Клиническая картина гипопитуитаризма

фото Клиническая картина гипопитуитаризма
При аденоме гипофиза (около 50% случаев приходится на хромофобные аденомы) на первый план выступают симптомы, развитие которых связано с наличием опухоли: головная боль, битемпоральная гемианопсия, снижение остроты зрения. Наиболее ранним из эндокринных симптомов является снижение гонадотропной функции гипофиза и функции половых желез: снижение либидо и потенции, олиго- и аменорея, выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке, у мужчин — замедление роста волос на лице.
У женщин наиболее частыми причинами гипопитуитаризма (синдрома Шиена) являются патологические роды и осложнения в послеродовом периоде. Клиническая картина синдрома развивается в течение многих лет. Из анамнеза удается установить, что в послеродовом периоде была плохая лактация, нарушился менструальный цикл, началось выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах, постепенно развились бледность кожных покровов, утомляемость, сонливость. Развивается вторичный гипотиреоз. Кожа теряет тургор и имеет восковидный цвет.
При ишемическом некрозе аденогипофиза в первую очередь страдают гонадотропная функция гипофиза и секреция СТГ.


Затем развивается недостаточность секреции ТТГ, АКТГ и пролактина.

Если не проводится лечение, может наступить смерть от гипоглйкемической комы, которая развивается даже при нетяжелых интеркуррентных инфекциях. Развитие гипогликемии связано с недостаточностью секреции контринсуллярных гормонов, в первую очередь кортикостероидов и СТГ.
При супраселлярных процессах (гранулеме, кистах, опухолях: краниофарингиоме, глиоме в области перекреста зрительных нервов) характерным симптомом наряду с клиникой, описанной выше, являются наличие несахарного диабета, повышенная секреция пролактина, нарушение регуляции температуры, аппетита, сна, т. е. признаки изменения функции гипоталамуса.
Наряду с перечисленными признаками часто наблюдаются и другие симптомы поражения ЦНС: сонливость, потеря интереса к окружающему, изменения личности, психозы.
Недостаточность секреции гонадотропинов в детском возрасте приводит к развитию гипогонадотропного гипогонадизма, ускоренному росту с евнухоидными пропорциями тела и задержкой пубертатного развития. У больных длительно не окостеневают гортанные хрящи, костный возраст отстает от паспортного, наблюдается задержка смены молочных зубов.


Изменяется психика больных, многие из них озлоблены из-за физической и половой неполноценности. Подростки мужского пола рано начинают курить и увлекаться спиртными напитками. Снижение секреции гонадотропинов у мужчин сопровождается потерей либидо и потенции, уменьшением размеров яичек, азооспермией, выпадением волос на лице, в подмышечных впадинах, на лобке. У женщин при снижении секреции гонадотропинов уменьшается либидо, нарушается менструальный цикл вплоть до аменореи, выпадают волосы в подмышечных впадинах и на лобке, развивается атрофия внутренних половых органов, уменьшаются молочные железы. Клиницистам хорошо известно, что одним из ранних симптомов снижения функции половых желез является понижение обоняния задолго до появления других признаков гипогонадизма.

Недостаточность секреции СТГ в детском возрасте приводит к задержке роста различной степени, тогда как у взрослых специфическая симптоматика практически отсутствует. Однако может иметь место мышечная и сердечная слабость, боли в позвоночнике и костях вследствие различной степени остеопороза. При небольшом увеличении массы тела происходит изменение отношения массы мышц к массе жировой клетчатки из-за уменьшения общей массы мышц и увеличения общей массы жира.


Наблюдаются повышение чувствительности к инсулину и тенденция к гипогликемиям.
Недостаточность ТТГ в детском возрасте приводит к гипотиреозу, который сопровождается задержкой физического и психического развития. У взрослых в этих случаях развивается гипотиреоз, клиническая картина которого не отличается от таковой первичного гипотиреоза. Постоянна анемия, которая может быть микро-, нормо- или макроцитарной.
Описаны случаи пернициозной анемии, которая хорошо поддается заместительной терапии тиреоидньши гормонами.
Недостаточность секреции АКТГ является причиной гипоадренокортицизма («белого аддисонизма»). У больных пониженного питания резко выражена мышечная слабость. Наблюдается повышенная утомляемость, часто возникают тошнота и рвота. Соски молочных желез депигментированы. Со стороны, сердечно-сосудистой системы отмечаются брадикардия, гипотония. Гиногликемические состояния встречаются чаще, чем при аддисоновой болезни. Почти постоянно выявляется гипонатриемия. Различные стрессовые состояния (инфекция, нарушение функции желудочно-кишечного тракта и др.) приводят к развитию тяжелого коллапса и смерти.

В редких случаях, когда развитию гипопитуитаризма предшествовал сахарный диабет, течение его улучшается, уменьшается потребность в инсулине вплоть до его отмены в связи со снижением секреции контринсулиновых гормонов (глюкокортикоидов -и СТГ). При поражении гипоталамических центров к сахарному диабету может присоединиться несахарный диабет.
У больных, страдающих гипопитуитаризмом, как правило, нормального питания (истощение наблюдается крайне редко): кожа бледная, нежная, оволосение в подмышечных впадинах и на лобке скудное или отсутствует, гениталии (яички и яичники) атрофичйы, наблюдается артериальная гипотония. При опухолях гипофиза и супраселлярной области выявляются изменения со стороны глазного дна (бледность или атрофия сосков зрительного нерва), битемпоральная гемианопсия, нарушение функции III или VI пары черепных нервов.
Изредка клиницистам приходится встречаться с синдромом остро развивающегося гипопитуитаризма, вызванным кровоизлиянием в опухоль или инфарктом опухоли гипофиза. Катастрофа возникает внезапно, сопровождается сильной головной болью, коллапсом и комой с наличием менингеальных симптомов, тахикардии и гипотонии. У некоторых больных могут присоединиться симптомы поражения III, IV и VI пар черепных нервов, нарушения зрения (дефекты полей зрения, изменения глазного дна). При поражении гипоталамических областей наблюдается повышение температуры тела и нарушение водного обмена. Правильной диагностике помогает наличие у больного с аденомой гипофиза клинической картины акромегалии, болезни Иценко—Кушинга. Кроме того, рентгенография черепа или компьютерная томография позволяют диагностировать опухоль турецкого седла, повышение внутричерепного давления.

Поражение гипоталамуса может проявляться развитием кли¬нических синдромов с обязательным наличием ожирения и гипогонадизма: адипозогенитальни дистрофии (синдрома Пехкранца— Бабаинского—Фрелиха), развитие которой связывается с наличием краниофарингиомы и других опухолей, локализованных в области вентромедиального ядра и срединного возвышения гипоталамуса; синдрома Лоуренса—Муна—Бидля (ожирения, гипогонадизма, пигментного ретинита, задержки умственного развития, полидактилии, спастической параплегии), развитие которого связывается с поражением гипоталамуса, хотя анатомических изменений при этом не обнаруживается. В ряде случаев выявляется аутосомно-доминантный тип наследования заболевания.


Оцените статью: (9 голосов)
4 5 9

Cтатьи из раздела Эндокринология:


Гипоталамические нейротрансмиттеры
Гипоталамический синдром пубертатного периода
Гипофизотропные гормоны ч.1
Гипофизотропные гормоны ч.2
Гипофизотропные гормоны ч.3
Диагноз и дифференциальная диагностика гипопитуитаризма
Лечение и прогноз гипопитуитаризма
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.