Клиническая картина акромегалии и гигантизма

фото Клиническая картина акромегалии и гигантизма
Заболевание встречается в зрелом возрасте (30—50 лет), несколько чаще у женщин и очень редко у детей. Клинические признаки болезни развиваются медленно и, как правило, от первых признаков заболевания до установления диагноза проходит 8—10 лет.
Жалобы больных акромегалией разнообразны: общая слабость, разбитость, снижение трудоспособности, потливость, головная боль, различная по характеру и интенсивности. Изредка головные боли очень сильные, упорные, доводящие до исступления. Они локализуются обычно в лобно-височных областях, в области надбровных дуг, переносицы и глазных яблок и связаны с давлением опухоли гипофиза на диафрагму турецкого седла, иногда с натяжением твердой мозговой оболочки в местах прикрепления ее к костям черепа или с повышением внуричерепного давления. Помимо перечисленных жалоб, имеют место повышенная сонливость, плохая переносимость повышенной температуры окружающей среды, умеренное увеличение массы тела.

В некоторых случаях единственной жалобой больных является изменение внешнего облика (увеличение носа, ушей, кистей, стоп). Иногда мотивом для обращения к врачу является нарушение половой функции, мочекаменная болезнь или появление признаков сахарного диабета.
При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа, ушей и губ.


Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея). Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевого.
Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными.
Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости— и длина, увеличивается размер носимой обуви. Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.

Рентгенография скелета выявляет характерные изменения, пе-риостальный гиперостоз, явления остеопороза, истинный прогнатизм, расхождение зубов, увеличение придаточных пазух черепа, затылочного бугра и утолщение свода черепа, увеличение размеров турецкого седла. Характерны также утолщение костей черепа, гиперостоз внутренней пластинки костей черепа, особенно в области лобной кости. Рентгенография кистей выявляет характерные утолщения мягких тканей концевых фаланг, увеличение ширины внутрисуставного хряща, иногда кистозных изменений в костях запястья. Аналогичные изменения определяются и на рентгенограммах стопы. Изменения толщины мягких тканей подошвы стопы настолько характерны, что измерение толщины мягких тканей стопы было предложено в качестве диагностического критерия заболевания.


Так, в норме толщина мягких тканей стопы в области пяточного бугра менее 22 мм, а у больных акромегалией она вне зависимости от пола всегда превышает нормальные показатели.
Гипертрофия внутренних органов (спланхномегалия) является неотъемлемой частью клинической картины болезни. Легкие, печень, желудок, почки по размерам и массе в 2—4 раза превышают норму. Отмечается увеличение околоушных и подчелюстных желез. Размеры сердца увеличены, а его масса иногда достигает 1—1,3 кг. На рентгенограмме грудной клетки у 65—80% больных выявляется гипертрофия левого желудочка.
При акромегалии приблизительно у 25—35% больных выявляется артериальная гипертензия, связанная, по мнению некоторых авторов, со вторичным гиперальдостеронизмом или почечнокаменной болезнью, которая подтверждается в 12—14% случаев обнаружением камней в почках. Для акромегалии характерна кардиомегалия как одно из проявлении висцеромегалии. Более чем у 17% больных имеет место выраженное увеличение размеров и массы сердца, что может быть не только следствием спланхноме-галии, но и гипертензии, атеросклероза и значительно реже — акромегалической кардиомиопатии. На поздних стадиях заболевания развиваются кардиомиопатия и кардиосклероз (избыточное образование под влиянием избытка СТГ соединительной ткани), что приводит иногда к сердечной недостаточости.

Акромегалия характеризуется почти двукратным увеличением смертности вследствие сердечно-легочной недостаточности.
Кифосколиоз, ограничение подвижности ребер осложняются снижением вентиляционной функции легких, развитием хронического бронхита, эмфиземы легких, дыхательной и сердечно-легочной недостаточности.


