Кровотечения при болезнях плазмы

фото Кровотечения при болезнях плазмы
Из врожденных болезней плазмы с кровоточивостью наиболее распространены гемофилия А и В, а также болезнь Виллебранда. Болезни, вызванные недостатком других факторов свертывания (кроме VIII и IX), встречаются редко, и их течение намного легче, чем гемофилии и болезни Виллебранда.

Что такое гемофилия А?
Гемофилия А – наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью фактора VIII свертывания крови, названного антигемофильным глобулином (АГТ). У здоровых содержание АГТ составляет 60—180 %. При тяжелом течении гемофилии А уровень АГТ ниже 1 %, при средней степени тяжести — 1—5 %, при легких степенях — 5—30 %.
Заболевание генетическое, связанное с полом, имеющее рецессивный тип передачи, т. е. болеют мужчины, а передают заболевание из поколения в поколение женщины. Например, мужчина, больной гемофилией, будет иметь от здоровой женщины здоровых сыновей, но все дочери будут носительницами патологического гена. У женщины, носительницы заболевания, будет со здоровым мужчиной 50 % больных сыновей, а также 50 % дочерей, являющихся носителями болезни.
Гемофилия А составляет около 80 % всех врожденных заболеваний, сопровождающихся кровоточивостью, частота ее 1:11000—1:16000 жителей.

Каковы симптомы гемофилии А?
При тяжелой гемофилии признаки заболевания проявляются уже в раннем детстве. Окружающие обращают внимание на многочисленные синяки у ребенка, начинающего ходить. При значительных ушибах возникают обширные кровоизлияния в подкожной клетчатке и мышцах.



Характерный признак — кровоизлияния в суставы. Сустав увеличивается в объеме, болезненный, движения в нем ограничены. Повторные кровоизлияния, недостаточно пролеченные, приводят к деформации суставов и стойкой инвалидности в результате не только первичных изменений, но и быстрой атрофии мышц вследствие ограничения движений в конечности. Особенно часты кровоизлияния в крупные суставы: коленный, локтевой, голеностопный. Опасны также массивные кровоизлияния в мышцы, когда излившаяся кровь может сдавливать нервные стволы и артерии, а также стать причиной стойких повреждений, малокровия и омертвения тканей. Кровоизлияние в бедренно-паховые мышцы вызывает выраженную болезненность, с правой стороны может имитировать воспаление аппендикса.
Типичный признак гемофилии —частые носовые кровотечения. Если кровь из носа вытекает наружу, больному оказывают по¬мощь. Но кровь может стекать по задней стенке глотки, ребенок ее глотает, и окружающие долго не замечают скрытого кровотечения. Только анемия и типичное окрашивание стула вызывают подозрение на кровотечение из верхних отделов пищеварительного тракта, и тогда обнаруживают носовые кровотечения. Кровотечение может возникнуть при прикусывании слизистой оболочки рта, повреждении губ, языка или удалении молочных зубов. Массивное кровотечение из дна ротовой полости или языка может вызвать угрожающую жизни острую непроходимость дыхательных путей.
Довольно частым и трудным для лечения является кровотечение из мочевых путей (гематурия).


Реже бывают кровотечения из пищеварительного тракта. Наиболее опасно кровоизлияние в центральную нервную систему, возникающее при травмах головы. Оно может непосредственно угрожать жизни или в последующем привести к эпилепсии, а также к задержке умственного развития.
К наиболее опасным кровотечениям при гемофилии относятся те, которые возникают в процессе операций без соответствующей подготовки или при удалении зубов.
С течением времени степень кровоточивости уменьшается, что связано с более спокойным темпом жизни у взрослых и меньшей подверженностью их травмам.

Каковы диагностика и лечение гемофилии А?
Диагностика гемофилии А основана на сборе анамнеза (кровотечения у мальчиков в семье и родственников), характерном течении заболевания и исследовании свертывающей системы крови (в том числе определение дефицита АГГ).
При кровотечениях используются препараты крови, содержащие фактор VIII. Применялись также криопрецицитаты крови, приготовленные из свежей плазмы.
В последние годы используется много импортных лекарственных средств.
Препараты для лечения гемофилии подвергаются специальной технологической обработке с целью очищения от вирусов, например гепатита и др. Их можно использовать в домашних условиях, так как они хранятся в обычных холодильниках. Но в большинстве случаев дети лечатся в стационарах, особенно при обильных и внутренних кровотечениях, поскольку в домашних условиях неприменимы сложные методы лечения.
Переливание препаратов, содержащих фактор VIII, повышает его уровень в крови больного.
Лечение оказывается более сложным, если у больного имеются антитела к фактору VIII.


В таких случаях применяются средства, содержащие фактор VIII Животного происхождения, а также активированные препараты протромбина, длительно, с хорошим эффектом.
При повторяющихся кровотечениях в коленный сустав под защитой препаратов крови проводится операция — синовэктомия — удаление богатой сосудами синовиальной оболочки сустава. В большинстве случаев это предотвращает повторные кровотечения, но не исправляет сустав. Можно вводить в сустав радиоактивные изотопы, также разрушающие синовиальную оболочку сустава.
Чаще всего при гемофилии А с профилактической целью проводятся переливания концентратов фактора VIII через день в периоды наибольшей активности ребенка. В случаях тяжелой гемофилии этот метод позволяет больным нормально жить и предотвращает тяжелые кровотечения и их последствия.
У детей с легкими формами гемофилии переливание фактора VIII можно заменить применением антидиуретического гормона. Закапывание его в нос, прием через рот, а лучше всего внутривенное введение вызывают увеличение количества фактора VIII, который может предотвратить кровотечение.
Для остановки кровотечения из ран, после экстракции зуба, из полости рта, носа
применяются, как и при тромбоцитопении, гемостатическая губка, пропитанная тромбином, или ушивание раны с использованием специальных клеев.
Всем больным гемофилией противопоказана ацетилсалициловая кислота и препараты, содержащие ее.

