц.

Классификация. Классификация гипопаратиреоза:
1) врожденный, связан с недоразвитием или отсутствием ОЩЖ;
2) идиопатический аутоиммунного генеза;
3) послеоперационный, развившийся в связи с удалением ОЩЖ;
4) послеоперационный, связан с нарушением кровоснабжения и иннервации;
5) лучевые повреждения, экзогенные и эндогенные (дистанционная лучевая терапия, лечение заболевания щитовидной железы радиоактивным йодом);
6) повреждения ОЩЖ при кровоизлиянии, инфаркте;
7) инфекционные повреждения.




Псевдогипопаратиреоз:
1 тип — нечувствительность органов-мишеней к паратгормону, зависимая от аденилатциклазы.
2 тип — нечувствительность органов-мишеней к паратгормону, независимая от аденилатциклазы, возможно, аутоиммунного генеза.

Псевдопсевдогипопаратиреоз.
Присутствуют соматические признаки у здоровых родственников в семьях больных псевдогипопаратиреозом без характерных биохимических нарушений и без тетании.

Клиническая картина. Клиническая симптоматика гипопаратиреоза складывается из нескольких у групп симптомов: повышения нервно-мышечной проводимости и судорожной готовности, висцерально-вегетативных и нервно-психических нарушений.
Основным клиническим проявлением гипопаратиреоза является тетанический синдром, обусловленный повышением возбудимости нервно-мышечного аппарата.
Ранние симптомы: похолодание конечностей, онемение, ощущение ползания мурашек, ощущение холода или жары (парестезии), чувство спазма, особенно под влиянием провоцирующих факторов (инфекции, беременности, психической травмы, переохлаждения или перегревания, интоксикации), механических раздражителей. Вслед за появлением предвестников развиваются болезненные тонические судороги в симметричных группах сгибательных мышц, в первую очередь судороги отмечаются в мышцах верхних конечностей («рука акушера»). Развитие тетании в мышцах нижних конечностей сопровождается опущением стоп, подгибанием пальцев к подошве («конская стопа»), бедра и голени при этом сжаты, вытянуты.


Нередко наблюдаются судороги мышц лица, в результате лицо принимает характерное выражение: рот имеет вид «рыбьего рта» (из-за судорог в губных мышцах); при поражении мышц, идущих к углу рта, возникает сардоническая улыбка; распространение судорог на группу жевательных мышц приводит к судорожному сжатию челюстей (тризму). Во время приступа веки полуопущены, брови сдвинуты. Реже наблюдаются судороги мышц туловища, грудобрюшной преграды. При распространении судорог на мышцы туловища из-за судорожного сокращения межреберных мышц и диафрагмы наблюдается нарушение дыхания с инспираторной одышкой.

Относительная частота основных неврологических и психических нарушений при гипопаратиреозе следующая: тетания встречается у 90% больных, судороги — у 50,7%, экстрапирамидная симптоматика — у 11%, психические нарушения — у 16,9% больных. Реже возникает судорожное разгибание туловища кзади (опистотонус).
Судороги дыхательных мышц и диафрагмы могут вызывать затруднения дыхания. Особенно опасен нередко наблюдающийся у детей ларингоспазм и бронхоспазм (возможно развитие асфиксии). Из-за спазмов гладкой мускулатуры пищевода нарушается глотание. В связи с пилороспазмом появляется рвота. Из-за изменения тонуса мускулатуры кишечника и мочевого пузыря — поносы или запоры, дизурия, боли в животе.
Судороги при гипопаратиреозе очень болезненны. Сознание при тетании обычно сохранено и нарушается редко, лишь в особенно тяжелых приступах. Приступы бывают разной длительности: от нескольких минут до нескольких часов, возникают с разной частотой.
При преобладании во время приступа тонуса симпатической нервной системы приступ протекает с бледностью из-за спазма периферических сосудов, с тахикардией, повышением артериального давления.


При преобладании тонуса парасимпатической вегетативной нервной системы типичны рвота, поносы, полиурия, брадикардия, гипотония.
Вне приступов тетании вегетативные нарушения у больных проявляются ощущением похолодания или жара, потливостью, стойким дермографизмом, головокружением, обмороками, нарушениями зрительной аккомодации, косоглазием, диплопией, мигренью, звоном в ушах, ощущением закладывания ушей, неприятными ощущениями в области сердца с картиной коронароспазма и нарушениями ритма. На ЭКГ при этом выявляется удлинение интервалов QT и ST без изменения зубца Т. Удлинение этих отрезков связано с тем, что при гипокальциемии нарушается реполяри-зация клеток миокарда. Изменения ЭКГ обратимы при достижении нормокалыщемии. Во время тяжелых приступов тетании возможно развитие отека мозга со стволовыми и экстрапирамидньши симптомами.
При длительном и тяжелом гипопаратиреозе наступают изменения в центральной нервной системе, которые характеризуются головной болью, депрессией, раздражительностью, повышением внутричерепного давления, светобоязнью, эпилеприформными приступами, клинически и электроэнцефалографически сходными с генуинной эпилепсией; отличием служит быстрая благоприятная динамика электроэнцефалограммы при достижении стойкой нормокальциемии, чего не бывает при классической эпилепсии. При длительной гипокальциемии развиваются изменения психи¬ки, неврозы, эмоциональные нарушения (депрессия, приступы тоски), бессонница.

Вегетативная нервная система у таких больных находится в состоянии повышенной возбудимости, что проявляется тахикардией, вазомоторными нарушениями, гиперсекрецией желудочного сока, гипермоторикой желудочно-кишечного тракта.
Наиболее тяжелые неврологические изменения наблюдаются у больных с внутричерепной кальцификацией, в частности, в области базальных ганглиев, а также над турецким седлом, иногда в области мозжечка. Проявления, связанные с внутричерепной кальцификацией, полиморфны и зависят от их локализации и степени повышения внутричерепного давления. Чаще других наблюдаются явления эпилептиформного типа и паркинсонизм. Эти изменения типичны также для псевдогипопаратиреоза.
При длительном течении гипопаратиреоза может возникнуть катаракта, обычно подкапсульная, двусторонняя, иногда наблюдается отек соска зрительного нерва. Возникают изменения зубо-челюстной системы: у детей — нарушения формирования зубов; у больных всех возрастных групп — кариес, дефекты эмали. Характерны нарушения роста волос, раннее поседение и поредение волос, ломкость ногтей, изменения кожи: сухость, шелушение, экзема, эксфолиативный дерматит. Очень часто развивается кандидамикоз.
Острая форма заболевания протекает с частыми и тяжелыми приступами тетании и трудно компенсируется. Хроническая форма течет мягче, при адекватной терапии можно добиться длительных (многолетних) бесприступных периодов. Латентный гипопаратиреоз протекает без видимых внешних симптомов и выявляется только на фоне провоцирующих факторов или при специальном обследовании.

Провоцирующими факторами при латентном гипопаратиреозе могут быть волнения, уменьшение поступления с пищей кальции увеличение поступления фосфатов, физическая нагрузка, предменструальный период, инфекции, интоксикации, переохлаждение или перегревание, беременность, лактация.
На повышенной возбудимости нервных стволов существует ряд характерных симптомов, позволяющих выявить скрытые формы гипопаратиреоидной тетании.

Симптом Хвостека. Поколачивание пальцем или перкуссионным молоточком по месту выхода лицевого нерва около наружного слухового прохода вызывает сокращение лицевых мышц. Различают 3 степени этого симптома:
Хвостек I — сокращаются все мышцы лица;
Хвостек II — сокращаются мышцы в области крыла носа и угла рта;
Хвостек III — сокращаются мышцы только угла рта.

Симптом Труссо.При накладывании жгута или резиновой манжеты для измерения артериального давления спустя 2—3 мин развивается типичная тетаническая контрактура с положением кисти в виде «руки акушера».

Симптом Шлезингера. При быстром пассивном сгибании ноги в тазобедренном суставе в условиях выпрямленного коленного сустава появляется судорога в разгибательных мышцах бедра с резкой супинацией стопы.

Симптом Вейса. Симптом Вейса — сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края глазницы.

Симптом Гофмана. Симптом Гофмана — появление парестезии при надавливании в участках разветвления нервов.

