Пороки сердца

Пороки сердца - это групповое понятие объединяет аномалии положения и морфологической структуры сердца и крупных сосудов. Выделяют врожденные и приобретенные пороки сердца. Существует более 100 различных видов врожденных пороков сердца.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Пороки сердца врожденные - аномалии, возникающие вследствие нарушения или незавершенного формообразования сердца и крупных сосудов в период внутриутробного, реже послеродового развития. Частота врожденных пороков сердца колеблется от 5 до 8 случаев на 1000 новорожденных (т. е. 0,5-0,8%). Среди всех пороков сердца чаще всего встречаются дефекты межжелудочковой перегородки. Без оперативного лечения большинство детей с врожденными пороками сердца погибают в течение 1-2-го года жизни. Только 10-15% из них живут 2 года и более.
Пороки сердца приобретенные - наиболее частой причиной поражения клапанов сердца и развития порока является ревматизм, далее следуют септический эндокардит, инфаркт миокарда, обусловливающий постинфарктные пороки (дефект межжелудочковой перегородки, недостаточность левого предсердно- желудочкового клапана, аневризма сердца), травмы грудной клетки.


Вследствие поражения соединительной ткани при ревматизме створки правого и левого предсердно-желудочковых и аортального клапанов утолщаются и срастаются, что приводит к стено-зированию, или вследствие истончения, деформации, изъеденности краев и отложения солей кальция возникает недостаточность клапана.
Различают стеноз отверстий или недостаточность клапанов, а также комбинированный порок, когда имеются сращение створок и их недостаточность одновременно. Клапан легочной артерии поражается ревматическим процессом редко.
Строение сердца и гемодинамика (кровообращение). В норме венозная кровь из верхней и нижней полых вен и вен сердца поступает в правое предсердие. Основными анатомическими образованиями правого предсердия являются овальная ямка, часто с небольшим отверстием (овальное окно), которое прикрыто клапаном со стороны левого предсердия так, что во время систолы предсердий они герметично разделены; устье нижней полой вены, прикрытое заслонкой нижней полой вены (евстахиева заслонка); и рядом расположенное устье венечного синуса с заслонкой венечного синуса (тебезиева заслонка).


От переднего края устья нижней полой вены к комиссуре (спайке) между септальной (перегородочной) и передней створками правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана проходит сухожилие (сухожилие Тодаро). Между этим сухожилием, основанием септальной створки правого предсердно- желудочкового клапана и устьем венечного синуса находится треугольник Коха. Пограничный гребень - мышечное образование, отделяющее венозный синус от полости правого предсердия.

У самого устья верхней полой вены в толще стенки предсердия расположен синусовый узел (узел Киса-Флека), генерирующий биопотенциал, который по проводящим путям в стенке предсердия распространяется до предсердно-желудочкового узла (узел Ашоффа-Тавара). От предсердно-желудочкового узла берет начало предсердно-желудочковый пучок (пучок Гиса), по которому биопотенциал распространяется на миокард желудочков сердца.
Из правого предсердия кровь поступает в правый желудочек через правое предсердно-желудочковое отверстие, снабженное правым предсердие-желудочковым клапаном. В клапане различают переднюю, заднюю и перегородочную створки, которые своими основаниями прикрепляются к фиброзному кольцу.


Свободный край створок удерживается сухожильными хордами, соединенными с сосочковыми (папиллярными) мышцами. В систолу желудочков три створки герметично смыкаются, препятствуя обратному току крови в правое предсердие.
В правом желудочке различают приточный и выводной отделы, париетальную стенку и межжелудочковую перегородку, а в последней - мышечную и перепончатую перегородки. Мышечная перегородка делится на трабекулярную и инфундибулярную. Перепончатая перегородка примыкает к фиброзному центру сердца. Из многочисленных анатомических образований правого желудочка следует выделить три сосочковые мышцы, удерживающие хорды створок правого предсердно-желудочкового клапана, перегородочно-краевую трабекулу и предсердно-желудочковый пучок (пучок Гиса). По обе стороны межжелудочковой перегородки расположены фиброзные основания створок предсердие-желудочковых клапанов. Основание передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана на левой стороне межжелудочковой перегородки расположено несколько выше основания перегородочной створки левого предсердножелудочкового клапана.


Поэтому часть межжелудочковой перегородки между основаниями этих створок отделяет левый желудочек от правого предсердия (предсердно-желудочковая перегородка).
Предсердие-желудочковый пучок переходит на левую сторону межжелудочковой перегородки на границе мышечной и перепончатой части предсердно-желудочковой перегородки.
Из правого желудочка кровь поступает в легочный ствол, который делится на правую и левую легочные артерии. Устье легочного ствола снабжено клапаном легочного ствола, состоящим из трех полулунных заслонок (клапанов). Пройдя через легкие, кровь по четырем легочным венам поступает в левое предсердие и далее через левое венозное отверстие в левый желудочек. Левое предсердно-желудочковое отверстие снабжено левым предсердие-желудочковым клапаном, который имеет две створки. Передняя и задняя створки левого предсердно-желудочкового клапана удерживаются сухожильными хордами, прикрепленными к сосочковым мышцам. В систолу края створок смыкаются герметично.
Из левого желудочка кровь поступает в аорту. Выход в аорту снабжен клапаном аорты, состоящим из трех полулунных заслонок (створок).


На свободных краях створок имеются утолщения треугольной формы - аранциевы бугорки, способствующие герметичному смыканию створок клапана аорты в диастолу.