Какова профилактика кровотечения у больных гемофилией А?
Профилактика кровотечения у больных гемофилией детей играет основную роль.


Родители должны свести к минимуму возможность повреждений ребенка. В одежду следует вшить специальные пластиковые губки (на локтях и коленях), необходимо использовать специальные шлемы с целью амортизации и смягчения ушибов головы.
Прививки должны выполняться очень осторожно, самой тонкой иглой, чтобы не вызвать кровотечения. После прививки на место укола следует наложить холодный компресс.
Все дети с гемофилией кроме обычного календаря прививок должны прививаться против вируса гепатита В. Так как вирус передается с кровью (эти дети принимают много препаратов крови), детей с гемофилией прививают после установления диагноза. Но детям с гемофилией прививка проводится подкожно, а не внутримышечно.
Дети, больные гемофилией, подлежат диспансерному наблюдению в гематологических центрах, имеют паспорт больного гемофилией с указанием группы крови, Заболевания, всех переливаний препаратов крови.
Необходимы консультации при выборе школы, профессии.
Дети с кровоизлияниями в суставы подлежат реабилитации для предотвращения жесткой фиксации и сгибания (контрактур) суставов, приводящих к инвалидности.
Спорт возможен только щадящий, не приводящий к травмам: плавание, легкая гимнастика. Надо развивать у таких детей способности к рисованию, музыке, лекторскому искусству, чтобы ограничить двигательную активность.

Каковы особенности гемофилии В?
Гемофилия В возникает вследствие дефицита фактора IX свертывания крови (кристмас-фактора).


Тип наследования и признаки болезни такие же; как при гемофилии А. Отличить эти два заболевания можно только установив дефицит IX или VIII фактора. Гемофилия В составляет около 8 % врожденных заболеваний плазмы с кровоточивостью и вместе с гемофилией А и болезнью Виллебранда относится к наиболее частым заболеваниям этой группы.
Лечение гемофилии В во время кровотечения основано на применении препаратов, содержащих фактор IX, а в последующем при их отсутствии — свежей или замороженной плазмы.
Переливание проводится ежедневно или через день, так как действие фактора IX дольше, чем фактора VIII.
Противопоказано, как и при гемофилии А, применение ацетилсалициловой кислоты, усиливающей кровотечение.

Что такое болезнь Виллебранда?
Болезнь Виллебранда, или ангиогемофилия, или сосудистая гемофилия, — наследственная болезнь, характеризующаяся резко увеличенным временем кровотечения. По частоте стоит после гемофилии А и В. Болезнью Виллебранда, в отличие от гемофилии, страдают и женщины. Наследуется по доминантному типу, независимо от пола.
В период, когда механизм свертывания был недостаточно изучен, считали, что причиной кровотечений является дефект стенок сосудов, поэтому болезнь названа сосудистой гемофилией.
В последнее время стало известно, что причиной кровотечений являются недостаток плазменного фактора, обеспечивающего склеивание тромбоцитов при свертывании, названного фактором Виллебранда, а также качественные нарушения фактора VIII. Уровень фактора VIII при этом снижен незначительно. При болезни Виллебранда уменьшено количество антигена фактора VIII — той подъединицы, синтез которой обусловливает ген, не связанный с полом. Кровотечение характеризуется снижением уровня фактора VIII, нарушением функции тромбоцитов и удлинением времени кровотечения, которое усиливается под влиянием ацетилсалициловой кислоты.
Кровотечения могут возникать, как и при гемофилии А и В, уже в раннем периоде жизни и иметь подобную локализацию. Но кровоизлияние в суставы и глубокие кровоподтеки при болезни Виллебранда бывают редко, в отличие от гемофилии. Тяжесть течения болезни в отдельных случаях значительно варьирует.
Большинство препаратов, применяемых при гемофилии, содержит фактор Виллебранда, а потому используется и при болезни Виллебранда.

Чем могут быть вызваны приобретенные болезни плазмы с кровоточивостью?
Болезнь кровоточивости у новорожденных (или геморрагическая болезнь ново рожденных) вызвана недостатком недостатком витамин-К-зависимых факторов свертывания. В норме их уровень у новорожденных ниже, чем у взрослых и старших детей.
Витамин К, участвующий в процессе свертывания, образуется в пищеварительном тракте кишечными бактериями, но в «стерильном» пищеварительном тракте новорожденного этих бактерий может не хватать.
Незрелая печень тоже бывает неспособна образовать достаточное количество факторов свертывания.
В некоторых случаях значительный их недостаток приводит к кровотечениям в виде кожной пурпуры, в пищеварительном тракте, что может обусловить черную окраску кала, и даже к внутримозговым кровоизлияниям.
Применение витамина К, а также переливание свежей или замороженной плазмы, содержащей недостающие факторы свертывания, способствуют остановке кровотечения.
Кровотечение при заболеваниях печени вызвано неспособностью клеток печени вырабатывать плазменные факторы кроветворения.


Оцените статью: (9 голосов)
4 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.