Синдром Штейна—Левенталя

Поликистозная дегенерация яичников, гиперандрогенная дисфункция яичников. В настоящее время общепринятым является термин «синдром поликистозных яичников» (СПЯ), подчеркивающий гетерогенность данного состояния. СПЯ составляет около 3% среди всех заболеваний репродуктивной системы и наиболее часто развивается в период полового созревания и в первом десятилетии после установления репродуктивной функции. Характерны нарушения менструального цикла, бесплодие, двустороннее увеличение яичников, гирсутизм при женском фенотипе.

Этионатогенез. Среди причин возникновения и развития СПЯ значительная роль отводится генетической предрасположенности, что подтверждается наличием семейных форм заболевания; отягощенностыо родословных различными эндокринопатиями, включая сахарный диабет и ожирение; нарушением репродуктивной функции; недоброкачественными и доброкачественными новообразованиями. Поликистозное изменение яичников есть стереотипный ответ организма на различные патологические состояния. Среди причинных факторов может быть поражение одного из 3 звеньев регуляции: гипоталамо-гипофизарной системы с подавлением продукции и выделения гонадотропинов, коркового вещества надпочечников (гиперплазия), яичников или матки (фибромиома).
Патогенез, вероятнее всего, обусловлен нарушением стероидогенеза в яичниках.


Это нарушение может быть как первичным вследствие ферментативной блокады синтеза эстрогенов из их предшественников — андрогенов, так и вторичным в результате нарушения гипоталамо-гипофизарной гонадотропной регуляции или функции надпочечников.
Ферментативный блок, ведущий к первичному нарушению стероидогенеза в яичниках, некоторые авторы рассматривают как проявление генетической неполноценности ферментных систем, участвующих в синтезе эстрогенов в яичниках.

Клиника. Начало заболевания часто совпадает с так называемыми критическими периодами жизни женщины — становлением менструальной функции, началом половой жизни. Клинические проявления отличаются большой вариабельностью, однако наиболее постоянными являются гиперандрогения, хроническая ановуляция и бесплодие. В зависимости от генеза различают 3 клинические формы заболевания: яичниковую, гипоталамическую (диэнцефальную) и надпочечниковую.
Одним из наиболее частых симптомов и порой единственной жалобой больных синдромом Штейна—Левенталя является нарушение менструального цикла.
Чаще возникает олигоменорея (задержка до 3—6 месяцев) или аменорея, реже менометроррагия.
Характерным симптомом заболевания является первичное и вторичное бесплодие, нередко невынашивание беременности.


Характерны ановуляторные циклы. Нарушения менструальной функции часто возникают начиная с менархе, иногда больные страдают первичной аменореей.
Избыточная продукция яичниками андрогенов приводит к появлению различных симптомов вирилизации. Наиболее часто (у 90% женщин) выявляется гирсутизм.
Гирсутизм проявляется от слабовыраженного роста волос в виде небольших ограниченных участков (над верхней губой, на щеках, вокруг сосков молочных желез, в виде дорожки между пупком и лобком) до распространенного, захватывающего лицо, подбородок, обширные участки туловища, Конечностей.
Гирсутизм чаще появляется одновременно с началом нарушения менструального цикла, реже — спустя несколько лет после возникновения олиго- или аменореи. Иногда гирсутизм является одним из первых симптомов заболевания. У больных сохраняется женский тип телосложения.
Могут наблюдаться и другие проявления андрогенной дермопатии: жирная себорея, угревая сыпь.
В ряде случаев развивается ожирение (у 40% больных), которое характеризуется пропорциональным отложением жира, преимущественно в области нижней части живота, таза и бедер.


Молочные железы нормальные или гипоплазированные.
Часто ожирению сопутствуют нарушения углеводного обмена: гиперинсулинемия и инсулинорезистентность.
Нарушение менструального цикла, бесплодие, гирсутизм сказываются на психоэмоциональном состоянии больных, что проявляется раздражительностью, нарушением сна, хотя общее состояние больных, их работоспособность существенно не страдают.