Кровоснабжение сердца осуществляют две венечные (коронарные) артерии. Левая венечная артерия начинается от задней поверхности луковицы аорты из левого синуса аорты (синус Вальсальвы), проходит между легочным стволом и левым предсердием и направляется к передней поверхности сердца по левой венечной борозде, где делится на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви. Передняя межжелудочковая ветвь, располагаясь в передней межжелудочковой борозде, достигает верхушки сердца, поворачивает на диафрагмальную его поверхность и дает заднюю восходящую ветвь, идущую по задней межжелудочковой борозде. Огибающая ветвь проходит у основания левого ушка по левой венечной борозде и заканчивается 1-3 ветвями на задней поверхности сердца.
Правая венечная артерия начинается от правого синуса аорты (синуса Вальсальвы) устьем на передней поверхности луковицы аорты и по правой венечной борозде, отдав ветвь к синусовому узлу и выводному отделу правого желудочка, проходит к верхушке сердца. Затем по правой части венечной борозды достигает задней межжелудочковой борозды, отдает заднюю межжелудочковую ветвь, которая анастомозирует с передней межжелудочковой артерией. Вены сердца впадают в венечный синус и непосредственно в правый желудочек и правое предсердие (наименьшие вены сердца - тебезиевы вены). В покое сердце поглощает до 75% кислорода, содержащегося в артериальной крови, протекающей через миокард.
Механизм работы сердца. Из синусового узла возбуждение распространяется по миокарду
предсердий, вызывая их сокращение; через 0,02-0,03 с возбуждение достигает предсердно-желудочкового узла и после предсердно-желудочковой задержки на 0,04-0,07 с передается на предсердие-желудочковый пучок. Через 0,03-0,07 с возбуждение достигает миокарда желудочков, после чего наступает систола. Сердечный цикл подразделяется на систолу и диастолу желудочков, в конце которой совершается систола предсердий.
Объем крови, выбрасываемой желудочком сердца, называют ударным, или систолическим, объемом сердца, а произведение ударного объема сердца на частоту сердечных сокращений в минуту - минутным объемом. Минутные объемы большого и малого круга кровообращения в норме равны. Минутный объем сердца, отнесенный к площади поверхности тела, обозначают сердечным индексом (сердечный индекс выражают в литрах в минуту на 1 м2 поверхности тела. Отношение ударного объема к площади поверхности тела называют ударным индексом [мл/(мин*м2)]. В покое у взрослого человека величина сердечного индекса выше 2,5 л/(мин*м2).
Нормальное давление в левом желудочке и аорте не превышает 120 мм рт. ст., а в правом желудочке и в легочной артерии - 25 мм рт. ст. В норме между левым желудочком и аортой, между правым желудочком и легочной артерией разницы систолического давления нет.
Общее периферическое сосудистое сопротивление в 3-4 раза превышает общее легочное сопротивление. Этим обусловлена разница давления в правом и левом желудочках, в аорте и легочной артерии.
Сокращения сердечной мышцы, выбрасывающие кровь в сосудистое русло, объем циркулирующей крови, сопротивление сосудов большого, малого и венечного круга кровообращения подчинены законам кровообращения и описываются многочисленными математическими уравнениями. Основной закон сердца - закон Франка-Старлинга (ударный выброс пропорционален конечному диастолическому объему).

Пороки сердца врожденные
Классификация пороков сердца довольно сложна. В более ранних классификациях (по клиническим признакам) их разделяли на пороки с цианозом ("синие" пороки) и без цианоза. В настоящее время клинически значимые пороки сердца подразделяют по характеру гемодинамических нарушений (нарушений кровообращения) в малом круге кровообращения на следующие группы: пороки с переполнением (гиперволемией); пороки с обеднением (гиповолемией); пороки с малоизмененным или неизмененным кровотоком. В первой и второй группах выделяют пороки с цианозом и без цианоза кожных покровов.
К порокам первой группы, не сопровождающимся ранним цианозом, относятся открытый артериальный (боталлов) проток, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, коарктация аорты и др. К порокам, сопровождающимся цианозом, относятся атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочного ствола и большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток со стоком крови из легочной артерии в аорту. Это наблюдается при выраженной гипертензии в сосудах малого круга кровообращения (комплекс Эйзенменгера).
К порокам второй группы, не сопровождающимся цианозом, относятся изолированный стеноз ствола легочной артерии.

К числу пороков, сопровождающихся цианозом, относятся триада, тетрада и пентада Фалло (комбинация нескольких пороков), атрезия трехстворчатого клапана с сужением ствола легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки и др.
К порокам третьей группы с неизмененным или мало измененным кровотоком в сосудах легкого относятся аномалии дуги аорты и ее ветвей, отсутствие дуги аорты, стеноз (сужение) и коарктация аорты, митральная атрезия, атрезия аортального клапана, недостаточность митрального клапана и другие более редкие пороки.
Выделяют также комбинированные пороки, при которых выявляются нарушения взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами. У больных с пороками первой группы наблюдается сброс крови из артериального русла в венозное (из левого желудочка сердца и крупных сосудов, отходящих непосредственно от него, т. е. слева направо), когда в периферическое артериальное русло поступает недостаточное количество артериальной крови. В связи с этим дети отстают в физическом развитии, часто болеют пневмонией, кожные покровы у них бледные, иногда с подчеркнуто яркой окраской губ. Бледность усиливается после физической нагрузки. Для всех пороков этой группы характерно переполнение кровью (гиперволемия) правых отделов сердца и сосудов легкого. При рентгенологическом исследовании легких признаки гиперволемии в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного рисунка, расширением корней легких, выбуханием легочной артерии вследствие переполнения ее кровью. Перкуторно и рентгенологически определяется расширение правых камер сердца. На ЭКГ четко выявляются признаки перегрузки (увеличения) правого желудочка. При ультразвуковом исследовании или зондировании сердца, а также при ангиокардиографии подтверждается дилатация (растяжение) правых отделов сердца, повышение давления и содержания кислорода в крови, взятой из них. Эти методы исследования позволяют определить диаметр дефекта и величину сброса крови. Распознав синдром переполнения малого круга кровообращения, врач по клиническим признакам может выбрать из группы пороков с гиперволемией малого круга кровообращения тот, которому будут соответствовать характерные симптомы при прослушивании. Например, систолический шум во втором межреберье у левого края грудины характерен для открытого артериального (боталлова) протока, а резкий дующий систолический шум в четвертом межреберье слева от грудины - для дефекта межжелудочковой перегородки и т. д. Диагноз может быть подтвержден данными ультразвукового доплерографического исследования.
Ко второй группе относят пороки, при которых имеется обеднение малого круга кровообращения кровью (гиповолемия) вследствие затруднения ее выброса правым желудочком в систему легочной артерии, например при стенозе легочной артерии. Ограниченное поступление крови в легкие наблюдается не только при стенозе путей оттока крови из правого желудочка, но и при сбросе крови из него в систему большого круга кровообращения (сброс справа налево). Это обычно наблюдается при тетраде, триаде, пентаде Фалло.

