Синовит пигментно-виллёзный

фото Синовит пигментно-виллёзный
Синовит пигментно-виллёзный (synovitis pygmentosa villiosa) — заболевание, характеризующееся пролиферативно-диспластическим поражением синовиальной оболочки сустава синовиальных сумок и синовиальных влагалищ сухожилий. Ранее его описывали как миелоксантому, ксантому, миелоидную эндотелиому, ксантогранулему, фиброгемосидерозную саркому, фиброму сухожильных влагалищ. Наиболее распространен в отечественной литературе термин «пигментно-виллезный синовит», однако более точно соответствует характеру поражения (обилие ворсинчатых и узелковых разрастаний коричнево-красного цвета с отдельными желтыми вкраплениями; термин «пигментированный ворсинчато-узловой синовит».

Заболевание несколько чаще встречается у женщин. Появляется преимущественно в возрасте 20—30 лет, реже в детском и пожилом возрасте. Пораженным может быть любой сустав, но преимущественная локализация — коленный сустав (около 80% всех случаев).

Первое сообщение о cиновит пигментно-виллёзный принадлежит франц. хирургу Шассеньяку (Ch. M. Chassagnac), который в 1852 г. описал поражение сухожильных влагалищ пальцев кисти и высказал мысль о саркоматозном характере процесса. Затем получило распространение мнение о воспалительной природе заболевания. В настоящее время полностью отвергнуто представление об опухолевом характере процесса и возможности его малигнизации. Особенности ультраструктуры ксантомных клеток, которые наряду с фибробластами являются самыми многочисленными элементами в пораженных тканях, позволяют высказать предположение, что в основе патологии лежит местное нарушение липидного обмена. Воспаление при этом развивается вторично. Кроме того, получены данные о развитии реакции повышенной чувствительности замедленного типа при cиновитt пигментно-виллёзнjv.


Связи заболевания с травмой не выявлено.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Первые признаки заболевания обнаруживают, как правило, случайно. Иногда их появлению способствует незначительная травма. Характерна безболезненная при пальпации припухлость пораженного сустава, имеющая тестообразную консистенцию, иногда с отдельными более плотными включениями, которая медленно увеличивается в размере. Она сопровождается образованием выпота, количество которого при поражении коленного сустава достигает 200 мл, в голеностопном и тазобедренном суставах его объем не превышает 10 мл. Особенностью заболевания является сохранение полного объема движений в суставе и нормальной походки, несмотря на значительные размеры припухлости. Редко встречается ограничение движений в суставе, покой или эвакуация жидкости из полости сустава способствуют восстановлению амплитуды движений. Одна из причин позднего обращения за медицинской помощью — малая выраженность болевого синдрома. Боль в суставе возникает периодически, при движениях, интенсивность ее по мере прогрессирования процесса не меняется. Боль в покое отмечается при поражении тазобедренного сустава с давностью заболевания 10 и более лет. Особенностью клинического течения является также то, что несмотря на значительные размеры припухлости, цвет кожи и ее венозный рисунок не изменяются. Отмечаемое повышение местной температуры связано с выраженной васкуляризацией патологической ткани. Повышение температуры тела не характерно, хотя в отдельных случаях возможно. При поражении крупных суставов больные нередко жалуются на дискомфорт в суставе и его блокады. Дискомфорт в суставе (ощущение неловкости, неудобства) появляется при перемене положения и движениях.


Этот симптом непостоянен, нередко он выявляется лишь в начале и исчезает по мере прогрессирования заболевания. Блокада сустава связана с ущемлением узелковых или ворсинчатых разрастаний. Она возникает внезапно при движении и устраняется спустя несколько минут, чем отличается от блокады при другой патологии, например повреждении мениска. Кратковременность блокады обусловлена тем, что мягкая ткань ворсинчатых или узелковых разрастаний легко раздавливается. В течении заболевания выделяют три стадии. I стадия — начальных проявлений: клинические признаки слабо выражены, еще отсутствуют изменения на рентгенограммах, артропневмограммах и ангиограммах. II стадия характеризуется тем, что кроме клинических симптомов уже определяют изменения на рентгенограммах в виде увеличения объема мягких тканей и их уплотнения и типичные изменения на артропневмограммах и ангиограммах. III стадия — поздняя, отличается от предыдущей наличием очагов деструкции в костях.

Одной из разновидностей клинического течения cиновита пигментно-виллёзного является опухолевая форма заболевания. Она встречается редко, характеризуется появлением плотной бугристой опухоли, очагов обызвествления мягкотканного компонента, усилением венозного рисунка кожи, кроме того, отмечают анемию, уменьшение массы тела больного.

ДИАГНОЗ
Рентгенография в стандартных проекциях позволяет выявить в области поражения увеличение объема мягких тканей, их диффузное или, реже, в виде узлов уплотнение. Уплотненные ткани имеют четкий наружный контур. Редко встречающиеся при данной патологии сужение суставной щели, остеофиты или уплотнение суставной площадки — проявление сопутствующих заболеваний, например остеоартроза.


Отмечаемые у части больных изменения в костях имеют вид мелких кистевидных просветлений без склеротического ободка; мелких кистевидных просветлений, окруженных тонким склеротическим ободком, крупных кистевидных очагов, подобных очагам при остеобластокластоме; краевых узур. Характер очагов и их расположение не являются специфическими для cиновита пигментно-виллёзного, так как подобные изменения могут встречаться при других заболеваниях. Однако при локализации процесса в тазобедренном суставе наличие обширных очагов деструкции одновременно в головке, шейке бедренной кости и костях, образующих дно вертлужной впадины, в сочетании с непостоянной и нерезкой болью прежде всего заставляет думать о данном патологическом процессе.

Артропневмография и ангиография являются при cиновите пигментно-виллёзном более информативными методами, чем стандартная рентгенография. На артропневмограммах, выполненных в трех проекциях, при поражении таких суставов, как коленный, голеностопный, плечевой, выявляют увеличение размеров заворотов, утолщение стенок капсулы, волнистость ее внутреннего контура и наличие в полости сустава уплотнений в виде нитей и узлов разной величины. На некоторых участках газ в полости сустава прослеживается в виде скоплений просветленных участков округлой формы размером 0,1—0,2 см (симптом «сот»). На серии ангиограмм, выполняемых в двух проекциях, отмечается повышение васкуляризации за счет расширения просвета всех артериальных сосудов. Большое значение в диагностике cиновита пигментно-виллёзного имеет исследование суставного выпота. Выпот имеет коричнево красный, реже желтый цвет. Коричнево-красный цвет выпота в сочетании с длительно существующей безболезненной припухлостью считается характерным признаком cиновита пигментно-виллёзный.


В синовиоцитограмме обнаруживают лимфоциты, гистиоциты, нейтрофилы, синовиальные и дегенерирующие клетки. При локализации процесса в тазобедренном суставе в силу анатомических особенностей в большей степени травмируются ворсинчатые и узелковые разрастания, поэтому в синовиоцитограмме увеличивается содержание нейтрофилов.

Дифференциальный диагноз проводят с гемангиомой и ангиоматозом синовиальной оболочки, синовиальной саркомой, ревматоидным артритом, деформирующим артрозом, туберкулезным артритом, повреждением менисков. При гемангиоме и ангиоматозе синовиальной оболочки характерна боль в покое, очаги деструкции в костях выявляются на фоне остеопороза прилежащих участков кости. При ангиоматозе синовиальной оболочки данные флебографии позволяют уточнить диагноз. При хроническом синовите, в отличие от cиновита пигментно-виллёзного, на рентгенограммах кроме краевых узур выявляют периостальные наслоения, субхондральный остеопороз, на ангиограммах — укорочение капиллярной фазы кровотока, в синовиоцитограмме преобладают нейтрофилы.

При деформирующем артрозе очаги кистовидной перестройки в костях сопровождаются сужением суставной щели, появлением остсофитов, склероза субхондральной пластинки суставных концов, на артропневмограммах нет характерных для cиновита пигментно-виллёзного изменений синовиальной оболочки, отсутствует симптом «сот», а в синовиоцитограмме отмечается низкое содержание гистиоцитов и высокое содержание нейтрофилов.

При туберкулезном артрите, в отличие от cиновита пигментно-виллёзного, боль усиливается в покое и по мере прогрессирования заболевания, на рентгенограммах выявляется так называемая изъеденность контуров костей у мест прикрепления капсулы сустава, на артропневмограммах независимо от давности заболевания контуры капсулы, ее внутреннего слоя остаются гладкими, выпот никогда не бывает коричнево-красного цвета.


Исследование суставного выпота и ангиография также позволяют исключить cиновит пигментно-виллёзный.

Ревматоидный артрит отличается от cиновита пигментно-виллёзного своеобразным ритмом боли (возникает в покое, усиливается по утрам), ограничением движений в суставе при незначительных размерах припухлости, на рентгенограммах рано отмечают остеопению костей, образующих сустав. Выявляемые на рентгенограммах уплотнения в виде нитей и узлов в полости сустава прослеживаются на фоне ее уменьшенных размеров.

При синовиальной саркоме, в отличие от cиновита пигментно-виллёзного, припухлость более плотная, нет выпота коричнево-красного цвета, рано появляются ограничение движений и контрактура в суставе, постоянная боль, усилен венозный рисунок кожи, выявляемые на ангиограмме характерные изменения (неравномерное окрашивание опухоли в венозной фазе, возможное чередование аваскулярных участков с отдельными скоплениями новообразованных сосудов мелкого калибра, скопления контрастного вещества в виде пятен неправильной формы) и результаты артропневмографии (нет характерных для пигментно-виллезного синовита изменений) позволяют уточнить диагноз.

Необходимость дифференциальной диагностики с повреждением мениска сустава возникает в начальной стадии заболевания. Особое значение имеет исследование суставного выпота, т.к. характерные для cиновита пигментно-виллёзного изменения синовиоцитограммы отмечаются уже в этой стадии.

ЛЕЧЕНИЕ
Выбор метода лечения зависит от формы заболевания. При локальной форме проводят операцию — частичную синовкапсулэктомию (иссечение ограниченного участка капсулы, включая ее синовиальный и фиброзный слои).


При диффузной форме независимо от стадии используют комбинированное лечение. На его первом этапе осуществляют операцию — тотальную синовкапсулэктомию, на втором — лучевую терапию. При cиновите пигментно-виллёзном коленного сустава одновременно удаляют оба мениска, т.к. его задние рога интимно связаны с фиброзной капсулой, а передние препятствуют полному удалению синовиальной ткани в области наружного и внутреннего мыщелков большеберцовой кости. Цель лучевой терапии — воздействие на синовиальную ткань переходных зон (область сочленяющихся поверхностей костей, где остаются измененные синовиальные клетки), а также на патологическую ткань, которая может остаться в просвете питательных каналов, на разной глубине в костной ткани. Лучевую терапию проводят в радиологических отделениях спустя 3 нед. после операции. Границы полей облучения должны соответствовать дооперационному растяжению капсулы сустава или несколько превышать его. Разовая доза 1,5—2,0 Гр, суммарная — 18—19 Гр. В тех редких случаях, когда имеет место выход патологической ткани за пределы фиброзной капсулы (возможно при длительном существовании заболевания), суммарную очаговую дозу увеличивают до 21—23 Гр. В период облучения сохраняется режим разгрузки сустава и больные продолжают заниматься ЛФК.

Одной из важнейших задач послеоперационного периода является восстановление подвижности сустава. С этой целью уже со 2-го дня после операции больные приступают к изометрическим напряжениям мышц, а с 5-го дня — к активным движениям в пораженном суставе. Разработка проводится в течение дня, кроме того, назначают укладки в положении максимально достигнутого сгибания или разгибания. В течение 1,5—2 мес. после операции назначают режим разгрузки сустава, больные передвигаются только с помощью костылей, затем постепенно переходят к ходьбе с тростью.

Применение комбинированного лечения позволяет избежать рецидива процесса и получить удовлетворительный функциональный результат.


Оцените статью: (6 голосов)
4.17 5 6
Вернуться в раздел: Хирургия / Болезни суставов
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.