Краниовертебральные аномалии

фото Краниовертебральные аномалии
Краниовертебральные аномалии (греч. kranion череп + лат. vertebra позвонок; греч. anomalia отклонение) — дефекты развития структур краниовертебральной области, нередко сопровождающиеся сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и шейной части спинного мозга. Краниовертебральные аномалии могут быть врожденными или возникать в процессе развития организма.

Различают 5 основных краниовертебральных аномалий: окципитализацию, аномалию развития зуба второго шейного позвонка (эпистрофея), платибазию, аномалию Арнольда — Киари, синдром Клиппеля — Фейля.

1. Окципитализация (ассимиляция атланта) — сращение первого шейного позвонка (атланта) с затылочной костью; нередко сочетается с недоразвитием и смещением атланта по отношению ко второму шейному позвонку (эпистрофею).

2. Аномалия развития зуба эпистрофея или его связочного аппарата приводит к смещению атланта вперед и сдавлению верхнего отдела спинного мозга. Если при этом зуб эпистрофея вклинивается в большое затылочное отверстие, то возникают расстройства жизненных функций.

3. Платибазия (базилярное вдавление) — вдавливание позвоночника в основание затылочной кости и скат черепа, в полость задней черепной ямки, при котором угол между поверхностью клиновидной кости и скатом черепа возрастает до 160—180° (в норме он не превышает 140°). При платибазии происходит сдавление продолговатого мозга и верхнего отдела спинного мозга. Эта аномалия нередко сочетается с окципитализацией.

4.


Аномалия Арнольда — Киари — недоразвитие корешков каудального отдела спинного мозга, приводящее в процессе роста и развития организма к вытягиванию из полости черепа в позвоночный канал продолговатого мозга или частей мозжечка.

5. Синдром Клиппеля — Фейля — синостоз двух или большего числа шейных позвонков. У таких больных короткая шея и низкая граница роста волос на голове.

Нерезко выраженные краниовертебральные аномалии чаще протекают бессимптомно. Первые признаки поражения нервной системы чаще возникают в возрасте 20—30 лет. Они обусловлены сдавлением шейной части спинного мозга, ствола мозга и мозжечка. Развиваются пирамидные и мозжечковые симптомы, при платибазии помимо этого могут наблюдаться симптомы поражения IX, X, XI и XII пар черепных нервов; при аномалии Арнольда — Киари — вестибулярные и мозжечковые симптомы, а также симптомы поражения III, IV, VI, VII или XII пар черепных нервов.

Лечение симптоматическое. Для устранения сдавления ствола, мозжечка и верхних отделов спинного мозга проводят хирургическое лечение.


Оцените статью: (8 голосов)
4.25 5 8

Вернуться в раздел: Офтальмология / Аномалии глаза
2007-2016 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.