При умеренном сужении легочной артерии у детей нередко отсутствуют какие-либо ощущения, обусловленные пороком, и дети обычно развиваются удовлетворительно. При значительном сужении легочной артерии дети испытывают слабость, быструю утомляемость, боли в области сердца, одышку при физической нагрузке. Цвет кожных покровов у таких детей нормальный, часто наблюдается сердечный горб. При прослушивании сердца выявляется ослабление II тона, выслушивается громкий высокого тембра систолический шум во втором межреберье у левого края грудины в сочетании с ослаблением II тона. Здесь же при прощупывании определяется систолическое дрожание. Эти симптомы характерны для сужения легочной артерии.
При рентгенологическом и ультразвуковом исследовании выявляют не только стеноз, но и постстенотическое расширение легочной артерии, увеличение правых отделов сердца, увеличение правого желудочка вследствие постоянной повышенной систолической нагрузки. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца, а при зондировании - повышение давления в правом желудочке и снижение давления в легочной артерии (увеличение градиента давления). Ультразвуковое исследование (как и ангиокардиография) позволяет выявить сужение клапана легочной артерии или подклапанное сужение с постстенотическим расширением легочной артерии.
При комбинированных пороках (тетрада Фалло) наблюдается уменьшение кровотока в легочных артериях вследствие венозно-артериального (т. е. справа налево) сброса крови. Поступление в артериальное русло большого количества венозной крови приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом. У больных с момента рождения наблюдается цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек ("синий" порок). По мере прогрессирования болезни усугубляется недостаток кровотока по легочным артериям, развивается хроническое кислородное голодание. Оно проявляется неравномерной синюшностью кожных покровов и кистей рук, утолщением концевых фаланг пальцев, одышкой в покое, тахикардией. Одновременно с этим развиваются одышечно-цианотические приступы, связанные со спазмом выходного отдела правого желудочка. Границы сердца расширены. По мере увеличения сердца деформируется грудная клетка, формируется сердечный горб. Над областью сердца определяется систолическое дрожание, выслушивается ослабленный II тон на легочной артерии и грубый систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого краартерии.

При комбинированных пороках (тетрада Фалло) наблюдается уменьшение кровотока в легочных артериях вследствие венозно-артериального (т. е. справа налево) сброса крови. Поступление в артериальное русло большого количества венозной крови приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом. У больных с момента рождения наблюдается цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек ("синий" порок). По мере прогрессирования болезни усугубляется недостаток кровотока по легочным артериям, развивается хроническое кислородное голодание. Оно проявляется неравномерной синюшностью кожных покровов и кистей рук, утолщением концевых фаланг пальцев, одышкой в покое, тахикардией. Одновременно с этим развиваются одышечно-цианотические приступы, связанные со спазмом выходного отдела правого желудочка. Границы сердца расширены. По мере увеличения сердца деформируется грудная клетка, формируется сердечный горб. Над областью сердца определяется систолическое дрожание, выслушивается ослабленный II тон на легочной артерии и грубый систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины. На ЭКГ отмечается синдром гипертрофии правого желудочка. Ультразвуковое и ангиокардиографическое исследование позволяют подтвердить наличие сброса венозной крови в артериальное русло, уменьшения кровотока в сосудах легких. При этом можно измерить давление в полостях сердца, определить насыщение крови, взятой через катетер, кислородом.
У больных с пороками третьей группы симптомы нарушения газообмена отсутствуют. Основные жалобы у таких больных - быстрая утомляемость, сердцебиение, головные боли. При коарктации аорты у больных старше 14-15 лет наблюдается повышение артериального давления на верхних и его снижение на нижних конечностях. Кожа и видимые слизистые оболочки обычной окраски. Верхушечный толчок усилен. Над верхушкой сердца выслушивается систолический шум. Границы сердца расширены влево. На ЭКГ отмечаются признаки синдрома увеличения левых отделов сердца. Глубину и характер нарушения позволяет уточнить ультразвуковое и ангиографическое исследование.

При всех видах пороков ценные данные дает не только ультразвуковое доплеровское исследование, но и быстро внедряющиеся методы магнитно-резонансной томографии. Врожденные аномалии расположения сердца и магистральных сосудов включают праворасположенное сердце (правильно сформированное, без пороков - истинная декстракардия), поворот сердца к середине; удвоение полых вен, впадающих в венозное (правое) предсердие; правостороннее расположение дуги аорты. Варианты отхождения левой подключичной артерии от нисходящей аорты выделяют в особую группу. При пороках этой группы нарушений сердечной деятельности не отмечается. Диагноз устанавливают на основании данных простукивания, прощупывания, прослушивания, измерения артериального давления, электрокардиографии, ультразвукового, рентгенологического, в том числе ангиографического, исследований.
Жалоб обычно нет. Чаще всего порок выявляется случайно при обычном исследовании. Однако некоторые больные предъявляют жалобы, характерные для сдавления пищевода, трахеи, возвратного нерва (осиплость голоса).
Аномалии расположения сердца часто сочетаются с наличием дефектов в перегородках сердца, нарушением строения клапанов, неправильным отхождением и формированием магистральных сосудов. В этих случаях появляются симптомы, позволяющие отнести их к врожденным порокам сердца одной из указанных выше групп. Детальная характеристика пороков приведена в специальном разделе.
Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии) может располагаться на разных уровнях. Стеноз выводного отдела правого желудочка, или подклапанныи (инфундибулярный), стеноз легочной артерии образуется вследствие разрастания мышечной и фиброзной ткани в инфундибулярном отделе желудочка. Стеноз фиброзного кольца, т. е. места перехода миокарда правого желудочка в легочный ствол, часто сочетается с подклапанным (инфундибулярным) или клапанным стенозом. Изолированный клапанный стеноз - наиболее частое нарушение (7-9% врожденных пороков сердца). Клапан легочной артерии при этом пороке представляет собой диафрагму с отверстием диаметром 2-10 мм. Часто разделение на створки отсутствует, комиссуры сглажены. Препятствие оттоку крови из правого желудочка ведет к повышению давления в нем. Для обеспечения нормального минутного объема правому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженному
увеличению его миокарда. Может развиться подклапанныи стеноз вследствие значительного увеличения выводного отдела правого желудочка. Из-за стеноза систолическое давление в правом желудочке повышается до 200-300 мм рт. ст. Постепенно в миокарде правого желудочка развиваются дистрофические процессы, что ведет к развитию недостаточности кровообращения.
Если у пациента имеется открытое овальное окно либо дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, то развивается сброс венозной крови в артериальное русло (в левое предсердие, левый желудочек), что приводит к цианозу (синюшности), усиливающемуся при физической нагрузке.
Врожденный стеноз устья аорты. Различают клапанный, подклапанныи и надклапанный стенозы. Частота каждого из типов неодинакова (от 2 до 7%). Чаще всего встречается стеноз клапана аорты. Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Клапан может быть двухстворчатым. Нарушение кровообращения вызывает постстенотическое расширение восходящей аорты, иногда напоминающее аневризму.
Подклапанныи стеноз образуется фиброзным или фиброзно-мышечным валиком, реже -тонкой соединительнотканной диафрагмой с отверстием.
Клинически и патоморфологически обособляют идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз.
Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей аорты. Аортальный клапан при этом может быть нормальным.

Препятствие току крови из левого желудочка приводит к увеличению последнего, а в запущенных случаях - к дегенеративным изменениям миокарда. Нарушения кровообращения, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь нарушениями коронарного кровообращения - развивается относительная коронарная недостаточность.
Открытый артериальный проток. Среди врожденных пороков сердца изолированный открытый артериальный проток составляет 16-24%. У 5-12% больных он сочетается с другими врожденными пороками. Проток расположен между начальным отделом нисходящей аорты, тотчас после отхождения левой подключичной и левой легочной артерий или впадает в развилку легочного ствола. Длина протока достигает 1 см, диаметр - от 1 мм до 2 см и может быть таким же, как диаметр аорты. Стенки функционирующего протока по строению отличаются от стенки аорты и легочной артерии наличием большого количества соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышечных волокон. В стенке протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративные изменения. Открытый артериальный проток необходим в эмбриональном периоде, так как по нему плацентарная кровь из правого желудочка и ствола легочной артерии, минуя нефункционирующие легкие, поступает в аорту и большой круг кровообращения. Вскоре после рождения проток закрывается, превращаясь в соединительнотканный тяж (артериальную связку).
В послеродовом периоде по функционирующему протоку значительная часть крови из левого желудочка и восходящей аорты поступает в легочную артерию и затем из малого круга кровообращения по легочным венам вновь возвращается в левый желудочек. Таким образом, часть циркулирующей крови совершает кругооборот по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения. Направление и величина сброса крови из аорты в легочную артерию определяются разностью сопротивления сосудов большого и малого круга кровообращения. При развитии высокой легочной гипертензии сброс может стать двунаправленным или происходить из легочной артерии в аорту, в этом случае насыщение крови кислородом в нижней части туловища будет меньше, чем в верхней.
При открытом артериальном протоке увеличивается нагрузка на левый желудочек.
Ударный и минутный объемы крови увеличиваются на величину сброса через проток. Соответственно, увеличивается кровоток по малому кругу кровообращения и прогрессирует легочная гипертензия. Вследствие прогрессирующей легочной гипертензии возрастает нагрузка на правый желудочек. Появляются признаки недостаточности кровообращения, особенно выраженные у маленьких детей.

Дефект межпредсердной перегородки. В изолированном виде данный порок среди всех врожденных пороков наблюдается у 7-25% больных. Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первичный или вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Первичные дефекты расположены в нижней части межпредсердной перегородки и сочетаются с расщеплением передневнутренней створки митрального клапана. Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 мм. Вторичные дефекты встречаются наиболее часто (у 75-95% больных). Они локализуются в задних отделах межпредсердной перегородки. Среди них выделяют высокие дефекты (в области впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна. Вторичные дефекты часто сочетаются с впадением правых легочных вен в правое предсердие (примерно у 30% больных).
Нарушение кровообращения при дефектах межпредсердной перегородки обусловлено сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса может достигать 8-10 л/мин; при наличии дефекта в перегородке значительная часть артериальной крови исключается из нормального кровотока, так как, минуя правый желудочек, она поступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь возвращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого желудочка, что ведет к его увеличению, последующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обусловлена рефлекторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяется их заращением соединительной тканью. Легочная гипертензия становится необратимой и прогрессирует. При первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения кровообращения выражены в большей степени. Этому способствует митральная регургитация (обратный ток), при которой кровь в период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие. Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро развивается перегрузка левого желудочка, приводящая к его расширению.
Дефект межжелудочковой перегородки. Один из наиболее частых врожденных пороков сердца. В изолированном виде встречается приблизительно у 30% всех больных с врожденными пороками сердца.
Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки. Наиболее часто они локализуются в мембранозной части. Дефекты в мышечной части перегородки встречаются реже. Диаметр дефектов колеблется от нескольких миллиметров до 1-2 см, однако иногда достигает значительной величины, когда межжелудочковая перегородка почти полностью отсутствует. Примерно у 50% больных имеются сочетанные пороки сердца.

Нарушения кровообращения связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в левом желудочке, значительным превышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке правого желудочка и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. Возникает легочная гипертензия. Давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Развивается синдром Эйзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идет справа налево. В большой круг кровообращения начинает поступать венозная кровь, что обусловливает появление синюшности. Стойкая и высокая легочная гипертензия приводит к сердечной недостаточности.
Тетрада Фото. Этот порок составляет 14-15% всех врожденных пороков сердца. Характерно сочетание следующих признаков: стеноз устья легочного ствола; дефект межжелудочковой перегородки; смещение аорты вправо и расположение ее устья над дефектом межжелудочковой перегородки; гипертрофия стенки правых отделов сердца.

Возможны следующие варианты сужения легочной артерии: а) подклапанный стеноз - фибромускулярное сужение выходного отдела правого желудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2-3 см; б) клапанный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана); в) комбинация клапанного и подклапанного стеноза; г) гипоплазия основного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей.
Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембранозной части перегородки. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др. Нарушения кровообращения при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его увеличению. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью. Снабжение организма кислородом снижается, развивается кислородная недостаточность органов и тканей.

Пороки сердца приобретенные
Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз). Изолированный стеноз составляет 44-68% всех приобретенных пороков сердца. В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет 4-6 см и зависит от площади поверхности тела. Суженное левое атриовентрикулярное отверстие является препятствием для изгнания крови из левого предсердия в левый желудочек, поэтому давление в левом предсердии повышается до 20-25 мм рт. ст. Вследствие этого возникает рефлекторный спазм артериол легких, что уменьшает приток крови в левое предсердие. Прогрессирующее уменьшение левого атриовентрикулярного отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия (до 40 мм рт. ст.), что приводит к повышению давления в легочных сосудах и правом желудочке. Если величина капиллярного давления в легочных сосудах и правом желудочке превышает онкотическое давление крови, то развивается отек легких. Спазм артериол системы легочной артерии предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и повышает сопротивление в системе легочной артерии. Давление в правом желудочке может достигать 150 мм рт. ст. Значительная нагрузка на правый желудочек при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия приводит к неполному опорожнению его во время систолы, повышению диастолического давления и развитию относительной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Застой крови в венозной части большого круга кровообращения приводит к увеличению печени, появлению асцита и отеков.

Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность). Причиной возникновения органической митральной недостаточности у 75% больных является ревматизм.
Неполное смыкание створок левого предсердно-желудочкового клапана обусловливает обратный ток крови (регургитацию) из левого желудочка в предсердие во время систолы. Величина регургитации определяет тяжесть митральной недостаточности. Левый желудочек должен постоянно выбрасывать большее количество крови, так как часть ее в систолу возвращается в левое предсердие и вновь поступает в левый желудочек. Порок длительное время компенсируется работой мощного левого желудочка, вызывая его увеличение и последующую дилатацию (растяжение). Постепенно происходит увеличение и левого предсердия. Давление в полости левого предсердия ретроградно передается на легочные вены; повышается давление в легочной артерии, правый желудочек также увеличивается в размерах.
Аортальные пороки сердца. Причинами возникновения аортальных пороков сердца могут быть ревматизм, бактериальный эндокардит, атеросклероз. Аортальные пороки составляют 15-20% всех приобретенных пороков сердца.
Наиболее часто возникают ревматические поражения клапана аорты. По частоте поражения ревматическим процессом клапан аорты стоит на втором месте после левого предсердно-желудочкового клапана. Заболевание у мужчин наблюдается в 3-5 раз чаще, чем у женщин. Створки клапана аорты подвергаются обызвествлению, нередко массивному, с переходом кальциноза на фиброзное кольцо клапана, стенку аорты, миокард левого желудочка, переднюю створку левого предсердие-желудочкового клапана.
Различают стеноз, недостаточность и комбинированные поражения, когда имеются одновременно стенозирование и недостаточность клапана аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Пороки сердца врожденные
Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии).
При обследовании больного обнаруживают одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, сердцебиение, быструю утомляемость. Над сердцем определяют систолическое дрожание и грубый систолический шум во 2-3-м межреберье у левого края грудины. II тон над легочной артерией ослаблен. На электрокардиограмме - отклонение электрической оси сердца вправо, признаки увеличения правого желудочка и правого предсердия. При рентгенологическом исследовании определяют увеличение тени сердца за счет увеличенного правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии вследствие ее постстенотического расширения. Во втором косом положении видно заполнение аортального окна тенью расширенной легочной артерии. Легочный рисунок обеднен или нормальный.
Эхокардиографическое исследование позволяет установить характер и локализацию сужения.
Во время зондирования и при ангиокардиографии выявляют повышение давления в правом желудочке и определяют градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Запись давления в правом желудочке и легочной артерии и ангиокардиокинография позволяют провести дифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определить степень, протяженность и локализацию сужения. Прогноз без операции неблагоприятный. Продолжительность жизни не превышает 20 лет.

Врожденный стеноз устья аорты
Больных беспокоят одышка, быстрая утомляемость, сжимающие боли в области сердца, головокружения и обмороки. При объективном обследовании определяют смещение верхушечного толчка влево; систолическое дрожание над областью сердца; грубый систолический шум во втором межреберье справа, который проводится на сосуды шеи. Усилен и раздвоен I тон на верхушке, ослаблен II тон над проекцией аортального клапана.
При сфигмографии обнаруживают, что кривая каротидного пульса имеет крутой подъем с зазубриной на вершине, напоминающей по форме петушиный гребень. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка; при выраженном и запущенном стенозе - признаки ишемии миокарда и мерцательную аритмию. На фонокардиограмме шум имеет ромбовидную форму с эпицентром во втором межреберье справа у края грудины.
При эхокардиографическом исследовании определяют характер сужения, его локализацию, протяженность подклапанных изменений. Регистрируют нарушение сократительной функции миокарда левого желудочка при наличии коронарной недостаточности.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают типичную аортальную конфигурацию тени сердца с приподнятой и закругленной верхушкой, увеличенным левым желудочком, выбухающей первой дугой по левому контуру за счет расширения восходящей аорты. При зондировании и левой вентрикулографии регистрируют повышение систолического давления в левом желудочке, достигающее 200-250 мм рт. ст., градиент систолического давления между левым желудочком и аортой. Определяют также локализацию, характер и протяженность сужения, наличие регургитации через митральный клапан, степень гипертрофии миокарда, сократительную функцию сегментов левого желудочка.
У больных старше 40 лет и у пациентов, жалующихся на загрудинные сжимающие боли, независимо от возраста выполняют селективную коронарографию. Определяют тип коронарного кровообращения, локализацию, протяженность и степень стенозов венечных артерий.
Открытый артериальный проток. Основными симптомами являются одышка, усиливающаяся при нагрузке, и сердцебиение. Ребенок отстает в физическом развитии, часто болеет заболеваниями дыхательного тракта.
При прослушивании во втором межреберье слева по среднеключичной линии выслушивается непрерывный систолодиастолический ("машинный") шум. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается и исчезает, остается только систолический шум.
На электрокардиограмме выявляют нормограмму. При выраженной легочной гипертензии появляется правограмма.

При рентгеновском исследовании выявляют симптомы увеличенного кровенаполнения сосудов легких - усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии. При зондировании зонд может пройти из ствола легочной артерии в аорту через открытый проток. Определяют увеличение насыщения крови кислородом в легочной артерии, повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. При аортографии контрастированная кровь поступает в легочную артерию.
Осложнениями открытого артериального протока являются бактериальный эндокардит, аневризматическое расширение протока и его разрыв.
Дефект межпредсердной перегородки. Наиболее частыми симптомами являются одышка, приступы сердцебиения, утомляемость при обычной физической нагрузке, отставание в росте, склонность к пневмониям и простудным заболеваниям.
При объективном исследовании определяют наличие сердечного горба. Во втором межреберье слева выслушивают систолический шум, обусловленный усилением легочного кровотока и относительным стенозом легочной артерии. Над легочной артерией второй тон усилен. Имеется расщепление второго тона вследствие перегрузки правого желудочка, удлинения его систолы, неодновременного закрытия клапанов аорты и легочной артерии.
На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение границ сердца, увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При вторичном дефекте обнаруживают увеличение только правого желудочка, а при первичном - обоих желудочков и левого предсердия.
Эхокардиография выявляет изменение размеров желудочков, парадоксальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды движения задней стенки левого предсердия.
Диагноз ставят на основании данных ультразвукового исследования и катетеризации сердца, при которой устанавливают повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии. Между давлением в желудочке и артерии может быть градиент, не превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно обнаруживают повышение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии по сравнению с насыщением в полых венах. Для определения размеров дефекта применяют специальные баллонные катетеры, заполненные контрастным веществом. Зонд проводят через дефект и по диаметру судят о величине дефекта. Направление шунта и величину сброса изучают путем введения в левое и правое предсердия контраста и на ангиокардиокино-грамме определяют последовательность заполнения отделов сердца контрастированной кровью.

