Красная волчанка

фото Красная волчанка
Красная волчанка (lupus erythematodes, lupus erythematosus) — группа заболеваний, объединяющая системную, кожную и лекарственную красную волчанку. Перечисленные заболевания имеют ряд общих черт: болеют преимущественно женщины, наблюдаются кожные эритематозные высыпания и энантема на слизистых оболочках, повышенная чувствительность к солнечному и УФ-облучению. Известны случаи, когда у отдельных больных кожной красной волчанки со временем появляются признаки системной красной волчанки. Однако различий между этими двумя заболеваниями (клинических, в т.ч. в характере кожных высыпаний, иммунологических и иммуногенетических) все же значительно больше, чем черт сходства. При кожной красной волчанки наблюдается изолированное или преимущественное поражение кожи; для лекарственной и системной К. в. характерна многосиндромность, а для последней также тяжелое прогрессирующее течение.

В Международной классификации болезней, травм и причин смерти (1975) кожная краснаяолчанкаотнесена к классу XII «Болезни кожи и подкожной клетчатки», а системная и лекарственная красная волчанка— к классу XIII «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани». Некоторые авторы рассматривают красную волчанку как единую болезнь, имеющую две формы: кожную и системную.

Кожная красная волчанка наиболее часто представлена дискоидной красной волчанки, центробежной эритемой Биетта и так называемой глубокой красной волчанки. Для дискоидной красной волчанки характерны три кардинальных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. В начале заболевания появляется небольшое розовое или красное пятно с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре мелкими плотными серовато-белыми сухими чешуйками.


Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз). При снятии чешуек появляется боль (симптом Бенье — Мещерского). Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия, и очаг принимает патогномоничный для дискоидной красной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии — зона гиперкератоза и инфильтрации, снаружи — венчик гиперемии, типична локализация очага — на открытых участках кожи: лице, особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки (так называемая волчаночная бабочка), ушных раковинах, шее. Нередко поражается волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут эрозироваться.

При центробежной эритеме Биетта (так называемой поверхностной форме кожной красной волчанки) из трех основных кожных симптомов, свойственных дискоидной красной волчанки, отчетливо выражена только гиперемия, в то время как чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и часто напоминают фигуру бабочки.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидной красной волчанки или центробежной эритемы Биетта обозначают как диссеминированную красную волчанку.

Среди редких форм кожной красной волчанки выделяют глубокую красную волчанку Капоши — Ирганга, при которой наряду с обычными очагами имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узлов, покрытых нормальной кожей.

Для кожной красной волчанки характерно многолетнее непрерывное течение с ухудшением в весенне-летний период вследствие фотосенсибилизации.

Лечение вне обострений проводят амбулаторно.


Длительно повторными курсами назначают хинолиновые препараты (делагил, плаквенил) в сочетании с поливитаминами и кортикостероидными мазями (флуцинар, фторокорт, лоринден). В периоды обострений процесса лечение проводят в дерматологическом стационаре. При дискоидной красной волчанки используют также внутриочаговое введение хингамина (делагила), в упорных случаях — криодеструкцию. После выписки из стационара больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога, а в случаях перехода заболевания в системную красную волчанку — также и ревматолога. В профилактических целях необходимо постоянное применение фотозащитных кремов или аэрозолей.

Прогноз обычно благоприятный, однако возможна трансформация в системную красную волчанку и малигнизация длительно существующих очагов поражения обычно с развитием плоскоклеточного рака, чему способствуют обильная инсоляция и раздражающая местная терапия.

Системная красная волчанка (lupus erythenatosus systemicus) представляет собой хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание, которое характеризуется генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов, развитием аутоиммунных нарушений и иммунокомплексного хронического воспаления. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20—30 лет (соотношение с заболеванием мужчин составляет 10:1), нередко — подростки.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ окончательно не выяснены. Предполагается вирусный генез болезни (в частности, участие ретровирусов) в сочетании с семейно-генетическим предрасположением. Обсуждается также роль половых гормонов (начало менструаций, аборты, роды), общая связь болезни с полом и возрастом.


