Синдром Бабинского—Фрелиха (адипозогенитальная дистрофия)

фото Синдром Бабинского—Фрелиха (адипозогенитальная дистрофия)
Адипозогенитальная дистрофия — заболевание, связанное с поражением гилоталамо-гипофизарной системы, характеризующееся прогрессирующим ожирением, недоразвитием наружных и внутренних половых органов и снижением функции половых желез. Задание встречается у детей дошкольного возраста и подростков в пубертатном периоде, чаще у мальчиков.
Если заболевание развивается у взрослых на почве травмы, воспаление или опухоли и сопровождается ожирением и вторичной генитальной атрофией, следует говорить о гипоталамическом синдроме. Синдром описан Бабинским (1900 г.) и Фрелихом (1901 г.).

Этиология. Заболевание может развиться вследствие внутриутробной инфекции (токсоплазмоз), родовой травмы, острых (скарлатина, тифы, вирусные инфекции) и хронических (туберкулез, сифилис) инфекций и травматических поражений мозга в раннем детском возрасте. Причиной адипозогенитальной дистрофии могут быть опухоли (краниофарингиома, хромофобная аденома), водянка 3-го желудочка мозга, тромбозы, эмболии, кровоизлияния. Нередко причину заболевания установить не удается.

Патогенез.


При поражении гипоталамуса происходит повреждение или раздражение его паравентрикулярньгх и вентромедиальных ядер, что ведет к резкому повышению аппетита с последующим развитием прогрессирующего ожирения.
Нарушение функции гипоталамуса приводит к снижению гонадотропной функции гипофиза и в результате этого к недоразвитию половой системы.

Патоморфология. В зависимости от локализации поражения наблюдаются изменения в гипофизе или в гипоталамусе в виде деструкции, воспаления, тромбоэмболии.
При опухолевом поражении в гипофизе обнаруживаются хромофобные аденомы, кисты, глиомы, глиосаркомы. Иногда изменения в гипоталамо-гипофизарной системе отсутствуют при явной клинической картине заболевания. Отмечается гипоплазия половых желез.

Клиника. Заболевание характеризуется медленным развитием клинических симптомов. У больных отмечается утомляемость, сонливость, снижение работоспособности, развивается ожирение. Ожирение характеризуется равномерным отложением жира с превалированием его в области живота, таза, бедер, груди, лица. Лицо круглое, лунообразное.


Конечности относительно тонкие. У мальчиков нередко отмечается гинекомастия — отложение жира в области молочных желез при отсутствии их гиперплазии. Кожа тонкая, нежная, бархатистая, с просвечивающимися венами, бледная, часто сухая.
Вторичные и первичные половые признаки отстают в развитии. У мальчиков яички, мошонка и половой член уменьшены, может наблюдаться крипторхизм. Оволосение по женскому типу, растительность на лице у подростков скудная или отсутствует, голос остается высоким.
У девочек в 14—15 лет отсутствуют менструации, отмечается недоразвитие матки и придатков. Характерна неполноценность связочного аппарата и костного скелета, которая проявляется плоскостопием, патологической подвижностью в суставах. Возраст по окостенению отстает от истинного возраста больных Я из-за отставания развития точек окостенения.
Изменения в неврологическом статусе соответствуют первичному процессу в центральной нервной системе (опухоли, воспалению). Умственное развитие детей обычно соответствует возрасту.
Нередки невротические проявления, эмоциональная неустойчивость, что объясняется сознанием собственной неполноценности.


Возможны признаки несахарного диабета. Со стороны внутренних органов патологических изменений нет.

Диагностика. Диагноз заболевания устанавливают на основании прогрессирующего ожирения с распределением жира по женскому типу в сочетании с резкой гипоплазией половых органов. Адипозогенитальную дистрофию следует отличать от экзогенно-наследственной формы ожирения, синдрома Кушинга, Лоренса— Mуна—Бидля, Морганьи—Стюарта—Мореля, Клайнфелтера, Шерешевского—Тернера.
В отличие от адипозогенитальной дистрофии при экзогенно-наследственной форме ожирения половое развитие или нормальное, или несколько задержано.
В дальнейшем во время интенсивного роста в пубертатном периоде отмечаются похудание и нормальное развитие половых
В пользу синдрома Кушинга и против адипозогенитальной рстрофии свидетельствуют избирательная локализация жира, относительно тонкие конечности, плеторическая окраска кожи, широкие багровые стрии на коже живота, плеч, бедер, высокое артериальное давление, нарушение углеводного обмена и т. д.
Синром Лоренса—Муна—Бидля в отличие от адипозогенитальной дистрофии характеризуется слабоумием, пигментным ринитом, ведущим к слепоте, нередко полидактилией и синдактилией.
При дифференциальной диагностике с синдромом Морганьи— Стюарта—Мореля о последнем свидетельствует оволосение по мужскому типу, повышение артериального давления, нарушение углеводного обмена вплоть до развития сахарного диабета, утолщениеие внутренней пластинки лобной кости и т. д.
В отличие от адипозогенитальной дистрофии при синдроме Клайнфелтера ожирение или отсутствует, или выражено слабо, новой хроматин положителен, кариотип чаще всего 47 XXY.
Синдром Шерешевского—Тернера диагностируют на основании характерного внешнего вида: короткая шея с крыловидными кожными складками, низкое расположение ушных раковин, низ-граница роста волос на шее сзади, отсутствие полового хроматина, кариотип 45 X и т. д.

Прогноз. Прогноз зависит от причины и динамики основного патологического процесса. При адипозогенитальной дистрофии, у которой установить не удается, прогноз благоприятный. Своевременное и правильное лечение позволяет приостановить развитие заболевания. Трудоспособность больных зависит от степени ожирения, состояния сердечно-сосудистой системы, зрения и тяжести неврологических нарушений.
При осложнениях (хроническая коронарная недостаточность, склероз сосудов головного мозга, снижение зрения и т. д.) может быть установлена инвалидность.

Лечение. Лечение в первую очередь направлено на устранение причины заболевания, при опухоли — оперативное лечение или рентгенотерапия.
Лечение ожирения и гипогенитализма проводится по общепринятым принципам. Всем больным назначают диету с ограничением углеводов и жиров. При патологически повышенном аппетите (булимия) показаны анорексигенные препараты. С целью лечения гипогонадизма длительно назначают сначала хорионический гонадотропин, а в последующем (в пубертатный период) — тестостерон пропионат или метилтестостерон. Заместительная циклическая гормонотерапия у женщин и девочек, начиная с 12—13 лет, предусматривает введение в течение 15—20 дней эстрогенных препаратов с последующим введением в течение 8—10 дней прогестерона или прегнина.


Оцените статью: (11 голосов)
4.09 5 11

Cтатьи из раздела Эндокринология:


Акромегалия и гигантизм
Синдром Блума
Синдром Бругша
Синдром изолированного гипофиза
Синдром неадекватной продукции АДГ (вазопрессина)
Синдром Нельсона
Синдром Сейпа—Берардинелли
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.