Синдром Киари—Фроммеля

Симптомокомплекс, характеризующийся патологически длительной лактацией в сочетании с аменореей и атрофией половых органов.
Этиопатогенез изучен не до конца. Большинство исследователей считают первопричиной его длительную секрецию пролактина передней долей гипофиза после родов вследствие поражения ядер гипоталамуса (опухолевого, инфекционно-токсического, ревматического и др.), в норме ответственных за торможение продукции пролактина. Избыточная продукция этого гормона приводит к гипертрофии железистой ткани молочных желез, тормозит секрецию фолликулостимулирующего гормона. Вследствие этого фолликулы в яичниках не созревают,- недостаток гормонов приводит к аменорее, атрофическим процессам в половом аппарате. Атрофические процессы тем более выражены, чем больше число предшествующих родов и длительнее лактационный период. Иногда отмечается сочетание с гипотиреозом.

Клиника. Проявления синдрома Киари—Фроммеля довольно типичны. Больные жалуются на головные боли, недомогание, расстройство сна, ухудшение зрения, обильное истечение молока вне связи с кормлением, отсутствие менструаций в течение длительного времени.
Нередко наблюдаются ожирение или похудание, патологическое оволосение.


Молочные железы значительно увеличены с резко расширенной сетью подкожных сосудов и отсутствием характерной пигментации околососковых кружков. При пальпации определяются резко гипертрофированные дольки желез, при надавливании — из соска обильное отделяемое.

Диагноз. При диагностике синдрома Киари — Фроммеля проводят тщательное рентгенологическое, офтальмологическое, неврологическое и эндокринологическое исследования больных.
Рентгенологическое исследование костей черепа — для исключения увеличения размеров турецкого седла. Гинекологическое исследование обнаруживает атрофические изменения вульвы, влагалища, шейки и тела матки.
При цитологическом исследовании влагашшшых мазков наблюдается характерная картина резкого дефицита эстрогенов.
Гистологическое исследование соскоба эндометрия обнаруживает его атрофические изменения. Выделение с мочой эстрогенов, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов резко снижено, а иногда полностью отсутствует.
Могут отмечаться изменения углеводного обмена — гипергликемическая сахарная кривая.
Дифференциальный диагноз с фиброзно-кистозной мастопатией.


В случаях особенно длительной персистирующей лактации, снижения зрения и битемпоральной гемианопсии лактация может быть одним из ранних признаков опухоли мозга (аденомы гипофиза или гипоталамуса).

Лечение. Терапия этиопатогенетическая. Гормональная терапия включает назначение гипофизарного гонадотропина (фолликулостимулирующий гормон) в/м.
Хороший эффект дает применение эстрогенных гормонов, лечение, как правило, длительное, проводится курсами. При отсутствии эффекта назначается рентгенотерапия.
При опухолях — лечение хирургическое.
Прогноз благоприятный.


Оцените статью: (11 голосов)
4.18 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.