Системная красная волчанка — классическая аутоиммунная болезнь, при которой наблюдается развитие гипериммунного ответа в отношении неизменных компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических), особенно нативной ДНК. Циркулирующие антиядерные антитела могут образовывать иммунные комплексы, которые, откладываясь в различных органах, вызывают хроническое воспаление и локальное или системное повреждение тканей.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Обычно наблюдается системная дезорганизация соединительной ткани и генерализованное повреждение сосудов. Патогномоничным признаком является патология ядер клеток в пораженных органах, наличие хроматинового материала в очагах воспаления. Гематоксилиновые тельца и LE-клетки — классические признаки патологии ядер. Для системной красной волчанки характерно развитие гломерулонефрита (люпус-нефрита), основными признаками которого являются феномен «проволочных петель», фибриноидные изменения капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, кариорексис, наличие эндокардита (бородавчатого тромбоэндокардита), а также изменений в селезенке в виде атрофии лимфоидных фолликулов, выраженной плазматизации и периваскулярного склероза (феномен «луковой шелухи»). Кроме того, наблюдается поражение кожи, легких, ц.н.с. и других органов и систем.

КЛИНИЧСКАЯ КАРТИНА
Болезнь чаще начинается с рецидивирующего артрита, недомогания, повышения температуры тела, кожных высыпаний, быстрого похудания, реже с высокой лихорадки, острого артрита и выраженного характерного кожного синдрома.


В последующем развивается прогрессирующая патология со стороны различных органов.

Артрит наблюдается у 80—90% больных. Характерен неэрозивный хронический полиартрит мелких суставов кистей, лучезапястных и голеностопных суставов, реже более крупных суставов, часты миалгии, реже встречается миозит.

Кожные поражения разнообразны и имеют важное диагностическое значение. Лишь у 10—15% больных они могут отсутствовать (lupus sine lupo), однако подобное состояние имеет временный, преходящий характер.

Наиболее частым поражением кожи являются изолированные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, более или менее отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи, которые наблюдаются обычно на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Считается патогномоничным расположение подобных очагов на носу и щеках с образованием «волчаночной бабочки». Типично появление эритемы под влиянием солнечного и УФ-облучения (феномен фотосенсибилизации). Реже наблюдаются изменения кожи в средней зоне лица а виде нестойкого, пульсирующего разлитого покраснения с цианотичным оттенком) усиливающегося при воздействии инсоляции, ветра, мороза или от волнения, — так называемая бабочка васкулитного типа. Иногда «бабочка» имеет вид стойкого рожистого воспаления с резким отеком лица, особенно век. В отдельных случаях вследствие обилия высыпания и их сильной отечности поражение может симулировать многоформную экссудативную эритему, что получило название синдрома Роуэлла. Типичные для кожной красной волчанки очаги дискоидного характера встречаются редко, в основном при хроническом течении процесса. Среди других поражений кожи и слизистых оболочек следует отметить: люпус-хейлит — застойную гиперемию с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями с исходом в атрофию на красной кайме губ; так называемые капилляриты в виде отечной эритемы с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвах; энантему в виде эритематозных участков с геморрагическими вкраплениями и эрозированием на слизистой оболочке рта. К более редким относят поражения кожи наподобие озноблении на тыле пальцев рук, а также буллезные, узловатые, геморрагические и папулонекротические высыпания, сетчатое и ветвистое ливедо с изъязвлениями и другие формы васкулитов. У больных системной красной волчанки часты трофические нарушения (общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей). Наиболее распространенные и разнообразные изменения кожи наблюдаются при остром и подостром течении заболевания.

Поражение серозных оболочек наблюдается в ходе течения болезни практически у всех больных в виде сухого или выпотного плеврита и перикардита, реже перитонита, периспленита и перигепатита. Для системной красной волчанки характерен полисерозит.

Патологический процесс часто распространяется на сердце (люпус-кардит), поражая все его оболочки. Эхокардиография позволяет обнаружить перикардит у подавляющего большинства больных. Появление грубого систолического шума на верхушке сердца и в проекции митрального клапана в сочетании с ослаблением I тона в этих же точках и усилением II тона на легочной артерии даст основание заподозрить эндокардит (эндокардит Либмана — Сакса). На фонокардиограмме указанный шум регистрируется как динамичный высокочастотный, связанный с I тоном, продолжительностью до 2/3—3/4 систолы, убывающий по форме.

Синдром Рейно отмечается у 15—20% больных и является ранним признаком системной красной волчанки, одним из проявлений системного васкулита. Часто этот симптом сочетается с тиреоидитом Хашимото, цитопениями и синдромом Шегрена.

При системной красной волчанки развивается своеобразное поражение легких — пневмонит. Он проявляется одышкой, болями в грудной клетке при дыхании, невозможностью глубокого вдоха и сухим постоянным кашлем, а при аускультации — ослабленным дыханием, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких, ограничением подвижности диафрагмы. Особенно характерна рентгенологическая картина пневмонита: высокое стояние диафрагмы, стойкое усиление и деформация легочного рисунка в нижних и средних отделах легких, дисковидные ателектазы (одно- или двусторонние), располагающиеся параллельно диафрагме.