Симптом Эрба. Симптом Эрба — повышенная электровозбудимость нервов конечностей при раздражении слабым гальваническим током (менее 0,5 мА). Проба с гипервентиляцией является причиной усиления судорожной готовности или развития приступа тетании при глубоком форсированном дыхании. Тяжесть гипопаратиреоза обычно соответствует степени гипокальциемии и определяется как легкая при содержании кальция в крови до 1,82—2,08 ммоль/л, как средняя — при 1,56—1,82 ммоль/л и тяжелая — при 1,56—1,3 ммоль/л.
Рентгеносемиотика гипопаратиреоза складывается из явлений остеосклероза, периостоза длинных трубчатых костей, лентовидных уплотнений метафизов, преждевременного обызвествления реберных хрящей. Склероз скелета обычно сочетается с патологическими обызвествлениями в мягких тканях: в головном мозге (стволе, базальных ганглиях, сосудах и оболочке головного мозга), в стенках периферических артерий, в подкожной клетчатке, в связках и сухожилиях.
При развитии заболевания в детском возрасте наблюдаются нарушения роста и развития скелета: низкорослость, брахидактилия, изменения зубочелюстной системы.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Диагностика явных форм гипопаратиреоза нетрудна. Она основана на данных анамнеза (операция на щитовидной или околощитовидной железах, лечение радиоактивным йодом (йод-131); наличии повышенной нервно-мышечной возбудимости с приступами тонических судорог или готовностью к судорогам; наличии гипокальциемии и гипокальциурии; гиперфосфатемии и гипофосфатурии; на снижении уровня паратгормона сыворотки; на снижении экскреции цАМФ с мочой, достигающей нормального значения после введения препаратов паратгормона; на наличии удлинения интервалов QT и ST на ЭКГ; в более поздних стадиях болезни — на наличии катаракты и других проявлений кальцификации тканей; на изменениях эктодермальных производных — кожи, волос, ногтей, эмали зубов.
При гипопаратиреозе содержание общего кальция крови снижается ниже 2,25 ммоль/л, при уровне менее 4,75 ммоль/л кальций перестает определяться в моче (в пробе Сулковича).
Гипопаратиреоидные кризы возникают при уровне кальция в сыворотке крови менее 1,9—2 ммоль/л, а ионизированного — менее 1—1,1 ммоль/л.
Для выявления скрытой недостаточности паращитовидных желез используют пробы, характеризующие повышение механической и электрической возбудимости нервно-мышечного аппарата. Следует помнить, что эти пробы неспецифичны и выявляют не гипопаратиреоз как таковой, а повышенную судорожную готовность.
При наличии судорожного симптомокомплекса требуется дифференциальная диагностика с заболеваниями, сопровождающимися судорогами и гипокальциемией.

По клинико-этиопатогенетическим признакам тетании можно разделить следующим образом.
1. Симптоматические (около 20% всех случаев):
1) гипокалыдиемические — при недостаточной мобилизации кальция (гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз); при неполном всасывании (синдром малабсорбции, поносы) или потерях кальция (рахит, гиповитаминоз D, остеомаляция, лактация); при повышенной потребности в кальции (беременность); хронической почечной недостаточности (недостаточный синтез холекальциферола; гиперфосфатемия);
2) при алкалозе (гипервентиляционная, гастрогенная — при рвоте, гипокалиемическая при гиперальдостеронизме);
3) при органических поражениях центральной нервной системы (сосудистые поражения, энцефалопатии, менингиты).

2. Спазмофилия (около 80% всех случаев) — наследственное заболевание, усугубляющееся при наличии «тетаногенных» факторов (гипокальциемии, алкалоза).
Помимо метаболических тетании, о которых идет речь в приводимой классификации, гипопаратиреоз необходимо дифференцировать от гипомагнезиемии и от судорожных проявлений при гипогликемиях.
От судорожных припадков неметаболического происхождения надо отличать генуинную эпилепсию как таковую, столбняк, бешенство, отравления И интоксикации.
В отличие от гипопаратиреоза и псевдогипопаратиреоза при большинстве видов тетании (за исключением почечной и кишечной форм) нет нарушений фосфорно-кальциевого обмена.
Гипопаратиреоз может быть компонентом синдрома множественной эндокринной недостаточности аутоиммунного генеза в сочетании с кандидозом (так называемого синдрома MEDAC — генетического аутосомно-рецессивного синдрома с картиной недостаточности паращитовидных желез, коры надпочечников и грибкового поражения кожи и слизистых, с частым (50% случаев) развитием керато-коньюнктивита).


Оцените статью: (14 голосов)
4.29 5 14
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.