Эхокардиография выявляет изменение размеров желудочков, парадоксальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды движения задней стенки левого предсердия.
Диагноз ставят на основании данных ультразвукового исследования и катетеризации сердца, при которой устанавливают повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии. Между давлением в желудочке и артерии может быть градиент, не превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно обнаруживают повышение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии по сравнению с насыщением в полых венах. Для определения размеров дефекта применяют специальные баллонные катетеры, заполненные контрастным веществом. Зонд проводят через дефект и по диаметру судят о величине дефекта. Направление шунта и величину сброса изучают путем введения в левое и правое предсердия контраста и на ангиокардиокино-грамме определяют последовательность заполнения отделов сердца контрастированной кровью.
Дефект межжелудочковой перегородки. У новорожденных и детей первых лет жизни заболевание протекает тяжело, с явлениями декомпенсации, проявляющейся одышкой, увеличением печени, гипотрофией. У детей старшего возраста симптомы заболевания выражены менее резко. При обследовании выявляют бледность кожных покровов, задержку в физическом развитии, асимметрию грудной клетки за счет сердечного горба. Необратимые изменения в сосудах легких могут развиваться на первом году жизни. При возникновении венозно-артериального шунта у больных развивается правожелудочковая недостаточность.
В третьем-четвертом межреберье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса шум становится короче и может исчезать. В этот период обычно появляется цианоз. Одновременно во втором межреберье по левому краю грудины выслушивается диастолический шум, который свидетельствует о присоединении относительной недостаточности клапана легочной артерии.
На электрокардиограмме при умеренной легочной гипертензии определяют перегрузку и увеличение правого желудочка, при повышении сосудисто-легочного сопротивления и нарастании признаки недостаточности кровообращения.
Рентгенологическое исследование выявляет признаки увеличения кровотока в малом круге кровообращения: усиленный легочный рисунок, увеличение калибра легочных сосудов, увеличение второй дуги по левому контуру сердца, которое расширено в поперечнике за счет обоих желудочков.
При катетеризации полостей сердца обнаруживают повышение содержания кислорода в крови. При введении катетера в левый желудочек определяют поступление контрастного вещества через дефект перегородки в правый желудочек и легочную артерию.
Тетрада Фалло. Новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально, так как в перинатальный период имеющиеся аномалии сердца не препятствуют нормальному кровоснабжению плода. Первые признаки порока появляются через несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды кормления отмечают появление синюшности. Цианоз и одышка становятся с каждым месяцем все более выраженными. У детей в возрасте 1-2 лет кожные покровы приобретают синеватый оттенок, становятся видны расширенные темно-синего цвета венозные сосуды. Особенно резко синюшность выражена на губах, конъюнктивах, ушных раковинах, ногтевых фалангах рук и ног. Пальцы имеют вид барабанных палочек, ребенок отстает в физическом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки развития: воронкообразная грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба, плоскостопие и др.

Для больных с тетрадой Фалло характерно вынужденное положение сидя на корточках: после нескольких шагов ребенок вынужден садится для отдыха на корточки, ложиться на бок. Нередко больные полностью прикованы к постели. При выраженной картине заболевания часто развиваются приступы одышки с резким цианозом, во время которых больные часто теряют сознание. Причиной этих приступов у больных фибромускулярным подклапанным стенозом является внезапный спазм мышц выводного отдела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, поступающей из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальной крови кислородом. Без операции большинство больных умирают до совершеннолетия.
При объективном исследовании нередко виден сердечный горб. Перкуторно определяют умеренное увеличение границ сердца, а при прослушивании - укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. Во втором-третьем межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум. В анализе крови отмечается увеличение количества эритроцитов до 6-10 Т/л, повышение уровня гемоглобина до 130-150 г/л.
На фонокардиограмме регистрируется шум над легочной артерией. Электрокардиография выявляет признаки увеличения правого желудочка.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для тетрады Фалло: уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднение легочного рисунка в связи с недогрузкой малого круга кровообращения, увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце при этом принимает форму деревянного башмака.
При катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через дефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастного вещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет восходящую аорту и легочную артерию.

Пороки сердца приобретенные
Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз). При незначительном сужении левого атриовентрикулярного отверстия нормальное кровообращение поддерживается усиленной работой левого предсердия. При этом больные могут не предъявлять жалоб. Прогрессирование сужения и повышение давления в малом круге кровообращения сопровождаются одышкой, приступами сердечной астмы, кашлем - сухим или с отделением мокроты, содержащей прожилки крови, слабостью, повышенной утомляемостью при физической нагрузке, сердцебиением, реже болью в области сердца. При объективном исследовании выявляют характерный румянец с лиловым оттенком в виде бабочки на бледном лице, цианоз (синюшность) кончика носа, губ и пальцев. При прощупывании области сердца отмечают дрожание над верхушкой - "кошачье мурлыканье". При прослушивании выявляют усиление первого тона (хлопающий тон). На верхушке слышен тон открытия митрального клапана. Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создает на верхушке характерную трехчленную мелодию - "ритм перепела". При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины слышен акцент II тона. К характерным аускультативным признакам при митральном стенозе относят диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолы.
Играют роль также показания электрокардиограммы. На фонокардиограмме регистрируют громкий первый тон, диастолический шум над верхушкой сердца, акцент второго тона над легочной артерией, митральный щелчок. Характерными эхокардиографическими особенностями порока являются однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана, снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки левого предсердно-желудочкового клапана, снижение общей экскурсии клапана, уменьшение диастолического расхождения его створок и увеличение размеров полости левого предсердия.