Морфологическая картина. Характерно двустороннее значительное увеличение яичников (в 3—6 раз), они подвижные, плотной консистенции, безболезненные. В ряде случаев недоразвита матка.

Диагноз. Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основана на клинической картине, тестах функциональной диагностики для выявления нарушений овуляторной функции, ультразвуковых, рентгенологических и других инструментальных методах обследования, а также на оценке гонадотропнрй функции гипофиза и стероидпродуцнрующей функции яичников и надпочечников. Критерии диагноза:
1) хроническая ановуляция (монофазная или редко — гиполютеиновая; ректальная температура при неполноценной овуляции с отсутствием характерных для циклической деятельности яичников пиков);
2) на кольпоцитограмме отмечается отсутствие циклических изменений слизистой оболочки влагалища, обусловленных эстрогенв-прогестероновым влиянием;
3) андрогенная дермопатия;
4) при УЗИ отмечается двустороннее увеличение яичников в 2 раза и более, отсутствие признаков овуляции на фоне множественных (более 10) небольшого размера (от 2 до 8 мм) эхонегативных кистозных включений;
5) в 70% случаев отмечается повышение уровня ЛГ при нормальном уровне ФСГ, ЛГ/ФСГ > 3; проба с агонистами ЛГ РГ: в ответ на стимуляцию люлиберином (100 мг в/в) гиперергический ответ ЛГ (повышение ЛГ приблизительно в 5 раз и более при неизмененном уровне ФСГ через 15—20 мин после введения препарата.);
6) умеренное повышение уровня свободного тестостерона, 5-альфа-дегидростерона, андростендиона.

Дифференциальная диагностика. Дифференцировать необходимо от всех заболеваний, сопровождающихся клинической картиной гиперандрогении: вирилизирующих опухолей яичников и надпочечников, болезни или синдрома Иценко — Купшнга, эк-топированного АКТГ — синдрома идиопатического гирсутизма.

Лечение. В основе современного подхода к патогенетическому лечению СПЯ лежит принцип восстановления нарушенной овуляторной функции яичников, т.


е. устранение ановуляции. Существуют два подхода к лечению СПЯ: консервативный и оперативный.
Перед началом специфической терапии необходимо провести мероприятия, направленные на нормализацию массы тела, компенсацию углеводного обмена, коррекцию гемодинамических показателей.
При лечении СПЯ применяют следующие препараты:
1) гестагены применяют для нормализации менструального цикла и восстановления овуляции и фертильности. Это прогестерон, дидрогестерон и их аналоги;
2) комбинированные эстроген-гестагенные контрацептивы (но-новлон, овидон, ригевидон и др.) На фоне лечения наступают регулярные менструальноподобные реакции и предотвращается развитие гиперплазии эндометрия;
3) антиандрогены. Ципротерон ацетат (андрокур) применяется в комбинации с эстрогенами с 5 по 15 день цикла по 10-50 – 100 мг в сутки. С целью более длительного применения в качестве поддерживающей терапии целесообразно применять препарат «Диане 35» с 5 по 25 день цикла. Верошпирон также дает антиа-ндрогенный эффект. Его применение показано при повышенном внутричерепном давлении, предменструальном синдроме с отеками.


Назначается по 200 мг в сутки во второй фазе цикла во избежание прорывных кровотечений;
4) после 6 месяцев «подготовки» комбинированными эстроген-гестагенными или антаандрогенными препаратами проводят стимуляцию овуляции кломифеном (кломидом, клостильбегитом), оказыващим сильное антиэстрогенное действие. При отсутствии эффекта стимуляции после 3—4 курсов приема кломифена его применение нецелесообразно.
Отсутствие эффекта от консервативной терапии в течение 1 года является показанием к проведению оперативного лечения. Основным методом хирургического лечения является двусторонняя клиновидная резекция яичников с использованием лапаратомии в качестве доступа. В последние годы все более широкое применение находит малотравматичный лапароскопический метод хирургического лечения, при котором производится электрокатеризация яичников с монополярной коагуляцией или их лазерной вапоризацией.


Оцените статью: (9 голосов)
3.89 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.