Гигантизм / Болезни костей / Хирургия

Гигантизм (gigantismus; греч. gigas, gigantos гигант) — клинический синдром, возникающий вследствие повышения продукции соматотропного гормона (гормоны роста) в детском или юношеском возрасте (до закрытия в костях эпифизарных зон роста) и проявляющийся чрезмерным увеличением размеров тела, преимущественно в длину. При повышенной локальной чувствительности тканевых рецепторов к гормону роста может возникнуть патологическое увеличение отдельных частей тела, т.е. так называемый частичный, или парциальный, гигантизм (иногда частичный гигантизм рассматривают как порок развития). Генетически обусловленная высокорослость, так называемый конституциональный гигантизм, патологией не считается.

Гигантизм развивается при аденомах гипофиза, продуцирующих гормон роста, при диспитуитаризме пубертатно-юношеском, а также при гипогонадизме, некоторых видах дисгенезии гонад, Клайнфелтера синдроме, когда период роста организма удлиняется в связи с задержкой полового созревания и длительным сохранением в костях открытых зон роста.

Пропорциональный гигантизм является ювенильным эквивалентом акромегалии, которая развивается при тех же условиях у лиц с завершенным окостенением скелета.

После закрытия зон роста у больных гигантизм обычно появляются признаки акромегалоидизации и пропорциональный гигантизм принимает характер так называемого акромегалоидного гигантизма. Причина развития акромегалоидного гигантизма у некоторых больных с незавершенным окостенением скелета не ясна. В ряде случаев пропорции тела делаются евнухоидными. Половая функция у больных гигантизма мужского пола вначале сохранена или даже повышена, но постепенно снижается. У женщин наблюдается первичная аменорея и бесплодие или раннее прекращение менструаций. Иногда отмечают симптомы гипо- или гипертиреоза, несахарного диабета, нарушение углеводного обмена. Характерны головные боли, в поздних стадиях болезни — астения, мышечная слабость, боль в костях и суставах, при наличии аденомы гипофиза — застойные явления на глазном дне, битемпоральная гемианопсия и др.

Диагноз устанавливают на основании характерного внешнего вида больных, результатов рентгенологического, неврологического и офтальмологического исследования, определения содержания в крови гипофизарных гормонов, в первую очередь гормона роста, а также на основании анализа родословной больного.

Лечение при наличия опухоли гипофиза проводится в специализированном стационаре методами лучевой терапии и нейрохирургическими методами; в других случаях и при неполном эффекте радикального лечения назначают агонисты дофамина — парлодел (бромкриптин) и др.

Коррекцию вторичных гормональных нарушений проводят с помощью гормонотерапии. Лечение парциального гигантизма при крайней необходимости может быть оперативным (корригирующие пластические операции).

Прогноз для жизни при адекватной терапии относительно благоприятен, однако трудоспособность резко снижена. Большинство больных гигантизмом остаются бесплодными.