Миопатии

фото Миопатии
Миопатии (греч. mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь) — нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся прогрессирующим развитием первичного дистрофического или вторичного (денервационного) атрофического процесса в скелетной мускулатуре, сопровождающиеся мышечной слабостью и двигательными нарушениями. К миопатиям относят как наследственные нервно-мышечные заболевания, так и разнообразные нервно-мышечные синдромы при ряде соматических и неврологических болезней.

Наследственные миопатии, в основе которых лежат первичные обменные нарушения и расстройства микроциркуляции в мышечной ткани, приводящие к дистрофии мышечных волокон с замещением их соединительной и жировой тканью, относят к группе прогрессирующих мышечных дистрофий, а наследственные миопатии, обусловленные нарушением иннервации мышц вследствие поражения сегментарных мотонейронов спинного мозга или периферических нервных волокон, — к группе спинальных или невральных амиотрофий.

Миопатии могут иметь аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный или сцепленный с полом тип наследования.


Отдельные нозологические формы отличаются преимущественным поражением тех или иных функциональных отделов мышечной системы. Различают так называемые поясные формы, при которых в первую очередь страдают мышцы плечевого и тазового поясов (например, мышечная дистрофия Эрба — Рота, лицеплечелопаточная мышечная дистрофия Ландузи — Дежерина), дистальные, к которым относятся все невральные амиотрофии, а также дистальная форма мышечной дистрофии Говерса — Веландера, пояснично-дистальные (лопаточно-перонеальная мышечная дистрофия Давиденкова), лицевую, глазоглоточную — с преимущественным поражением мышц лица, глаз и глотки и другие формы. Замещение дистрофичных мышечных волокон соединительной и жировой тканью в некоторых случаях приводит к увеличению объема мышц, образованию так называемых псевдогипертрофий (главным образом икроножных мышц и мышц предплечья), что дало основание выделить псевдогипертрофические формы мышечных дистрофий Дюшенна, Беккера и др. Различают также формы, при которых развивается миосклеротический процесс, приводящий к образованию мышечных контрактур.

К спинальным амиотрофиям относят главным образом две формы: детскую форму Верднига — Гоффманна, дебют которой может приходиться на разный возраст в пределах от внутриутробного периода до дошкольного возраста, но чаще клинически проявляется в первые месяцы жизни, и юношеская форма Кугельберга — Веландера.

Группа невральных амиотрофий включает большое количество наследственных полиневропатий, однако классической ее формой является перонеальная амиотрофия Шарко — Мари — Тута.


Несмотря на различное (первично-мышечное или денервационное) происхождение при наследственных миопатий, включая мышечные дистрофии, спинальные и невральные амиотрофии, наблюдаются характерные симптомы: миопатические приемы при вставании (прием «лесенки», когда больной, выпрямляясь после наклона туловища вперед, вынужден последовательно опираться руками на колени, бедра и т.д.), миопатическая «утиная» походка, «крыловидные» лопатки (слабость лопаточных мышц), симптом «свободных надплечий» (слабость мышц плечевого пояса) и др.

Диагностика и дифференциальная диагностика миопатии основываются на данных клинического обследования больного, результатах электромиографии, определения скорости проведения импульса по нервам, а также гистологического исследования биоптатов мышц.

К миопатическим синдромам относят нервно-мышечные расстройства при эндокринных заболеваниях и патологических состояниях (сахарном диабете, гипертиреозе, гипотиреозе), диффузных заболеваниях соединительной ткани (узелковом периартериите, системных красной волчанке и склеродермии, дерматомиозите), порфирии, заболеваниях печени, почек, сердечно-сосудистой системы, гипоталамических синдромах, ряде интоксикаций.

Лечение наследственных миопатий направлено на коррекцию метаболизма и микроциркуляции в нервной и мышечной системах с помощью анаболических средств, препаратов калия, витаминов, биогенных стимуляторов (церебролизина, аминалона, энцефабола), антихолинэстеразных средств, препаратов трофотропного действия (солкосерила, альбумина, цитохрома и др.), вазоактивных средств (пентоксифиллина, никотиновой кислоты, кавинтона).


При миопатических синдромах применяется указанная терапия, но основной акцент делается на лечение основного заболевания. Как правило, лечение длительное. Амбулаторные курсы чередуют с курсами лечения в стационаре. Больные находятся под диспансерным наблюдением врача-невропатолога.


Оцените статью: (13 голосов)
4.15 5 13

Cтатьи из раздела Хирургия:


Миотонии
Офтальмоплегия хроническая прогрессирующая
Пароксизмальная миоплегия
Ревматическая полимиалгия
Туннельные синдромы
Юксовско — Сартланская болезнь
Вернуться в раздел: Хирургия / Болезни мышц
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.