Синдром «пустого» турецкого седла

фото Синдром «пустого» турецкого седла
Синдром «пустого» турецкого седла (ПТС) — первичная или развившаяся после нейрохирургического вмешательства недостаточность диафрагмы турецкого седла, приводящая к внедрению в полость черепа мягкой мозговой оболочки, сдавлению и уменьшению гипофиза, что клинически может проявляться рядом локальных и обменно-эндокринных симптомов.
Термин симптома «пустого» турецкого седла введен В. Бушем в 1953 г. для обозначения инвагинации субарахноидального пространства в интраселлярную область. Этот анатомический дефект наблюдается у 10% населения и в 9 случаях из 10 не сопровождается симптомами гипоталамо-гипофизарной дисфункции. В тех же случаях, когда появляется патологическая симптоматика, говорят о синдроме «пустого» турецкого седла.
Для обозначения спонтанных изменений используют термин «первично пустое» седло. Термином «вторично пустое», или «опустевшее», седло обозначаются случаи, когда изменения развиваются после гипоталамо-гипофизарных заболеваний или в результате их лечения (после нейрохирургических вмешательств на гипофизе, при синдроме Шиена на фоне медикаментозного лечения аденом гипофиза: пролактином — дофаминомиметиками, соматотропином — аналогами соматостатина; заместительной терапии первичного гипотиреоза, приведшего к развитию вторичной аденомы гипофиза, L-тироксином и т.


п.).

Патогенез. В основе патогенеза первичного синдрома ПТС лежит недоразвитие диафрагмы турецкого седла, как правило, в сочетании с факторами, приводящими к его недостаточности:
1) повышением внутричерепного давления (легочная, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия и т. д.);
2) физиологической или патологической гиперплазией гипофиза или его стебля (многочисленные беременности, длительный прием гормональных контрацептивов, длительная неадекватная заместительная терапия недостаточности периферических эндокринных желез);
3) спонтанными некрозами опухолей, кистами гипофиза.
В случаях «первично пустого» седла из-за анатомического дефекта не полностью сформированной диафрагмы турецкого седла создается возможность выбухания паутинной оболочки под воздействием давления цереброспинальной жидкости, что сопровождается постепенным уплощением гипофиза и увеличением размеров турецкого седла. Полная форма ПТС встречается примерно в 75% случаев, тогда как в 25% случаев имеется лишь часов заполнение полости турецкого седла цереброспинальной костью.
Патогенез эндокринно-обменных симптомов связан в основном со сдавлением не самого гипофиза, а его ножки.

Клиника. Для ПТС характерны нейроофтальмологические эндокринно-обменные симптомы.


Среди нейроофтальмологи -симптомов наиболее часто (70%) встречаются головная и головокружение, повышенная утомляемость. В 80% ПТС встречается у женщин, 75% пациентов страдают ожирением. Повышение внутричерепного давления встречается в 30% случаев, значительно реже — сосудистая компрессионная нейропатия зрительных нервов, хиазмальная симптоматика, ликворея.
К эндокринно-обменным нарушениям относятся умеренная гиперпролактинемия (25%), синдром персистирующей галакто-аменореи. В 30% случаев встречается субклиническая аденогипо-физарная недостаточность, как правило, в виде умеренного дефицита гормона роста. Редко (менее 10%) обнаруживаются вторичный субклинический гипокортицизм, гипотиреоз, гипогонадизм, менее чем в 5% — несахарный диабет.

Диагностика. Диагноз ПТС, как правило, устанавливается при МРТ— исследовании, проводимом с целью топической диагностики опухолей гипофиза, чаще всего при обнаружении гиперпролактинемии.
Рентгенологически при ПТС определяется симметрично увеличенное или баллоновидно расширенное (84%) турецкое седло, реже оно деформировано с выпрямлением и остеопорозом спинки.
Наиболее частым рентгенологическим вариантом является двухконтурность дна с четким, как бы прочерченным карандашом нижним контуром в сочетании с преселлярной пневматизацией.
Диагноз убедительно подтверждается при проведении магнитно-резонансной томографии головы.
При МРТ-ислледовании гипофиза в полости турецкого седла определяется зона низкоинтенсивного сигнала, что свидетельствует о наличии в интраселлярной области жидкостной структуры —цереброспинальной жидкости; гипофиз при этом деформирован, имеет форму серпа или полулуния толщиной 2—4 мм, «распластан» по дну турецкого седла.

Лечение. Определяется основным заболеванием (гиперпролактинемическим гипогонадизмом, вторичной микроаденомой гипофиза при первичном гипотиреозе).
Собственно ПТС как магнитно-резонансно-томографический феномен лечения не требует.


При появлении ликвореи показано хирургическое вмешательство.


Оцените статью: (11 голосов)
4.18 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.