Тромбоцитопении

фото Тромбоцитопении
Что такое острая тромбоцитопения и каковы методы ее лечения?
Острая тромбоцитопения — наиболее частая форма тромбоцитопении у детей. Это снижение количества тромбоцитов в периферической крови при нормальном или повышенном их количестве в костном мозге. Возникают кровоподтеки на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах.
В 50 % случаев причиной болезни являются перенесенные инфекции верхних дыхательных путей, корь, краснуха и другие вирусные заболевания. При указанных заболеваниях или иных, не всегда установленных вредных факторах нарушается иммунитет и вырабатываются антитела, уничтожающие тромбоциты. Несмотря на усиленное образование тромбоцитов из мегакариоцитов в костном мозге, развивается тромбоцитопения и кровоточивость.
Течение заболевания чаще всего острое. На слизистых оболочках ротовой полости и коже образуются мелкие точечные кровоизлияния (петехии), а также сливные кровоизлияния, которые могут захватывать и подкожную клетчатку. Особенно часты носовые кровотечения, иногда очень упорные. Признаки кровоточивости могут наблюдаться во всех внутренних органах. Наиболее опасны внутримозговые кровоизлияния, которые могут представлять угрозу для жизни или приводить к необратимым последствиям. Эти осложнения встречаются редко (до 1 % случаев).
При тромбоцитопении мелкие кровоизлияния возникают самопроизвольно; кроме дефицита тромбоцитов происходит повреждение стенки кровеносных сосудов. Эритроциты попадают в ткани. Любая, даже самая незначительная травма или царапина грозит кровотечением или кровоподтеками, последствия которых зависят от их локализации. Опасны кровоизлияния в сетчатку глаза, нарушающие зрение.
Наиболее сильное кровотечение в первые дни болезни, затем интенсивность его уменьшается.


В остром периоде число тромбоцитов ниже 30 000 в 1 мм3, иногда в исследуемых препаратах их единицы или они вообще отсутствуют.
Лечение острой тромбоцитопении проводится обычно в стационаре. Ребенок должен соблюдать постельный режим. Применяются глюкокортикостероиды в течение 3—6 недель.
На протяжении последних лет для лечения применяются внутривенно иммуноглобулины курсами по 5 дней. Несмотря на то что достигнутое улучшение может быть преходящим, оно бывает очень ценным, если необходимо увеличить количество тромбоцитов перед операциями, родами, у новорожденных.
В случае носовых кровотечений применяется специальная гемостатическая губка, пропитанная тромбином. При обильных кровотечениях и анемии может быть, показано переливание эритроцитарной массы, чаще — тромбоцитов. Иногда при этом может усилиться тромбоцитопения, так как тромбоциты не лишены побочных свойств. Действие тромбоцитарной массы кратковременное (2—3 дня). В большинстве случаев после острого периода наступает выздоровление. У 5—10 % больных заболевание может перейти в хроническое или повториться.

Каковы особенности хронической тромбоцитопении и методы ее лечения?
О хронической тромбоцитопении говорят в тех случаях, когда заболевание длится более 12 месяцев. Обычно в этом случае признаки болезни менее выражены, но каждый приступ очень опасен и ребенок требует наблюдения.
Ребенок не может посещать детские дошкольные учреждения. В школе он должен быть под постоянным наблюдением, оставаться в классе на перерывах или в учительской вместе с учителем, освобождаться от физкультуры. Необходимо беречь ребенка от заболеваний верхних дыхательных путей, так как они усиливают явления кровоточивости или способствуют повторению болезни.
На втором году заболевания показано удаление селезенки.


Селезенка играет важную роль в укреплении иммунитета у маленьких детей, поэтому нежелательно удалять ее до 4 лет жизни.
Органосохраняющее лечение основано на периодическом применении глюкокортикостероидов при выраженной кровоточивости. Длительный прием гормонов нежелателен, так как возможны побочные явления, например полнота, угнетение иммунитета.
Показано также внутривенное применение иммуноглобулинов в течение 5 дней подряд, а затем ежемесячно одноразово в поддерживающих дозах.
Удаление селезенки (спленэктомия) дает хорошие результаты и в 80 % случаев приводит к выздоровлению или прекращению кровоточивости и увеличению числа тромбоцитов. Если спленэктомия безрезультатна, применяются иммуносупрессоры, но не всегда с хорошим эффектом.

Чем отличается тромбоцитопения у новорожденных?
Тромбоцитопении у новорожденных может быть вызвана противотромбоцитарными антителами, которые перешли через плаценту от матери, больной тромбоцитопенией или перенесшей это заболевание.
Механизм тромбоцитопении у новорожденных может быть похож на механизм возникновения гемолитической болезни, развивающейся при резус-конфликте. В крови отца может быть тромбоцитарный антиген, на который у матери образуются антитела, если ребенок генетически наследует антиген отца. Тогда тромбоциты крови ребенка разрушаются антителами матери, проходящими через плаценту. Однако этот тип тромбоцитопении встречается редко — 1:5000 родов.
Тромбоцитопения у новорожденных может возникнуть, если мать уже была сенсибилизирована антигенами, например, при переливании крови.
Признаки заболевания у новорожденных могут быть различной степени выраженности.
В лечении применяются гормоны коры надпочечников в таблетках и внутривенно, а также специфические иммуноглобулины, которые должны получать беременные перед родами, если у них обнаружены антитела к тромбоцитам плода.
В случае тяжелых, угрожающих жизни кровотечений применяется переливание тромбоцитарной массы или цельной крови.

Какие врожденные пороки тромбоцитов возможны у детей и каковы особенности их лечения?
Врожденная несостоятельность системы тромбоцитообразовання — редкое заболевание, проявляющееся тромбоцитопенией уже у новрожденных.
Может сочетаться с пороками развития костей, например с отсутствием лучевых костей, с хромосомными заболеваниями и другими пороками.


Прогноз серьезный, особенно при угрозе кровоточивости на первом году жизни ребенка.
Болезнь Фанкони — это нарушение всей системы кроветворения, касающееся не только мегакариоцитов, образующих тромбоциты, но также красного и белого кроветворения.
Могут быть другие врожденные пороки: костные, хромосомные. Болезнь протекает с тромбоцитопенией, но ее признаки проявляются только через несколько лет после рождения. В последующем присоединяются анемия и снижение количества лейкоцитов.

Синдром Вискотта—Олдрича — это генетическое заболевание, возникающее у мальчиков.
Заболевание характеризуется тромбоцитопенией, аллергическими изменениями кожи, повторными заболеваниями верхних дыхательных путей, а также присоединением гнойных инфекций кожи.
Тромбоцитопения и кровоточивость вызваны как укорочением жизни тромбоцитов в связи с их дефектом, так и нарушением образования тромбоцитов. Повторяющиеся гнойные инфекции среднего уха, горла, бронхов и легких, а также гнойные воспаления кожи обусловлены снижением гуморального и клеточного иммунитета ребенка.
Лечение гормонами коры надпочечников уменьшает степень кровоточивости и аллергии, но увеличивает возможность развития инфекций. Эти дети часто лечатся антибиотиками, склонны к быстрому появлению и трудному излечению нарушений в питании, они почти постоянно находятся в больницах, и большинство из них погибают на первом году жизни. Могут проводиться пересадки костного мозга от родственников.
Родители, имеющие детей с синдромом Вискотта—Олдрича, должны наблюдаться в генетической консультации для определения пола ребенка при последующих беременностях: у плодов женского пола нет риска возникновения заболевания..




Оцените статью: (9 голосов)
3.67 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.