При волчаночном гломерулонефрите (люпус-нефрите) наблюдаются различные поражения почек — от изолированного мочевого до нефротического синдрома. Методы функциональной диагностики и особенно гистоморфологическое (иммуноморфологическое) исследование биоптата почки выявляют эти изменения у большинства больных.

Уже и самом начале болезни можно отметить астеновегетативный синдром (слабость, быструю утомляемость, (адинамию) раздражительность) подавленное настроение, головную боль или ощущение тяжести в голове, нарушение сна) повышенную потливость и т.д.). В разгар болезни наблюдается полиневрит, чаще с нарушениями чувствительности, изредка поперечный миелит с расстройством функций тазовых органов, менингоэнцефалополирадикулоневрит. Нередко бывают неустойчивое настроение, бессонница, снижение памяти. Но могут быть более выраженные признаки поражения ц.н.с.: слуховые или зрительные галлюцинации, эпилептические припадки, нарушение критики, делириозный синдром, онейроидный синдром, аффективные расстройства и др.

Делириозный синдром начинается с появления в период засыпания ярких кошмарных сновидений. В последующем возникают множественные яркие цветные зрительные галлюцинации угрожающего содержания, сопровождающиеся чувством страха и в отдельных случаях слуховыми галлюцинациями.

Онейроидный синдром отличается чрезмерной изменчивостью; на первый план выступают то расстройства сна с фантастической или обыденной тематикой сновидений, то обильные красочные сноподобные зрительные галлюцинации; нередко наблюдается растерянно-суетливое возбуждение.

Аффективные расстройства проявляются состоянием тревожной депрессии, а также маниакально-эйфорическими состояниями. Тревожные депрессии могут сопровождаться вербальными галлюцинациями осуждающего содержания, нигилистическим бредом. Последний отличается нестойкостью и изменчивостью содержания. Маниакально-эйфорические состояния сопровождаются беспечностью, довольством собой, эпизодами психомоторного возбуждения. Характерна упорная бессонница; во время коротких периодов сна наблюдаются яркие сновидения, содержание которых нередко смешивается в сознании больного с реальными событиями.

Интенсивность психических расстройств коррелирует обычно с активностью патологического процесса; появление описанных выше симптомов свидетельствует о высокой степени активности волчаночного процесса. Следует, однако, иметь в виду возможность развития нарушений психики вследствие применения больших доз кортикостсроидов.

Среди других органных изменений следует отметить лимфаденопатию, признаки поражения желудочно-кишечного тракта, развитие аутоиммунных гемолитической анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Выделяют острое, подострое и первично хроническое течение. При остром течении болезнь обычно начинается внезапно с лихорадки, полиартрита, серозита, появления «волчаночной бабочки». В ближайшие 3—6 мес. можно отметить люпус-нефрит или поражение ц.н.с. Продолжительность заболевания без лечения — не более 1—2 лет.

При наиболее частом подостром течении болезнь начинается с артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных поражений кожи. При последующих обострениях в патологический процесс вовлекаются новые органы и системы и в течение 2—3 лет развивается полисиндромность, часто отмечаются люпус-нефрит с нередким исходом в хроническую почечную недостаточность и энцефалит.

При хроническом течении длительное время рецидивируют как моносиндром полиартрит и (или), реже, полисерозит, дискоидная волчанка, синдром Рейно, тромбоцитопеническая пурпура и только через 5—10 лет присоединяются люпус-нефрит и (или) пневмонит. Тяжелые формы люпус-нефрита и поражение ц.н.с. развиваются редко.

ДИАГНОЗ
Применяемые при системной красной волчанки лабораторные исследования позволяют определить воспалительную и иммунологическую активность. Более чем у половины больных наблюдается лейкопения, достигающая в ряде случаев 1,2×109/л, в сочетании с лимфопенией (5—10% лимфоцитов). Весьма часто обнаруживается гипохромная анемия, обусловленная различными причинами, в т.ч. желудочным кровотечением вследствие развития язв при лечении кортикостероидами, почечной недостаточностью. При развитии гемолитической анемии отмечается положительная реакция Кумбса, умеренная тромбоцитопения, крайне редко развивается тромбоцитопеническая пурпура.

Большое диагностическое значение имеет обнаружение в крови LE-клеток, представляющих собой зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых находятся крупные включения — фагоцитированные остатки ядер распавшихся нейтрофилов. LE-клетки находят у 2/3 больных, в количестве 5 и более на 1000 лейкоцитов. Единичные LE-клетки могут наблюдаться и при других заболеваниях. Важно для диагностики обнаружение антинуклеарных антител в высоких титрах — антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК и др.

