Диспитуитаризм пубертатно-юношеский

фото Диспитуитаризм пубертатно-юношеский
Диспитуитаризм пубертатно-юношеский (греч. dys- + лат. [glandula] pituitaria гипофиз; лат. pubertas, pubertatis возмужалость, половая зрелость; синоним: гипоталамический синдром периода полового созревания, ожирение с розовыми стриями, околопубертатный базофилизм, юношеский гиперкортицизм) — нейроэндокринный синдром, проявляющийся аномальным увеличением массы тела, повышенной физической и умственной утомляемостью, гинекомастией у юношей и нарушениями менструального цикла у девушек. Развивается на фоне физиологической возрастной активизации системы гипоталамус — гипофиз — периферические железы внутренней секреции.

В большинстве случаев диспитуитаризм пубертатно-юношеский наблюдается при конституционально-экзогенном ожирении, чаще всего генетически обусловленном. К факторам, способствующим развитию диспитуитаризм пубертатно-юношеский, относят инфекционные болезни, в т.ч. нейроинфекции, физические и психические травмы, начало половой жизни, резкое уменьшение привычной физической нагрузки (например, прекращение систематических занятий спортом). Диспитуитаризм пубертатно-юношеский часто сопутствуют хронический тонзиллит и повторяющиеся ангины.


Однако у значительной части больных непосредственной причины развития диспитуитаризма пубертатно-юношеского обнаружить не удается.

Единое представление о сущности патогенеза диспитуитаризм пубертатно-юношеский, несмотря на его распространенность, до сих пор отсутствует. Существует предположение, что основным звеном в патогенезе этого синдрома является ожирение, в то же время другие исследователи склонны считать, что главную роль в развитии диспитуитаризм пубертатно-юношеский играют первичные поражения гипоталамических центров. Генетически обусловленный диспитуитаризм пубертатно-юношеский у таких больных реализуется через гипоталамические механизмы, регулирующие жировой обмен и определяющие тип жировых клеток (липоцитов, или адипоцитов). Известно, что в период раннего детства и во время полового созревания жировые клетки пролиферируют, особенно интенсивно эта пролиферация происходит в условиях избыточного питания, что при наследственном предрасположении способствует ожирению. Ожирение в период полового и физического созревания создает неблагоприятный фон для активизации гипоталамо-гипофизарной системы, нарушая баланс между образованием гипоталамических нейрогормонов и тройных гормонов гипофиза.


Нарушение выделения гонадотропных гормонов изменяет нормальный стероидогенез в половых железах. У девушек может развиться поликистоз яичников с нарушением синтеза эстрогенов, прогестерона и увеличением образования андрогенов, что мешает установлению правильного менструального цикла и является причиной часто встречающегося при диспитуитаризм пубертатно-юношеский гирсутизма.

У юношей, наоборот, увеличивается синтез эстрогенов, появляются признаки патологичен кой феминизации и гинекомастия. Увеличение массы тела и его поверхности, высокая интенсивность обмена кортизола, гиперинсулинизм при ожирении стимулируют функцию коры надпочечников, однако механизм отрицательной обратной связи между гипофизом и корой надпочечников остается неповрежденным. Гиперкортицизм при диспитуитаризме пубертатно-юношеский сопровождается преходящим повышением синтеза кортикостероидов — глюко- и минерало-кортикоидов — кортизола и альдостерона, но это повышение является временным и через несколько лет даже при стабильном ожирении синтез кортикостероидов нормализуется. Увеличение концентрации в крови вазопрессина вместе с гиперкортицизмом ведет к появлению артериальной гипертензии.


Синтез тиреотропного гормона при диспитуитаризме пубертатно-юношеском обычно не нарушен, но обмен и выведение из кровотока тиреоидных гормонов ускоряются, в результате чего в тканях развивается их относительная недостаточность. Повышенное образование соматотропного гормона (особенно на ранних стадиях заболевания) является причиной высокорослости у больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеский. Преобладание анаболических процессов ведет к избыточному развитию лимфоидной ткани в области нёбных миндалин.

Клинически диспитуитаризм пубертатно-юношеский проявляется избыточной массой тела, повышенным аппетитом вплоть до булимии, жаждой, частыми головными болями, быстрой утомляемостью (физической и психической), гинекомастией у юношей и нарушением менструального цикла у девушек. Нарастание массы тела является первым симптомом развивающегося диспитуитаризм пубертатно-юношеский. Однако больные и их родители началом заболевания, как правило, считают новый «весовой» скачок и появление ярко-розовых полос (стрий) на коже живота и бедер. Характерен внешний вид больных: у девушек часто «нижний» тип ожирения, хорошо развитые вторичные половые признаки, нередко умеренный гирсутизм; у юношей сложение по женскому типу (широкий, «женский», таз), евнухоидные черты, ложная или истинная гинекомастия. Часто отмечают высокорослость, у некоторых больных достигающую степени субгигантизма (так называемые адипозогиганты). Периодически во время нарастания массы тела наблюдается артериальная гипертензия (чаще у юношей). Половое созревание при диспитуитаризме пубертатно-юношеском происходит в обычные сроки или несколько ускорено.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины в сочетании с транзиторной артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей. Диспитуитаризм пубертатно-юношеский дифференцируют с аденомами гипофиза (при которых размеры и форма турецкого седла изменены), болезнью и синдромом Иценко — Кушинга (при диспитуитаризме пубертатно-юношеский отсутствуют задержка роста и замедление дифференцировки скелета, остеопороз, дистрофия кожи и мышц).