Грудная клетка, как правило, приобретает бочкообразную форму.
По мере роста опухоли и выхода ее за пределы турецкого седла к описанной клинической картине присоединяются симптомы нарушения функции черепных нервов и сдавливаемых опухолью отделов промежуточного мозга. Сдавливая перекрест зрительных нервов, опухоль гипофиза вызывает нарушения со стороны органа зрения, проявляющиеся в снижении остроты зрения, развитии застойных явлений на глазном дне (раньше всего появляется битемпоральная гемианопсия на красный, а затем и на белый цвет). У лиц, заболевших в молодом возрасте, часто имеет место опухоль гипофиза с более быстрым ростом, более ранними проявлениями явных клинических признаков заболевания, что способствует более раннему установлению диагноза по сравнению с больными, у которых заболевание развивается в пожилом возрасте.
Увеличение щитовидной железы встречается в 25—50% случаев акромегалии, что также является проявлением висцеромегалии. Клинически у этих больных выявляются признаки повышения функции щитовидной железы (сердцебиение, потливость, (раздражительность), основной обмен повышен. Однако поглощение радиоактивного йода щитовидной железой и уровень тиреоидных гормонов в крови (ТЗ и Т4), как правило, в пределах нор¬мы. После проведенного лечения (рентгенотерапии, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия или золота, гипофизэктомии, криотерапии, облучения протоновым пучком) могут развиваться явления гипотиреоза.

Клинические признаки, указывающие на нарушение функции коры надпочечников у этих больных, как правило, отсутствуют.


Однако у некоторых больных выявляется снижение функциональных резервов коры надпочечников при проведении пробы с нагрузкой АКТГ, а при длительном течении заболевания могут появиться симптомы вторичной надпочечниковой недостаточности.
Длительная гиперсекреция СТГ и высокий уровень ИФР-1 в сыворотке крови приводят к нарушению толерантности к глюкозе, которая встречается у 30—43% больных, а в дальнейшем и к явному сахарному диабету, что может наблюдаться у 15—19% больных. Чаще отмечается диабет легкой и средней тяжести, могут встречаться и инсулинорезистентные формы диабета. Содержание иммунореактивного инсулина в сыворотке крови больных акромегалией натощак повышено. В ответ на нагрузку глюкозой выявляется повышенная секреция инсулина. Гиперинсулинизм при акромегалии объясняется уменьшением количества рецепторов к инсулину, что способствует развитию относительной инсулиновой недостаточности. Ремиссия заболевания сопровождается улучшением течения сахарного диабета. В то же время декомпенсация углеводного обмена должна насторожить врача в отношении прогрессирования акромегалии. Почти у 40% больных выявляется повышение триглицеридов и менее часто неэстерифицирован-ных жирных кислот (НЭЖК) в сыворотке крови. Одновременно снижается активность липопротеиновой липазы и печеночной триглицеридной липазы, а при успешном лечении заболевания активность этих ферментов нормализуется. Изучали энергетический обмен и окисление субстратов при акромегалии. Было установлено, что при акромегалии базальное использование выше по сравнению с нормой (1682 ± 49 против 1540 ± 45 кал/сут; р < 0,05).


Установлено, что хроническое влияние избытка СТГ, которое имеет место при акромегалии, на окисление субстратов отличается от эффекта гормона роста при экзогенном его введении (короткий эффект СТГ). Это различие, по мнению авторов, обусловлено действием ИФР-1, который является регулятором окисления субстратов при акромегалии.
У женщин, страдающих акромегалией, особенно в молодом возрасте, встречается галакторея, которая может быть следствием повышения секреции пролактина (по данным некоторых авторов, гипер-пролактинемия выявляется у 38—42% женщин) или результатом избытка СТГ, который обладает лактогенной активностью. Галакторея у мужчин, страдающих акромегалией, встречается крайне редко.
Нарушение функции половых желез занимает в клинике акромегалии значительное место. У 70—80% женщин, страдающих акромегалией, имеется нарушение менструального цикла вплоть до аменореи. У мужчин акромегалия в 30—45% случаев сопровождается снижением потенции и либидо, а также сперматогенеза и атрофией семенников.


Оцените статью: (12 голосов)
3.75 5 12
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.