Гемофилия А (классическая гемофилия)

фото Гемофилия А (классическая гемофилия)
Что такое гемофилия А?
Гемофилия А — наиболее важное заболевание из группы врожденных нарушений плазменных факторов свертывания, в основе которого лежит дефицит фактора VIII (антигемофильного глобулина).
Заболевание наследственно обусловленное, болеют исключительно мужчины, носителями патологического гена являются женщины.

Каковы клинические признаки гемофилии А?
Для гемофилии А характерны:
• склонность к длительным кровотечениям (при ранках, удалении зубов) у лиц мужского пола;
• нарушение способности образования тромба, останавливающего кровотечение;
• кровоизлияния в локтевых, плечевых, коленных, голеностопных суставах даже при незначительных травмах.
Выраженность кровотечений зависит от степени снижения уровня антигемофильного глобулина (может снижаться до 30 % от нормы, а в тяжелых случаях — до 1 % и ниже).

Как проводится диагностика?
В основе диагностики гемофилии А лежит:
• склонность к кровотечениям и кровоподтекам; длительный процесс свертывания крови (несколько часов или суток); снижение уровня антигемофильного глобулина в плазме крови.

Каково лечение гемофилии А? Как следует вести себя больным гемофилией?
Лечение проводится только в стационаре.


Переливается свежая кровь или препараты, содержащие антигемофильный глобулин. Вне периода кровотечения необходим контроль над уровнем антигемофильного глобулина по указанию врача.
Неотложная помощь в случае кровотечения — немедленно положить холодную давящую повязку на поврежденное место, обеспечить строгий покой поврежденной части тела, вызвать «скорую помощь» для оказания дальнейшей специализированной помощи.
Профилактика заключается в исключении любых травм, растяжений связок суставов, повреждений мышц, исключении внутримышечных и внутривенных инъекций. Необходима соответствующая подготовка перед операциями.


Оцените статью: (9 голосов)
3.78 5 9

Cтатьи из раздела Гематология:


Ангиогемофилия (синдром Виллебранда—Юргенса)
Врожденные сосудистые нарушения
Вторичные (приобретенные) нарушения в системе плазменных факторов свертывания
Гемофилия В
Приобретенные сосудистые нарушения
Смешанные нарушения в системе свертывания крови
Сосудистые факторы нарушения свертывания крови
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.