При ультразвуковом исследовании или пневмопельвиграфии нередко обнаруживают поликистоз одного или обоих яичников (вторичный поликистоз). Костный возраст несколько опережает паспортный. Данные лабораторных исследований свидетельствуют об умеренном повышении содержания кортизола и 17-кетостероидов в моче. Выявляется тенденция к повышению концентрации альдостерона в моче (вторичный гиперальдостеронизм) и задержке жидкости в организме. На ранних стадиях диспитуитаризма пубертатно-юношеского отмечают увеличение содержания в крови больных Диспитуитаризм пубертатно-юношеский соматотропного гормона. У значительной части больных обнаруживают нарушение толерантности к глюкозе или уплощение гликемических кривых, иногда в крови натощак определяется повышенная концентрация глюкозы. Для дифференциальной диагностики используют пробу с дексаметазоном (малый тест Лиддла), которая положительна при диспитуитаризм пубертатно-юношеский и отрицательна при болезни Иценко — Кушинга и опухоли надпочечников.

Легкие и даже умеренно выраженные симптомы диспитуитаризма пубертатно-юношеского постепенно исчезают даже без специальной терапии: бледнеют и пропадают стрии, при умеренном питании и достаточной физической нагрузке нормализуется масса тела. Однако большинство больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеским нуждаются в лечении, направленном прежде всего на снижение массы тела. При Д. п.-ю. показана низкокалорийная диета — 1200—1500 ккал (80—100 г белка, 70—80 г жира, 80—120 г углеводов); 2—3 раза в неделю назначаются разгрузочные дни (кефирно-творожные, фруктовые, мясные или рыбные с овощами) с калорийностью по 500—800 ккал, питьевой режим свободный, физическая нагрузка увеличивается за счет лечебной физкультуры. В умеренных дозировках рекомендуются анорексигенные (угнетающие аппетит) средства: дезопимон 25—75 мг в сутки или фепранон 50—75 мг в день (доза зависит от массы тела и возраста пациента). Одновременно 2—3 раза в неделю назначают мочегонные средства в сочетании с ацетатом калия или верошпироном (его доза составляет 100—200 мг ежедневно в течение 10—15 дней). Особого внимания при диспитуитаризме пубертатно-юношеском требует течение ожирения, т.к. его следствием могут быть сахарный диабет, гипертоническая болезнь, нарушение функции яичников и бесплодие. Вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов тиреоидной недостаточности больным можно рекомендовать тиреоидин по 0,1—0,2 г в день и трийодтиронин по 10—30 мкг в день. При снижении и, особенно, при нормализации массы тела толерантность к глюкозе восстанавливается самостоятельно. Юношам по показаниям (симптомы половой недостаточности) может быть назначен хорионический гонадотропин по 1500 ЕД 2—3 раза в неделю (курс 3—4 недели), клостильбегит, мобилизующий собственные гонадотропины (по 50—100 мг, курсами по 10—20 дней в месяц, два — три курса). Гормональную терапию, направленную на ликвидацию нарушений менструального цикла, следует проводить только в том случае, если не происходит самостоятельного восстановления цикла в результате стабильного уменьшения массы тела. Противовоспалительные средства и средства, проявляющие рассасывающее действие (антибиотики, бийохинол) назначают только при наличии четких показаний (остаточные явления после нейроинфекции, текущий воспалительный процесс). Есть данные о положительном влиянии на течение диспитуитаризма пубертатно-юношескийбитемпоральной индуктометрии. Следует избегать неоправданно широкого проведения тонзиллэктимии у больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеский, поскольку это оперативное вмешательство часто провоцирует прогрессирующее ожирение.

При диспитуитаризме пубертатно-юношеском с умеренным ожирением прогноз благоприятен, возможно полное выздоровление. Однако у большинства больных избыточная масса тела сохраняется, а часто и увеличивается. Состояние таких больных утяжеляется сосудистыми, обменными, вегетативными и гормональными расстройствами.


Оцените статью: (8 голосов)
3.38 5 8

Cтатьи из раздела Эндокринология:


Акромегалия
Болезнь Иценко - Кушинга
Зоб
Зоб диффузный токсический
Инфантилизм психический
Ожирение
Полигландулярная аутоиммунная болезнь
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.