Миастения

Что такое миастения?
Миастения — аутоиммунная болезнь нервной и мышечной систем, проявляющаяся слабостью и патологической утомляемостью мышц, относящихся к различным группам. Ослабление мышц возрастает во время и работы и исчезает во время отдыха. Причиной этого «утомления» является расстройство передачи импульса на нервно-мышечном синапсе. Миастения встречается у женщин в несколько раз чаще, чем у мужчин.

Заболевание у женщин также развивается быстрее, чаще на третьем десятке, а у мужчин — медленнее, на шестом десятке жизни. Первые симптомы проявляются или в мышцах глазных яблок (глазная миастения), или более-менее одинаково во всех мышцах (генерализованная миастения), редко только в некоторых мышцах конечностей или отвечающих за речь и глотание мышцах нёба, глотки и гортани.
Течение болезни прогрессирующее. Лишь у части лиц с глазной миастенией ее симптомы не распространяются на другие мышцы. Развитие болезни обычно медленное, многолетнее, однако случаются и быстрее драматичные ухудшения.

Каковы причины миастении?
На сегодняшний день считается, что причина миастении — это возникновение антител, направленных против белков нервно-мышечного синапса и, следовательно, против собственных белков системы. Доказательством этого служит выявление этих и многих других антител в крови больных, а также положительный результат лечения обострений болезни с помощью удаления этих антител (плазмаферез). Доказана также связь с вил очковой железой (тимусом) и наследственная предрасположенность к заболеванию. Удаление опухоли вилочковой железы (тимомы) часто, но лишь на время улучшает состояние больного.

Каковы симптомы глазной и генерализованной миастении?
Глазная миастения начинается чаще всего с опущения век и двойного зрения.
Эти симптомы заметно усиливаются вечером. В случае генерализованной миастении первые симптомы мало характерны. Больные жалуются на общую усталость и слабость, возрастающие в течение дня. При неврологическом исследовании обычно не определяется никаких изменений. Очень часто в таких случаях устанавливают невроз.

Лишь усиление заболевания, появление типичной усталости мышц в так называемом тесте апокамноза (например, многократное зажмуривание глаз вызывает опущение век), истощаемость рефлексов и другие симптомы позволяют поставить правильный диагноз. В течение нескольких лет симптоме усиливаются, приводя к дыхательной недостаточности из-за слабости дыхательных мышц- диафрагмы и грудной клетки.

Каковы диагностика и лечение миастении?
Распознать миастению можно с помощью электромиографического исследования (ЭМГ) и фармакологических тестов. После употребления специальных лекарственных препарата группы антихолинэстераз симптомы постепенно исчезают. Лекарства этой группы используются также при симптоматическом лечении. В первой фазе болезни они, как правило, очень эффективны, позже их эффективность заметно ослабевает. Тяжелую миастению лечат с использованием стероидных лекарственных препаратов, а при быстро усиливающихся симптомах возможно также лечение с помощью плазмафереза.

Миастения

Cтатьи из раздела Неврология: