Гипопитуитаризм

Это сравнительно редкое заболевание, развитие которого связано со снижением или полным выключением функции передней доли гипофиза.
Гипопитуитаризм можно условно подразделить на первичный и вторичный. Первичный гипопитуитаризм является следствием разрушения или врожденного отсутствия всех или некоторых клеток передней доли гипофиза, секретирующих гормоны. Ко вторичному гипопитуитаризму относят те случаи заболевания, когда недостаточность секреции гипофизарных гормонов вызвана поражением гипоталамуса или высших отделов ЦНС. Дифференцировать первичный и вторичный гипопитуитаризм трудно. В некоторых случаях даже патолого-анатомическое исследование не дает ответа на этот вопрос.
Недостаточность передней доли гипофиза может проявляться в нарушении секреции только одного из гормонов, например ФСГ, ЛГ, АКТГ, СТГ, ТТГ. Такое нарушение принято называть изолированной недостаточностью.
Изолированная недостаточность какого-либо гормона передней доли гипофиза развивается вследствие поражения гипоталамуса, характеризующегося отсутствием секреции определенного гипоталамического рилизинг-гормона.


Чаще всего изолированная недостаточность характерна для нарушений секреции гонадотропинов и СТГ. В большинстве случаев при изолированной недостаточности определенного гормона выявляется субкомпенсированное или компенсированное (до определенного времени) снижение секреции и других гормонов передней доли гипофиза. Вот почему в клинической картине изолированной недостаточности почти всегда имеются симптомы недостаточной секреции и других гормонов. Недостаточность передней доли гипофиза проявляется в том случае, когда функционирующих элементов ее остается 30% и менее. Клиническая картина полного гипопитуитаризма выявляется, когда остаются сохранными менее 10% функциональных клеток гипофиза.

К развитию гипопитуитаризма приводят следующие заболевания:
1) аденомы гипофиза, чаще хромофобные, реже базофильные и эозинофильные. Кровоизлияние в гипофизарную аденому или ее инфаркт;
2) опухоли гипоталамо-гипофизарной области: первичные (краниофарингиома, менингиома, глиома) и вторичные — метастазы злокачественных опухолей другой локализации (рак легких, молочной железы и др.);
3) гранулематозные заболевания: саркоидоз, болезнь Крисчена— Хенда—Шюллера, гистиоцитоз X, туберкулез, сифилис;
4) сосудистые нарушения (послеродовые и другие кровотечения, приводящие к длительной гипотонии и спазму сосудов гипофиза, артерииты и аневризмы мозговых сосудов, кровоизлияние в гипофиз, тромбоз кавернозного синуса, синдром острой диссеминированной внутрисосудистой гемокоагуляции);
5) воспалительные заболевания: энцефалит, базальный менингит (в том числе туберкулезного происхождения), абсцессы, септический тромбоз кавернозного синуса;
6) повреждения гипоталамо-гипофизарной области (в том числе ятрогенные): травма черепа, гипофизэктомия, облучение гипоталамо-гипофизарной области, синдром «пустого» турецкого седла, имплантация в гипофиз радиоактивного иттрия или зо¬лота, криохирургия гипофиза;
7) функциональные (более подробно см.


ниже) гйпоталамо-гипофизарные нарушения, возникающие вторично при синдроме недостаточного всасывания в кишечнике (малабсорбции), сахарном диабете, голодании, неврогенной анорексии, хронической почечной недостаточности и др.;
8) врожденная аплазия и гипоплазия гипофиза. Гипопитуитаризм развивается в результате деструкции, разрушения передней доли гипофиза или гипоталамуса. Болезнь Симмондса и синдром Шиена являются следствием некроза передней доли гипофиза, развивающегося в послеродовом периоде, протекающем с различной патологией (большой кровопотерей, септическими состояниями и т. п.). При обширном некрозе передней доли гипофиза развивается болезнь Симмондса, при менее глубоком некрозе — синдром Шиена. Как известно, беременность сопровождается гиперплазией передней доли гипофиза («клетки беременности») с увеличением размеров и массы гипофиза, а артериальная гипотония в родовом и послеродовом периодах вследствие большой кровопотери может привести к спазму церебральных (включая гипофизарные) артерий. Степень поражения передней доли гипофиза зависит от длительности спазма сосудов.

Нередко причиной гипопитуитаризма являются дефекты развития гипофиза, которые сочетаются с врожденной патологией.


