Монилетрикс / Наследственные болезни / Педиатрия

Монилетрикс (monilethrix; лат. monile ожерелье + греч. thrix волос; синоним: четкообразная аплазия волос, веретенообразные волосы, монилиформные волосы) — наследственный кератоз, проявляющийся поражением кожи и волос. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В патогенезе важное значение придается нарушению деятельности эндокринной и нервной систем, которые принимают участие в регуляции питания и роста волос.

Клиническая картина характеризуется появлением на коже волосистой части головы у ребенка первого года жизни мелких узелков с роговыми шипиками на вершине, расположенных около устьев волосяных фолликулов. Постепенно кожа на голове становится сухой, шелушится. Волосы в результате дистрофических изменений становятся сухими, ломкими. лишенными блеска. Их длина не достигает 2—3 см. Они интенсивно выпадают, образуя участки облысения. Возможны также дистрофия ногтей, зубов, фолликулярный кератоз кожи туловища. Иногда монилетрикс может сочетаться с катарактой (синдром Сабуро), а также с гипофизарной недостаточностью и сужением полей зрения (синдром Раца-Тури).

Течение заболевания хроническое, возможно временное улучшение процесса в период полового созревания.

При микроскопическом исследовании структура волос напоминает ожерелье в связи с чередованием в стержне волоса светлых и темных участков. При этом светлые участки выглядят истонченными из-за отсутствия в них мозгового вещества, а темные (нормальные по структуре) утолщенными.

Лечение проводит дерматолог амбулаторно; назначают витамины А, Е, группы В; показаны УФ-облучение, массаж жидким азотом, углекислым снегом, втирания 2% серно-салициловой, 5% серно-дегтярной мазей.

Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.