Синдром избыточной секреции вазопрессина

фото Синдром избыточной секреции вазопрессина
Синдром избыточной или нерегулируемой секреции вазопрессина (синдром Пархона) — сравнительно редкое заболевание, для которого характерна избыточная секреция вазопрессина, несмотря на снижение онкотического и осмотического давления плазмы крови и гипонатриемию. Известно, что при физиологических условиях даже незначительное снижение осмолярности сыворотки приводит к угнетению секреции вазопрессина и образованию менее концентрированной мочи.
При полном отсутствии вазопрессина почки экскретируют до 20 л мочи в день, что составляет 15% от общей гломерулярной фильтрации. Этим механизмом осмолярность плазмы поддерживается в пределах физиологической нормы.
Избыточная секреция вазопрессина встречается при нарушении центральных механизмов его образования и секреции, травме черепа, абсцессах и опухолях мозга и гипофиза, менингите, энцефалите, полиомиелите, субарахноидальных кровоизлияниях, субдуральных гематомах, атрофии мозга и мозжечка, тромбозе кавернозного синуса, водянке мозга, сердечно-сосудистых заболеваниях, гипотиреозе, злокачественных опухолях, секретирующих вазопрессин (овсяноклеточный, или мелкоклеточный рак легких, тимома, рак поджелудочной железы, рак мочеточника, простаты), и других патологических состояниях.


При избыточной секреции вазопрессина, несмотря на значительную гипонатриемию и гипоосмолярность плазмы, почки продолжают вьщелять концентрированную мочу, что приводит к повышенной ретенции жидкости в организме и к еще большему разведению электролитов плазмы.

Концентрация натрия в плазме крови обычно ниже 120 ммоль/л, причем общее содержание натрия в организме остается в пределах
нормы. Падение содержания натрия ниже 110 ммоль/л и осмолярности плазмы ниже 250 ммоль/кг сопровождается сонливостью, апатией, дезориентацией, психозом, спазмами мышц вплоть до судорог, отсутствием аппетита, тошнотой, понижением температуры тела, арефлексией, псевдобульбарным параличом.
При дальнейшем снижении содержания натрия в крови наступают кома и смерть. Развитие перечисленных признаков связано с отеком мозга. Степень клинических проявлений не всегда коррелирует со снижением концентрации натрия в сыворотке. Однако выраженность клинических проявлений зависит от скорости и интенсивности снижения осмолярности в цереброспинальной жидкости. Установлено, что появление судорог и развитие комы наблюдаются при снижении концентрации натрия в сыворотке ниже 120 ммоль/л.
Гипонатриемию и гипоосмолярность, вызванную избытком секреции вазопрессина, следует отличать от других патологических состояний, сопровождающихся также симптомами гипонатриемии: сердечно-сосудистой недостаточности, нефротического синдрома, цирроза печени и др.
Фармакологические препараты, которые повышают секрецию вазопрессина (хлорпропамид, клофибрат, барбитураты, анальгетики, противоопухолевые препараты—винкристин) или усиливают его действие на почки (диуретики, хлорпропамид, клофибрат, карбамазешш, соли лития, диметшгхлортетрациклин), способствуют развитию гипонатриемии.


Снижение дозы или отмена препарата восстанавливают водно-солевой баланс в организме.
Кроме того, необходимо отличать такие состояния, связанные с гинонатриемией и гипоосмолярностью, от псевдогипонатриемии, которая встречается при гиперпротеинемйи, а также у больных, получающих маннитол.

В этих случаях количество воды на единицу объема крови уменьшено в связи с высокой концентрацией белка и названного лекарственного препарата. Осмолярность плазмы при этом сохраняется в пределах нормы.
При гипотиреозе снижается экскреция воды почками и гипонатриемия выявляется часто, особенно при микседематозной коме. Уровень вазопрессина в сыворотке крови у этих больных может быть умеренно повышен.
Наконец, как указывалось выше, увеличение уровня вазопрессина в сыворотке крови возможно при различных опухолях, секретирующих антидиуретический гормон (АДГ): синдроме с нерегулируемой секреции АДГ, экгопироваяном АДГ-синдроме, интоксикации водой. Такую возможность необходимо учитывать в тех случаях, когда исключены все причины, ведущие к гипонатриемии. Чаще это наблюдается при бронхогенном раке, но возможна опухоль и другой локализации (рак поджелудочной железы, мочеточника, предстательной железы, тимома, лимфома и др.).


Следует иметь в виду, что часто такие опухоли секретируют не только вазопрессин, но и АКТГ, в связи с чем у больных появляется гиперпигментация, позволяющая заподозрить недостаточность надпочечников.
Однако определение уровня кортизола в крови и экскреции кортикостероидов с мочой указывает не на недостаточность, а на повышение функции коры надпочечников.

Лечение. Во всех случаях необходимо ограничить прием жидкости до 500—-1000 мл в день. Выполнение этой рекомендации приводит к нормализации содержания натрия в сыворотке крови и к улучшению общего состояния. Так, только ограничение жидкости до 500 мл в день приводит к увеличению содержания натрия в сыворотке крови до 130 ммоль/л. Для более быстрой нормализации баланса электролитов на несколько дней можно рекомендовать прием препаратов калия (панангина, хлорида калия). При неотложных состояниях (потере сознания, судорогах, коме) больному в/в вводят 500 мл 3%-ного или 5%-ного раствора хлорида натрия или гипертонический раствор маннитола. Положительный эффект дает прием фуросемида до 40—80 мг в день в комбинации с приемом поваренной соли до 3 г в сутки.
У больных с синдромом нерегулируемой секреции АДГ, кроме ограничения приема жидкости, необходимо проводить исследования для выявления опухоли, своевременное удаление которой или радиотерапия оказывают благоприятное влияние и на течение гипонатриемии. Кроме того, для ингибирования влияния вазопрессина на почки назначают демеклоциклин (декломицин) в дозе до 1,2 г в день, под влиянием которого развивается обратимая форма нефрогенного несахарного диабета и максимальный эффект проявляется на 2—3-й неделе. Препарат оказывает токсическое влияние на паренхиму почек, поэтому в период его приема необходимы частые исследования мочи. Таким же, хотя менее выраженным, свойством обладают препараты лития (карбонат лития).
Рекомендуется также назначение препаратов, угнетающих секрецию вазопрессина (фенитоин и др.).


Оцените статью: (12 голосов)
4.33 5 12

Cтатьи из раздела Эндокринология:


Синдром Уотерхауза - Фридериксена (острая недостаточность коры надпочечников)
Вернуться в раздел: Эндокринология / Надпочечники
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.