Медуллярная карцинома

Этиология, патогенез. Представляет собой опухоль из парафолликулярных клеток (С-клетки) щитовидной железы. Эмбриологически эти клетки развиваются из неврологического гребня и затем мигрируют в щитовидную железу, где, несмотря на близкое соседство, они не вступают во взаимодействие с фолликулярными клетками.
Парафолликулярные клетки вырабатывают кальцитонин, благодаря которому регулируется высвобождение кальция из костей. ДНК, несущая генетический код кальцитонина, содержит код другого пептида, связанного с геном кальцитонина (ПСРК). Парафолликулярные клетки вырабатывают кальцитонин, а первые — только пептиды, связанные с геном кальцитонина. Все это приводит к безудержному выбросу нормального кальцитонина и патологических продуктов: пептида, связанного с геном кальцитонина; хромогранина А; кальциоэмбрионального антигена.
Это вызывает образование злокачественной опухоли.

Эпидемиология. Медуллярная карцинома щитовидной железы составляет 5—10% всех случаев рака щитовидной железы и развивается случайно, спорадически, либо как наследственная разновидность.


Спорадическая медуллярная карцинома встречается чаще. Большинство людей заболевают после 30—40 лет, подвержены заболеванию и мужчины, и женщины.

Клиника. Спорадические опухоли обычно имеют одноочаговое распространение в щитовидной железе и могут захватывать любой ее участок.
У половины больных в момент обращения обнаруживаются метастазы, чаще всего они захватывают близлежащие лимфатические узлы, легкие, печень, кости. Наследственная форма этой болезни встречается у близких родственников, не страдающих иными энокринными заболеваниями; наследственные опухоли двусторонние и возникают на границе верхней и средней третей щитовидной железы, где концентрация парафолликулярных клеток (С-клеток) максимальна.
Биохимический скрининг родственников больных медуллярной карциномой позволяют раньше обнаружить заболевание, и поэтому своевременно начать лечение. Симптомы начала злокачественного процесса ничтожны: увеличение уже существующего зоба, появление бугристости и уплотнения, нарушение фонации, затруднение дыхания и одышка при физическом напряжении при распространении опухоли по задней поверхности капсулы, болезненное напряжение в щитовидной железе.

Осложнения. При метастазировании опухоль прорастает капсулу щитовидной железы, распространяется на соседние ткани, стенку трахеи, мышцы шеи, паравертебральную фасцию, симпатический ствол, сосудистые и нервные элементы шеи.
В запущенных случаях на верхней половине грудной клетки видна сеть расширенных вен.
Метастазирование может быть как в региональные лимфатические узлы, так и в отдельные органы и ткани: легкие, печень, почки.

Диагностика. Прицельная аспирационная биопсия пальпируемого узла является первым тестом, который выполняют большинство эндокринологов.
Исследование материала, полученного при аспирации, может подтвердить злокачественность, доброкачественность узла или подозрение на малигнизацию.


Диагноз капиллярной карциномы может быть поставлен на основании исследования биогетата, диагноз фолликулярной карциномы подтверждается прорастанием в сосудистую стенку. Кроме этого, осуществляется диагностическое сканирование с радиоизотопами для определения метаболической активности.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальная диагностика между следующими заболеваниями: хронический тиреоидит Риделя, подострый тиреоидит Де Кервана, лимфоидная струма Хасимото, сифилитическая гумма, туберкулезный тиреоидит.
Хронический тиреоидит отличается отсутствием метастазов в лимфатических узлах, им поражается чаще одна доля, опухоль шарообразной формы, гладкая поверхность ее чрезвычайно плотна, не спаяна с кожей шеи. Струма Хасимото сопровождается микседемой.
Тиреоидит характеризуется быстро проявляющимся размягчением с последующим исходом в самопроизвольное излечение. Туберкулезное и сифилитическое поражения щитовидной железы распознаются с помощью тщательного анамнеза и при постановке специфических реакций.

Прогноз. Прогноз неопределенный.


Зависит от своевременно начатого хирургического и консервативного послеоперационного лечения.

Лечение. Наилучшие результаты дает комбинированное (хирургическое и лучевое) лечение.
На I и II стадиях лечение заключается в тотальной тиреоидэктомии с последующей рентгенотерапией или химиотерапией.
На III стадии заболевания операция заключается в тиреоидэктомии с обязательным удалением лимфатических узлов с клетчаткой, общей яремной веной и грудинно-ключично-сосцевидной мышцей.
На IV стадии также применяется оперативное и лучевое лечение в условиях специализированного онкологического учреждения.
Первичной профилактики практически нет.

Вторичная профилактика и диспансеризация. Диспансеризации подлежат все больные, имеющие отклонения со стороны щитовидной железы в виде узловых образований. Таких больных осматривают эндокринолог не реже 1 раза в полугодие, хирург-эндокринолог— не реже 1 раза в год; после проведенной операции — не реже 1 раза в месяц, в последующем — 1 раз в полугодие при удачно проведенной операции.
Социально-трудовая реабилитация: при осложнениях трудоспособность нарушена, требует направления на КЭК..



Оцените статью: (9 голосов)
3.89 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.