Гипоплазия гипофиза клинически протекает с недостаточностью или отсутствием секреции АКТГ и ТТГ, Описаны случаи полной аплазии гипофиза, которая встречается исключительно редко. При аплазии передней доли гипофиза определяются небольших размеров надпочечники, недоразвитие гениталий и атрофия щитовидной железы. Задержка роста, которая встречается у таких больных, представляет большие трудности для лечения, в том числе гормоном роста человека. Наряду с этим имеются признаки поражения и других структур мозга, включая зрительный нерв.
Гипопитуитаризм чаще приходится наблюдать при хромофобной аденоме гипофиза, краниофарингиоме и других более редких поражениях гипофиза и гипоталамической области.
Доказано, что поражения гипофиза в послеродовом периоде имеют четкую корреляцию с нарушением механизмов свертывания крови и сочетаются с такой патологией, как предлежание плаценты. Также доказано, что деструкция гипофиза происходит вследствие ишемического некроза, развитие которого связано с диссеминированной внутрисосудистой гемокоагуляцией. Распространенность ишемического некроза зависит от состояния сосудов, и при врожденных их аномалиях может развиваться тотальный некроз аденогипофиза.
При сахарном диабете на вскрытии в 1—2% случаев обнаруживается ишемический некроз передней доли гипофиза при отсутствии клинических признаков гипопитуитаризма.
Некроз передней доли гипофиза встречается также при эпидемической геморрагической лихорадке, малярии, гемохроматозе, серповидно-клеточной анемии, эклампсии.
Недостаточность гипофизарных гормонов развивается вследствие поражений гипоталамуса (переломов оснований черепа, сопровождающихся разрывом сосудистых и нервных путей этой области, параселлярных опухолей, сосудистых аневризм).


Для этих поражений характерна диссоциация секреции пролактина и других тронных гормонов гипофиза, т. е. наличие недостаточности секреции гормонов аденогипофиза при повышенной секреции пролактина. Восстановление кровоснабжения гипоталамуса в этих случаях (развитие коллатералей) сопровождается улучшением секреции тропных гормонов, а иногда полным выздоровлением.

Нарушение функции гипоталамуса и гипофиза наблюдается при недостаточности белкового питания, голодании, нервной анорексии. Эти изменения обратимы, и при ликвидации причин, вызвавших перечисленные состояния, восстанавливается секреция гормонов аденогипофиза. При вовлечении в патологический процесс гипоталамической области или задней доли гипофиза к признакам гипопитуитаризма присоединяются симптомы несахарного диабета.
Нервная анорексия преимущественно встречается у девочек-подростков и обычно в возрасте до 25 лет. Если еще 30 лет тому назад считали, что заболевание встречается только у лиц женского пола, то в последнее время имеется большое количество работ, посвященных этой патологии и у мальчиков. Нами также опубликованы собственные наблюдения об особенностях течения нервной анорексии у мальчиков.
Нервная анорексия — заболевание, сопровождающееся резким снижением массы тела вследствие добровольного отказа от приема пищи.


Название болезни не совсем правильное, так как аппетит при этом состоянии сохранен и даже повышен, но больные стараются достичь большого снижения веса увеличенной физической нагрузкой (бегом, длительной ходьбой, иногда до 20 км в день), приемом слабительных или искусственно вызываемой рвотой сразу после приема пищи. Нервная анорексия сочетается с глубоким нарушением психики, и некоторые авторы относят ее к преморбидной стадии шизофрении. Показано, что лица, страдающие нервной анорексией, родились от родителей пожилого возраста, как правило, хорошо обеспеченных. Потеря веса больных приводит к нарушению секреции гормонов передней доли гипофиза и в первую очередь гонадотропинов. Нарушение менструального цикла и аменорея являются первыми признаками заболевания. Гипогонадотропный гипогонадизм у больных подтверждается низким содержанием эстрадиола в сыворотке крови. Уровень кортизола и СТГ в сыворотке крови повышен, а содержание Т3 снижено при нормальной концентрации ТТГ и Т4.

Нарушение секреции гонадотропинов наблюдается у молодых спортсменок, увлекающихся бегом на длинные дистанции, учащихся балетных школ, в подростковом и пубертатном возрасте.
При этом имеет место задержка менархе, снижение уровня ФСГ, ЛГ и эстрадиола в сыворотке крови, что свидетельствует о дисфункции гипоталамуса.
Показано также, что употребление марихуаны приводит к аменорее у лиц женского пола и к снижению секреции тестостерона и образования спермы у мужчин, что восстанавливается через 3—6 месяцев после прекращения ее употребления. Наблюдаемый при этом гипогонадизм связан со снижением под влиянием марихуаны секреции гонадолиберина.
Нарушение секреции гонадотропинов наблюдается при стрессе, хронических инфекционных и системных заболеваниях. Механизм снижения секреции гонадотропинов при этом различный. Считается, что при стрессе кортиколиберин, а возможно, и вазопрессин ингибируют гипоталамический генератор пульсовой секреции гонадолиберина. При различных инфекциях нарушение секреции гонадотропинов опосредуется через иммунную систему. С одной стороны, бактериальные липополисахариды ингибируют секрецию ЛГ, а, с другой — различные лимфокины, в частности интерлейкин-1a, четко снижают уровень ЛГ в сыворотке крови экспериментальных животных непосредстенно или через кортиколиберин.
Выше отмечалось, что гиперпролактинемия сопровождается гипогонадотропным пгаогонадизмом. Снижение содержания ФСГ и ЛГ в сыворотке крови у этих больных может быть следствием угнетения пролактином на уровне гипоталамуса секреции гонадолиберина, а при наличии пролактиномы — сдавлением и разрушением гонадотрофов или сдавлением при этом ножки гипофиза с нарушением гипоталамического контроля аденогипофиза и в первую очередь его гонадотропной функции.


Оцените статью: (9 голосов)
4.56 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.