Фишера-Эванса синдром

Фишера-Эванса синдром - сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией (пониженным содержанием тромбоцитов). Выделяют симптоматическую и идиопатическую формы синдрома Фишера-Эванса.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Симптоматическая форма наблюдается при хроническом гепатите, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хроническом лимфолейкозе, лимфоме, саркоме, лимфогранулематозе. Иногда данный синдром является первым признаком перечисленных заболеваний. При идиопатической форме гемолиз (разрушение эритроцитов) и тромбоцитопению связать с каким-либо заболеванием не удается. В механизме развития синдрома Фишера-Эванса имеет значение повышенное разрушение эритроцитов и тромбоцитов в связи с фиксацией на их поверхности белков иммуноглобулиновой природы - аутоантител.
Они специфически связываются с резус-антигенами клеток крови, а в некоторых случаях направлены против антигенов других систем. Разрушение эритроцитов и тромбоцитов происходит в селезенке, печени и костном мозге. В связи с этим наблюдается увеличение в костном мозге эритроидных клеток и мегакариоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая картина характеризуется анемией, высоким ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией, сочетающимися с тромбоцитопенией, т. е. симптомами, свойственными аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуре. Болезнь начинается постепенно с болей в суставах и животе, повышенной температуры.
Потом появляются слабость, одышка, экхимозы (обширные кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки) и петехии (точечные
кровоизлияния) на коже, кровоизлияния в слизистую рта, конъюнктиву, отмечаются носовые и маточные кровотечения.
Геморрагический синдром предшествует появлению клинических и лабораторных признаков иммунного гемолиза (разрушение эритроцитов). Иногда анемия и тромбоцитопения появляются одновременно. Тромбоцитопения может развиться через несколько лет после удаления селезенки, произведенного по поводу аутоиммунной гемолитической анемии.
Диагноз ставится на основании клинической картины и прямой пробы Кумбса, подтверждающей аутоиммунный характер гемолиза. Отрицательная проба Кумбса не исключает наличие у больного иммунного гемолиза.
Установить причину гемолиза могут обнаружение повышенного содержания в крови ретикулоцитов, укорочение жизни эритроцитов, увеличение в костном мозге клеток эритроидного ряда. При тромбоцитопении в костном мозге увеличивается количество мегакариоцитов, что указывает на тромбоцитолиз.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Применяют глюкокортикоидные гормоны, при отсутствии эффекта показано удаление селезенки. Если это не дает ожидаемого результата, назначают цитостатики (азатиоприн, циклофосфан, винкристин) совместно с глюкокортикоидами. При тяжелой анемии показаны трансфузии эритроцитарной массы. Переливание тромбоцитарной массы неэффективно. Профилактика заключается в исключении рецидивов гемолиза и тромбоцитолиза, особенно при вирусных заболеваниях. Больные должны избегать инсоляции (пребывания на солнце) и приема препаратов, блокирующих функцию тромбоцитов (салициловая кислота).

Фишера-Эванса синдром

Cтатьи из раздела Медицинская энциклопедия: