Синдром неадекватной продукции АДГ (вазопрессина)

фото Синдром неадекватной продукции АДГ (вазопрессина)
Синдром неадекватной продукции вазопрессина (СНПВ) Швартца—Бартера представляет собой клинический синдром, характеризующийся независимой от факторов физиологической регуляции гиперсекрецией вазопрессина (АДГ) с формированием гипонатриемической (гипоосмолярной) гипергидратации.

Патогенез. Патогенез СНПВ связан с абсолютной или относительной гиперсекрецией вазопрессина. Избыток вазопрессина
в сочетании с неограниченным приемом жидкости приводит к антидиурезу (задержка воды), выделению концентрированной мочи, гипонатриемии.
Несмотря на гипоосмолярность, гипонатриемию и гиперволе-мию, продукция вазопрессина остается неподавленной, т. е. происходит в обычном или несколько усиленном режиме.
Злокачественные опухоли могут непосредственно вырабатывать вазопрессин. При доброкачественных заболеваниях легких развитие СНПВ связывают с гиперсекрецией белка пневмамидина, который стимулирует продукцию вазопрессина. Гиперпродукцию последнего, кроме того, вызывают тошнота и рвота любого генеза, хронический болевой синдром. При гипотиреозе в отсутствие нормального уровня ТЗ почки не способны к адекватной реабсорбции натрия. При надпочечниковой недостаточности любого генеза имеется в той или иной степени гиперпродукция вазопрессина, которая усугубляется гипонатриемией в результате дефицита альдостерона. В данном случае происходит выпадение имеющегося в норме тонического ингибирующего воздействия кортизола на секрецию вазопрессина.
СНПВ практически всегда развивается вторично по отношению к другим заболеваниям или при приеме медикаментов.


Первичная гиперпродукция вазопрессина в настоящее время не описана.

Клиника. Клинически СНПВ проявляется недостаточным мочеотделением (олигурия) и нарастанием массы тела. Периферические отеки отсутствуют из-за потери натрия, а также поскольку задержка жидкости составляет только около 3—4 л. Выраженность симптомов определяется тяжестью гипонатриемии. Симптомами водной интоксикации и гипонатриемии (гипоосмолярности) являются вялость, адинамия, головные боли, головокружения, анорексия, тошнота, нарушение сна, тремор, мышечные судороги. При гипонатриемии менее 125 ммоль/л развивается отек мозга с прогрессирующей неврологической симптоматикой (сомноленцией, потерей сознания, мышечными судорогами). Симптомы дегидратации отсутствуют: артериальное давление и тургор кожи нормальные.
Определяются гшюнатриемия (<130 ммоль/л), гипоосмолярность плазмы. Осмолярность мочи (>300 мОсм/л) часто превышает осмолярность плазмы. Содержание креатинина, мочевины и мочевой кислоты в плазме крови находится на нижней границе нормы или снижено.

Диагностика. Диагноз СНПВ может быть установлен при искрении других причин гипонатриемии, таких как прием диуретиков, длительная рвота и диарея, тяжелые ожоги, острый панкреатит и др. СНПВ может быть установлен при отсутствии:
1) гиповолемии;
2) заболеваний, сопровождающихся отечным синдромом;
3) первичного и вторичного гипотиреоза, гипокортицизма;
4) почечной недостаточности;
5) приема медикаментов, влияющих на диурез.
В большинстве случаев СНПВ — процесс самолимитирующийся, особенно в процессе лечения основного заболевания, в связи с чем можно предположить его гиподиагностику.
Исследование плазменного уровня вазопрессина самостоятельного диагностического значения не имеет.


Уровень вазопрессина необходимо интерпретировать только с учетом уровней осмолярности и электролитемии. Следует отметить, что при гипонатриемии любого генеза плазменный уровень вазопрессина будет повышен, что и определяет низкую диагностическую ценность этого исследования. Большее диагностическое значение имеет тест с водной нагрузкой. Пациент выпивает 20 мл воды на 1 кг массы тела за 15—30 мин. В норме за 5 ч в положении лежа выделяется 80% объема выпитой жидкости, при этом хотя бы в одной из проб мочи, как правило на 2-м часу, осмолярность становится ниже 100 мОсм/кг (удельная плотность 1,005 г/мл). При СНПВ часто выделяется только около 40% объема принятой жидкости.

Лечение. Лечебная тактика определяется основным заболеванием, осложнившимся СНПВ. Общим мероприятием является сокращение приема жидкости до 0,5—1 л в день. При тяжелой гипонатриемии необходимо внутривенное введение гипертонического раствора хлорида натрия. Для устранения водной интоксикации одновременно назначается фуросемид.
При редко встречающихся хронически протекающих формах СНПВ в ряде случаев может понадобиться медикаментозная терапия. Для этого используются карбонат лития по 300 мг 3—4 раза в день. Препарат эффективен не всегда и относительно токсичен. Эффективен демеклоциклин (ледермицин), который назначается 300 мг 2—4 раза в день.
Эффективность 9-альфа-фторкортизола (кортинефф) связана натрий-задерживающим эффектом.


Оцените статью: (9 голосов)
3.56 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.