В классических случаях диагноз системной красной волчанки основывается на обнаружении диагностической триады («волчаночной бабочки», рецидивирующего неэрозивного полиартрита, полисерозита), LE-клеток или антинуклеарных антител (в т.ч. антинуклеарного фактора) в диагностических титрах. Вспомогательное диагностическое значение имеют такие обстоятельства, как возраст, связь начала болезни с родами, абортами, началом менструальной функции, избыточной инсоляцией.

В случаях моносиндромного начала системной красной волчанки необходим дифференциальный диагноз с другими диффузными заболеваниями соединительный ткани или другими ревматическими заболеваниями, такими как ревматизм, ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит и др.

Для определения тяжести течения болезни и дальнейшей тактики лечения важна дифференцированная оценка степени активности патологического процесса, которая учитывает особенности проявления тех или иных общих и органных изменений в совокупности с лабораторными показателями активности воспалительных и иммунологических изменений.

Лечение обычно комплексное, включает активную противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, а также реабилитационные мероприятия. Для индивидуализации терапии важнейшее значение имеет оценка начала и течения болезни, ее активности к моменту госпитализации или амбулаторного обследования больных.

Основным методом лечения является применение кортикостероидов. Начальная (подавляющая противовоспалительная) доза колеблется в пределах от 40—60 мг преднизолона в день при обострении подострого течения и III степени активности до 15—20 мг при I степени активности. При люпус-нефрите и поражении ц.н.с. доза кортикостероидов также должна быть высокой (50—60 мг и более в сутки). При стихании активности процесса проводится медленное снижение дозы препаратов до той наименьшей, поддерживающей (5—10—15 мг в сутки), которая позволяет сохранять клиническую ремиссию или низкую активность процесса.

Кортикостероиды обычно сочетают с иммунодепрессантами, особенно при III степени активности волчаночного процесса, поражении почек, ц.н.с., легких. Препаратом выбора из группы иммунодепрессантов при системной красной волчанки является азатиоприн. Его применяют по 150—200 мг в день в течение 2—3 мес. с последующим снижением дозы до поддерживающей (50—100 мг в день), которую назначают на долгий срок.

Все большее значение приобретает интенсивная терапия системной красной волчанки — внутривенное введение метилпреднизолона (по 1 г в течение 3 дней) и циклофосфана (1 г) в первый день интенсивной терапии. При необходимости подобные курсы могут повторяться через 2—3 мес. Основным показанием для интенсивной терапии является люпус-нефрит, поражение ц.н.с., аутоиммунные цитопении и др. Эффективность кортикостероидной и иммунодепрессивной терапии может быть усилена плазмаферезом или карбогемоперфузией.

В качестве симптоматической терапии при развитии делирия и онейроида могут быть рекомендованы сибазон, френолон, аминазин, при возникновении депрессии — пиразидол или амитриптилин, маниакальных состояний — аминазин.

При хроническом течении системной красной волчанки с преимущественным поражением кожи рекомендуется длительный прием хингамина по 0,25 г в день в течение многих месяцев. Аминохинолиновые препараты назначают и при снижении дозы кортикостероидов в период уменьшения активности болезни.

В комплексную терапию больных системной красной волчанки по показаниям включают поливитамины, дезагреганты, прямые и непрямые антикоагулянты, нестероидные противовоспалительные препараты.

При снижении активности возможно проведение реабилитационных мероприятий — ЛФК, массажа, санаторно-курортного лечения в условиях местных санаториев.

ПРОГНОЗ при системной красной волчанки остается в целом неблагоприятным, хотя продолжительность жизни больных, своевременно получающих адекватную терапию кортикостероидами и иммунодепрессантами, значительно увеличилась за последние годы. Прогноз более неблагоприятен при остром и подостром течении болезни, поражении почек и ц.н.с.

Лекарственная красная волчанка развивается в ряде случаев при длительном приеме прокаинамида, изониазида и гидралазина. Клиническая картина характеризуется артритом, кожными эритематозными высыпаниями, серозитом, поражением легких. У всех больных в крови обнаруживают антинуклеарные антитела, антитела к нативной ДНК, как правило, отсутствуют. Не выявляются обычно и признаки поражения почек. Отмена лекарственного препарата постепенно приводит к устранению клинических и иммунологических проявлений болезни.


Оцените статью: (13 голосов)
3.23 5 13
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.