Редкие заболевания органов дыхания

Какие заболевания органов дыхания относят к редким?
Саркоидоз — это системное заболевание неясной этиологии. Характерно образование грануляций в различных органах, чаще всего в лимфатических узлах, легких, коже, реже в глазах, печени, селезенке, костях. Признаки заболевания зависят от локализации заболевания. При поражении дыхательной системы заболевание может долго не проявляться и обнаружиться случайно на рентгенограммах. В начальном периоде увеличиваются лимфоузлы средостения, а потом в легких появляются сетчато-папулезные изменения, которые могут самопроизвольно исчезнуть, но иногда приводят к разволокнению легких и дыхательной недостаточности.
Диагностика основана на отрицательной туберкулиновой реакции и гистологическом исследовании материала, взятого из лимфоузла.
Лечение этиологическое (причинное) неизвестно. Проводится лечение глюкокорти-коидами.

Гистиоцитоз X — группа заболеваний, характеризующихся чрезмерным атипичным разрастанием элементов соединительной ткани.


Причина заболевания не установлена. Может протекать в тяжелой и легкой форме. Чаще всего проявляется утратой аппетита, похудением, повышением температуры тела, папулезно-опухолевидными изменениями на коже, увеличением лимфоузлов, нарастающей синюшностью и удушьем. На рентгенограммах грудной клетки определяется разрастание патологических грануляций в легких.
Диагностика основана на гистологическом исследовании участка кожи или лимфоузла. Прогноз плохой. Этиологического лечения нет. Применяются гормоны коры надпочечников — глюкокортикостероиды, а также иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунные реакции).

Гемосидероз легких —заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся отложением в ткани легких гемосидерина (или белка, связывающего железо эритроцитов в стойкие соединения). Признаки гемосидероза: острый приступ удушья с кровохарканьем, малокровие и изменения в легких, определяющиеся рентгенологически. Возможны желтуха, увеличение печени и селезенки. Острый приступ проходит через 3—4 дня, чтобы повториться через несколько недель или месяцев. Начало заболевания может быть скрытым, И только малокровие и изменения в легких свидетельствуют о болезни.


Иногда заболевание приводит к разволокнению легких.
Этиологическое лечение неизвестно. В некоторых случаях хорошие результаты дают гормоны коры надпочечников.

Изменения в легких при системных заболеваниях могут проявляться экссудацией (выпотом) в легких или только утолщением плевры, как при коллагенозах. Рассеянные изменения в центральных частях легких встречаются при коллагенозах, лейкозах, лимфомах, лимфогранулематозе.

Пневмосклероз — склероз легочной ткани, развивающийся в исходе хронического или дистрофического процесса, — это ответ легочной ткани на различные воздействия. В основе процесса лежит нарушение синтеза и разрушение коллагена в легких. Патологический коллаген занимает место легочной ткани. Процесс запускается неправильной иммунологической реакцией в легких в результате вредного воздействия. Около 150 различных факторов могут привести к пневмосклерозу, однако выделить какой-либо в конкретном случае чрезвычайно трудно.
Причинами могут быть: вирусные, бактериальные, грибковые инфекции, заражение простейшими, многие лекарства, органическая и неорганическая пыль, рентгеновское излучение и др.
Кроме Причинного фактора играют роль также индивидуальные особенности ответных реакций на вредное воздействие.


Независимо от этиологии пневмосклероз всегда приводит к дыхательной недостаточности: гипоксии или гипоксемии, нарастанию уровня углекислого газа, или гиперкапнии, а также к ацидозу.
У детей различают два типа пневмосклероза: перибронхиадьный (вокруг бронхов) и межальвеолярный, перибронхиальный развивается после острых бровхолегонных воспалений и расширения бронхов. Этот тип пневмосклероза отмечается, например, при муковисцидозе. Межальвеолярный пневмосклероз чаще является результатом воздействия неизвестного фактора или аллергического, микоплазменного заражения при коллагенозах и других заболеваниях дыхательных путей.
Признаки пневмосклероза нарастают постепенно. Сначала появляется сухой кашель, синюшность только после физических усилий и принятия пищи, потом возникает выраженная недостаточность кровообращения и дыхания.
Прогноз очень серьезный. Если удается установить причину, можно провести этиологическое (причинное) лечение, а также прежде всего убрать раздражающий фактор из окружающей ребенка среды (например, органическую пыль, лекарство и т.


д.). В других случаях применяются иммуносупрессоры — гормоны коры надпочечников, имуран, эндоксан. Рано начатое лечение иногда дает положительные результаты. Если доминируют признаки инфицирования дыхательных путей, необходимо многомесячное лечение антибиотиками. Недостаточность кровообращения требует постоянного лечения сердечными гликозидами.

Аспирация — попадание инородного тела в дыхательные пути. У детей возникает очень часто, так как они берут в рот различные мелкие игрушки, пуговицы, бусинки, шахматы, а также горох, фасоль, орехи, колоски зерна или травы. При попадании инородного тела в гортань появляются приступ кашля, синюшность, удушье. Если оно опускается в нижние дыхательные пути, в течение нескольких дней, а иногда и недель может не быть признаков заболевания и только потом разви¬вается картина воспаления легких.
Момент попадания инородного тела в дыхательные пути родители часто не замечают, а врачу диагностировать его очень трудно. Большинство инородных тел не определяются при рентгеновском исследовании.
При кровотечении из дыхательных путей можно заподозрить наличие в них инородного тела. В этих случаях проводится бронхоскопия, возможно даже несколько раз. Иногда для удаления инородного тела необходима операция.


Оцените статью: (11 голосов)
4 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.