Гидропексический синдром

фото Гидропексический синдром
Гидропексический синдром (греч. hydōr вода + pēxis скрепление, уплотнение, сгущение; синоним: первичный адиуретизм, несахарный антидиабет, гипергидропексический синдром) — патологическое состояние, вызываемое избыточным синтезом вазопрессина. Неадекватная продукция вазопрессина, не зависящая от факторов физиологической регуляции, обусловливает задержку жидкости в организме, олигурию, симптомы водной интоксикации, характерные для гидропексического синдрома.

Гиперпродукция вазопрессина может иметь гипоталамическое или эктопическое происхождение. Причина увеличения синтеза вазопрессина до сих пор неясна. Гидропексический синдром наблюдают при заболеваниях легких, в т.ч. при туберкулезе легких, заболеваниях и травмах, приводящих к поражению ц.н.с., острой перемежающейся порфирии, психозах. Гидропексический синдром вызывают некоторые лекарственные и токсические вещества: винкристин, дихлофос, хлорпропамид, никотин, тегретол и др. Гидропексический синдром может быть спровоцирован гриппом, нейроинфекцией, беременностью, родами, абортом, психотравмирующими ситуациями, перегреванием на солнце и др.


Эктопический гидропексический синдром чаще всего имеет опухолевидную природу и связан главным образом с мелкоклеточным раком легкого. Выделяют также идиопатический вариант гидропексического синдрома, или синдром Пархона (первичный вазопрессинизм).

Гиперпродукция вазопрессина ведет к задержке воды в организме, уменьшению осмолярности плазмы крови, потере натрия через почки и гипонатриемии, которые не вызывают компенсаторного, адекватного снижения синтеза вазопрессина. Гиперволемия обусловливает подавление продукции альдостерона, усугубляя тем самым потерю натрия организмом. Возможно, что в условиях гиперволемии натрийурез усиливается за счет активного выброса в кровь натрийуретического фактора, синтезируемого в предсердиях. Возникающая гипонатриемия угнетает центр жажды, а гиперволемия ведет к водной интоксикации организма.

По клиническим проявлениям гидропексического синдрома противоположен диабету несахарному. Он характеризуется олигурией, увеличением массы тела, признаками водной интоксикации (головная боль, головокружение, анорексия, тошнота, рвота, нарушение сна).


Периферические отеки из-за потери натрия не выражены. При значительной гипонатриемии (110—100 ммоль/л) в клинической картине гидропексического синдрома преобладают симптомы поражения ц.н.с. (дезориентация в пространстве, судороги, коматозное состояние), аритмии сердца. Олигурия может быть постоянной или пароксизмальной, когда в течение 5—10 дней количество выделяемой мочи составляет всего 100—300 мл в сутки. Время от времени олигурия может сменяться спонтанной полиурией. Иногда отмечают так называемые компенсаторные поносы, а при спонтанной полиурии — резкую слабость, тошноту, озноб, судороги, аритмию, т.е. симптомы обезвоживания организма.

Диагноз гидропексического синдрома, особенно его идиопатического варианта (синдрома Пархона), достаточно сложен. Необходимо исключить патологию печени, почек, сердца, гипотиреоз, надпочечниковую недостаточность с олигурией за счет уменьшения почечной гемодинамики. В крови при гидропексическом синдроме отмечают снижение концентрации ионов натрия (гипонатриемию) и альдостерона. Однако эти симптомы гидропексического синдрома часто отсутствуют из-за того, что больные самостоятельно начинают принимать большое количество мочегонных средств, вызывая тем самым развитие вторичного гиперальдостеронизма и устраняя характерную для гидропексического синдрома гиперволемию.


Сложна дифференциация гидропексического синдрома и синдрома идиопатических отеков, напоминающего гидропексический синдром по клинической картине, но имеющего другую патофизиологическую основу.

Синдром идиопатических отеков (синоним синдром Маха) отмечается преимущественно у женщин 20—50 лет и прежде всего характеризуется наличием периферических отеков (от небольших до массивных), комплексом вегетативных нарушений, свидетельствующих о патологии гипоталамуса, эмоционально-личностными расстройствами; нередки нарушения менструального цикла. В отличие от гидропексического синдрома концентрация альдостерона в крови при синдроме идиопатических отеков часто повышена, благодаря чему этот синдром некоторые рассматривают как одну из форм вторичного гиперальдостеронизма. Характерных для гидропексического синдрома гипонатриемии и гиперволемии при синдроме идиопатических отеков нет.

Гиперпродукция вазопрессина при гидропексическом синдроме, сопровождающем различные заболевания, должна корригироваться лечением основного заболевания. При синдроме Пархона лечение проводят амбулаторно под контролем эндокринолога. Начинают с уменьшения приема жидкости до 1000—800 мл в сутки, что устраняет гиперволемию и повышает концентрацию ионов натрия в крови. Потребление поваренной соли не ограничивают, как это необходимо делать при синдроме идиопатических отеков. Синдром Пархона трудно поддается лечению, т.к. лекарственных средств, специфически блокирующих синтез вазопрессина, нет. Имеются наблюдения об эффективности парлодела (бромкриптина), воздействующего на циторецепторы к дофамину, стимулирующего почечную гемодинамику и, возможно, уменьшающего потенцирующее действие пролактина на вазопрессин. Есть сообщения о препарате демеклоциклине, блокирующем влияние вазопрессина на почки.

Прогноз при гидропексическом синдроме известной этиологии зависит от характера основного патологического процесса. Идиопатический вариант гидропексического синдрома при отсутствии жажды, что позволяет ограничить питьевой режим, характеризуется доброкачественным течением и благоприятным прогнозом. Тяжелые, особенно пароксизмальные, формы гидропексического синдрома трудны для лечения, и прогноз их неблагоприятен.


Оцените статью: (12 голосов)
3.83 5 12

Cтатьи из раздела Эндокринология:


Гипербилирубинемия
Гипогликемический синдром
Гипокалиемия
Гликогенозы
Гликозурия
Диабет несахарный
Диабет сахарный
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.