Фейрбанка болезнь

фото Фейрбанка болезнь
Болезнь Фейрбанка (множественная эпифизарная дисплазия) - эпифизарная дисплазия костей скелета, обусловленная замедленным и неправильным формированием эпифизов.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТАНАТОМИЯ
Болезнь Фейрбанка - наследственное семейное заболевание, механизм развития которого окончательно не установлен. В основе заболевания лежит дефект окостенения эпифизов. Позднее появление точек окостенения эпифизов длинных трубчатых костей, их замедленное и неправильное развитие, преждевременное слияние эпифизов и диафизов приводят к резко выраженным изменениям костного скелета, что особенно выражено в тазобедренных и коленных суставах. Головка бедренной кости приобретает грибовидную форму. Нижние эпифизы бедренных костей уплощаются, изменяются эпифизы болыпеберцовой и плечевой костей, выявляется дольчатость надколенника, а иногда и его вывих. Наблюдается несоответствие суставных поверхностей, дистрофические изменения в тазобедренных, коленных суставах и позвоночнике.
Суставной хрящ эпифиза имеет гиалиновое (гиалин - стекловидное белковое вещество) строение, но в поверхностных слоях он частично заменен волокнистой соединительной тканью с включениями хряща.


В эпиметафизарных отделах изменения выражаются разрежением костной ткани с образованием многочисленных линий перестройки, атрофией костных балок и субхондральной костной пластинки, нарушением ее целостности, дистрофическими изменениями эпифизарного хряща.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая картина болезни Фейрбанка проявляется тогда, когда ребенок начинает ходить. Возникают жалобы на быструю утомляемость, боли в суставах и нижних конечностях, хромоту и нарушение походки. К 7 годам отмечается низкий рост за счет укорочения нижних конечностей, варусные или вальгусные (О- или Х-образные) деформации в коленных или голеностопных суставах, сгибательные контрактуры (тугоподвижность) в суставах верхних и нижних конечностей.
С увеличением нагрузки на эпифизы нарастают дистрофические изменения хряща, что приводит к болевому синдрому и ограничению функций в пораженных суставах, атрофии мышц, перекосу таза, искривлению позвоночника.
На рентгенограмме определяются типичные изменения в тазобедренных и коленных суставах.


Эпифизы костей уменьшены в размерах, нижние концы диафизов бедренных костей уплощены, межмыщелковая ямка плоская.
Диагноз ставится на основании характерных клинических данных и картины типичных рентгенологических изменений. Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Моркио, остеохондропатией головки бедренной кости, ахондроплазией, остеопойкилией (пятнистой множественной остеопатией).

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение в основном консервативное. Оно направлено на устранение болевого синдрома, увеличение амплитуды движений и предупреждение нарушений подвижности в пораженных суставах. Назначаются лечебная гимнастика и массаж, способствующие улучшению питания и тонуса мышц, нормализации двигательной функции пораженных суставов. Большое значение имеет санаторно-курортное лечение, направленное на увеличение объема движений в суставах и улучшение походки.
Оперативное лечение применяют только в тех случаях, когда имеются стойкие статико-функциональные нарушения (деформации и контрактуры в порочном положении).


Оцените статью: (11 голосов)
4.27 5 11

Cтатьи из раздела Медицинская энциклопедия:


Фелти синдром
Феминизация
Фенилкетонурия
Фиброзная остеодисплазия
Фиброэластоз субэндокардиальный
Филяриозы
Фимоз
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.