При ультразвуковом сканировании определяют атриовентрикулярное отверстие ("в торец"), кальциноз створок и их подвижность; вычисляют площадь отверстия и оба его диаметра.
При рентгенологическом исследовании сердца в переднезадней проекции видно выбухание второй дуги левого контура сердца за счет увеличения легочной артерии. По правому контуру определяют увеличение тени левого предсердия, которое может выходить за контуры правого предсердия.
В зависимости от степени сужения атриовентрикулярного отверстия различают следующие стадии заболевания.
Стадия I - бессимптомная; площадь отверстия составляет 2,0-2,5 см, клинические признаки заболевания отсутствуют.
Стадия II - площадь отверстия 1,5-2,0 см; при физической нагрузке появляется одышка.
Стадия III - площадь отверстия 1,0- 1,5 см; отмечается одышка в покое, при обычной физической активности одышка нарастает; присоединяются такие осложнения, как мерцательная аритмия, образование тромбов в предсердии, артериальные эмболии, фиброз легких.
Стадия IV - стадия терминальной несостоятельности; площадь отверстия менее 1 см; отмечаются признаки недостаточности кровообращения в покое и при малейшей физической нагрузке.
Стадия V - необратимая; у больного имеются тяжелые дегенеративные изменения в паренхиматозных органах и миокарде.
Течение заболевания зависит от степени сужения левого атриовентрикулярного отверстия. Значительное ухудшение наступает при развитии осложнений: мерцательной аритмии, грубого фиброза и кальциноза клапана, образования тромбов в левом предсердии с эпизодами артериальной эмболии, легочной гипертензии и атеросклероза легочных артерий с присоединением относительной или органической недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности, отека легких, истощения.

Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность). В стадии компенсации порока больные могут переносить значительную физическую нагрузку, поэтому заболевание часто выявляют случайно при профилактическом осмотре. При снижении сократительной функции левого желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиение. При нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения у больных могут появляться одышка в покое и приступы сердечной астмы.
Во время осмотра выявляют расширение области сердечного толчка на 3-4 см, смещение влево верхушечного толчка.
При прослушивании определяют ослабление первого тона, акцент второго тона; над легочной артерией он умеренно выражен и возникает при развитии застойных явлений в малом круге кровообращения. Часто у верхушки сердца выслушивают третий тон. Наиболее характерным симптомом при митральной недостаточности является систолический шум.
При незначительно и умеренно выраженном пороке на электрокардиограмме наблюдают признаки увеличения левого предсердия и левого желудочка. На фонокардиограмме выявляют значительное уменьшение амплитуды первого тона. Систолический шум начинается сразу после первого тона и занимает всю систолу или большую ее часть.
Изолированная митральная недостаточность на эхокардиограмме характеризуется дилатацией левых отделов сердца, избыточной экскурсией межжелудочковой перегородки, разнонаправленным диастолическим движением утолщенных створок левого предсердно-желудочкового клапана и заметным отсутствием их смыкания в систолу.
При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции выявляют закругление четвертой дуги по левому контуру сердца вследствие увеличения и дилатации левого желудочка. Кроме того, увеличение левого предсердия обусловливает выбухание третьей дуги. Увеличение левого предсердия особенно четко выявляется в первой косой или левой боковой проекции, где этот отдел сердца смещает контрастированный пищевод по дуге большого радиуса (более 6 см). При большом увеличении левого предсердия тень последнего может выступать за правый контур сердца в виде добавочной тени. При рентгеноскопии в случаях выраженной митральной недостаточности можно наблюдать систолическое выбухание левого предсердия (симптом "коромысла").
При внутрисердечном исследовании определяют объем регургитации из левого желудочка в левое предсердие, площадь левого атриовентрикулярного отверстия, давление в полостях сердца и в легочной артерии. По количеству контрастированной крови, поступающей в момент систолы из левого желудочка в предсердие, различают четыре степени регургитации.
Увеличение размеров сердца, развитие мерцательной аритмии, приступы отека легких приводят к выраженной декомпенсации кровообращения, кахексии (истощению) и смерти от острой сердечной недостаточности.

Аортальные пороки сердца. Больных беспокоят одышка, боли в области сердца стено-кардитического характера, сердцебиение и нарушения сердечной деятельности, головокружения и обмороки. Одышка может носить пароксизмальный характер (приступы сердечной астмы и завершаться развитием отека легких. При аортальных пороках смерть иногда наступает внезапно, на фоне кажущегося благополучия.
При осмотре больных обнаруживают разлитой приподнимающий верхушечный толчок сердца, который смещен вниз и влево в 6-7-м межреберье по передней аксиллярной линии. При недостаточности клапана аорты наблюдают усиленную пульсацию артерий; хорошо заметна каротидная пульсация (на сонных артериях). Систолическое давление повышено, характерно снижение диастолического давления (нередко до нуля) и значительное увеличение пульсового давления. В проекции клапана аорты при аортальном стенозе слышен грубый систолический шум, который распространяется на сонные артерии.
На фонокардиограмме этот шум имеет ромбовидную форму. При недостаточности клапана аорты выслушивают и регистрируют диастолический шум, который следует сразу за вторым тоном и может занимать всю диастолу. Этот шум, обычно убывающий, распространяется вдоль левого края грудины, образован струей крови, возвращающейся из аорты в полость левого желудочка во время диастолы.
При записи пульсации (сфигмографии) сонной артерии отмечают замедленное повышение восходящего колена кривой, зазубрины на ее верхушке ("петушиный гребень") при аортальном стенозе и быстрый крутой подъем и такой же крутой спад кривой с острой вершиной при аортальной недостаточности.
Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца за счет увеличения левого желудочка, восходящей аорты и ее дуги. Талия сердца хорошо выражена, сердце приобретает аортальную конфигурацию. Исследование с электронно-оптическим преобразователем позволяет увидеть отложение солей кальция в проекции клапана аорты. Эхокардиографическое исследование помогает определить степень расширения аорты и левого желудочка, преобладание процессов увеличения или дилатации (растяжения) миокарда, оценить его сократимость, диагностировать обызвествление клапана и его распространение на соседние структуры сердца.
Катетеризацию полостей сердца и ангиографию применяют для уточнения степени стеноза или недостаточности и оценки состояния сократимости миокарда, выявления зон акинезии (неподвижности) левого желудочка. При стенокардии выполняют коронарографию для выявления сопутствующих нарушений проходимости коронарных артерий.
При аортальных пороках прогрессирующее увеличение миокарда левого желудочка приводит к относительной коронарной недостаточности, стенокардии, очаговым Рубцовым изменениям миокарда и смерти от острой левожелудочковой недостаточности.

ЛЕЧЕНИЕ
Пороки сердца врожденные
Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии). При изолированном клапанном стенозе легочной артерии операцию выполняют с помощью катетера с баллоном, который проводят через бедренную вену пункционным методом до клапана легочной артерии. Баллон устанавливают на уровне клапана, раздувают с помощью углекислоты, что приводит к разрыву спаянных между собой створок, и таким образом устраняют стеноз. Об эффективности вальвулопластики судят по записям кривых давления в легочной артерии и правом желудочке. При подклапанном стенозе операцию производят в условиях искусственного кровообращения. Миокард правого желудочка рассекают над стенозом, тщательно иссекают гипертрофированные трабекулы, образующие сужение. Если над специальным бужом, подобранным по диаметру соответственно величине поверхности тела пациента, невозможно сшить рассеченный миокард правого желудочка, то необходима пластика выводного отдела с помощью заплаты.
Непосредственные и отдаленные результаты при своевременно выполненной операции хорошие, большинство пациентов могут выполнять физическую работу.
Врожденный стеноз устья аорты. Операция показана детям грудного возраста, если имеются признаки недостаточности кровообращения, не поддающиеся консервативному лечению. Детям старше 3 лет операция показана при градиенте систолического давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.; пациентам старшего возраста - при наличии жалоб и клинических признаков аортального стеноза независимо от величины градиента давления.

Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Сросшиеся створки рассекают по комиссурам, имеющиеся фиброзные утолщения створок иссекают, восстанавливая функцию клапана. При значительных морфологических изменениях створок, их обызвествлении выполняют протезирование клапана. При подклапанном стенозе, обусловленном диафрагмой, ее иссекают. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе выполняют операцию
П-образной миосептэктомии: в гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, загораживающей выход из левого желудочка, проделывают желобовидный ход. При надклапанном стенозе расширяют просвет аорты, рассекая ее продольно и вшивая заплату в разрез. При невозможности выполнить такую операцию суженный участок аорты удаляют с последующим наложением анастомоза конец в конец или заменяют участок аорты сосудистым трансплантатом.
Открытый артериальный проток. Операцию выполняют из левостороннего бокового доступа. Артериальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошивают третьей. При легочной гипертензии проток пересекают. При двунаправленном сбросе через проток вследствие легочной гипертензии аортальное отверстие протока закрывают заплатой с клапаном, позволяющим предотвратить сброс крови из аорты и не препятствующим сбросу из легочной артерии в аорту.
Дефект межпредсердной перегородки. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения. Доступ к дефекту осуществляется путем широкого вскрытия правого предсердия. При незначительных размерах дефекта его ушивают. Если диаметр дефекта превышает 1 см, то закрытие его производят с помощью синтетической заплаты. При впадении легочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к латеральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции поступала в левое предсердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед закрытием дефекта производят пластику расщепленной створки митрального клапана путем тщательного ушивания. Таким образом ликвидируют митральную недостаточность.

Дефект межжелудочковой перегородки. Операция должна быть выполнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта, как правило, неэффективно и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка со смертельным исходом в ближайшие сроки после операции, так как правый желудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легких. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Доступ к дефекту чаще всего осуществляют через разрез стенки правого предсердия, реже желудочка. Порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой.
Тетрада Фалло. Различают радикальные и паллиативные методы коррекции порока. Радикальное устранение порока осуществляется в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит в закрытии межжелудочкового дефекта и устранении стеноза. В зависимости от вида стеноза производят рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка, вшивание синтетической заплаты в продольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания ее к краям дефекта.
Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных анастомозов. Наиболее распространенным типом операции является соединение правой или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого анастомоза по типу конец в конец или с помощью трансплантата либо синтетического протеза, вшиваемого между указанными сосудами. Кровь по анастомозу поступает в легкие и далее по легочным венам в левое предсердие. Таким образом, количество оксигенированной крови, попадающей в левый желудочек, увеличивается и цианоз значительно уменьшается. Паллиативные операции выполняют у новорожденных и у детей, у которых имеются тяжелые приступы одышки с синюшностью. Цель операции - дать детям возможность пережить тяжелый период, с тем чтобы впоследствии произвести радикальную операцию.

Пороки сердца приобретенные
Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз). Выбор метода лечения стеноза левого атриовентрикулярного отверстия определяется тяжестью состояния больных, степенью нарушения кровообращения, стадией развития заболевания.
В I стадии заболевания больной операции не подлежит. Во II стадии проведение операции предотвращает прогрессирование процесса и дает наилучшие результаты. В этой стадии показана катетерная баллонная вальвулопластика левого предсердно-желудочкового клапана. В III стадии оперативное лечение является необходимым, хотя наилучшие сроки для операции уже пропущены; лекарственная терапия дает временный положительный эффект. В IV стадии еще возможно проведение операции, однако риск ее значительно возрастает; лекарственная терапия дает незначительный эффект. В V стадии заболевания проводят лишь симптоматическое лечение.
При отсутствии выраженных фиброзных изменений створок и кальциноза клапана у больных с синусовым ритмом выполняют закрытую митральную комиссуротомию с помощью баллончика, проведенного на катетере в левое атриовентрикулярное отверстие. Катетер с пластиковым баллончиком проводят в левое предсердие путем транссептальной пункции. Диаметр баллончика соответствует нормальному для данного пациента диаметру левого атриовентрикулярного отверстия. Баллончик устанавливают в отверстии и раздувают жидкостью под давлением до 5 атм. Происходит закрытая митральная комиссуротомия. В осложненных случаях показана операция в условиях искусственного кровообращения. Пластическая операция на левом предсердно-желудочковом клапане направлена на восстановление функции створок и подклапанных структур. При выраженных изменениях клапана, обусловленных кальцинозом и сопутствующей регургитацией, выполняют его протезирование.
Недостаточность левого предсердно- желудочкового клапана (митральная недостаточность). Выбор метода лечения при недостаточности левого предсердно- желудочкового клапана определяется стадией развития болезни. При I стадии хирургическое лечение не проводят. Операция показана преимущественно больным митральной недостаточностью II и III стадии. При IV стадии риск операции высокий, эффект менее стойкий, при V стадии в связи с необратимыми изменениями в сердце и паренхиматозных органах операция противопоказана.
У больных с неосложненными формами недостаточности левого предсердно- желудочкового клапана и при отсутствии выраженного кальциноза створок, резких изменений подклапанных структур выполняют реконструктивную операцию.
Клапаносохраняющая операция заключается в суживании фиброзного кольца опорным кольцом, укорочении хорд, за счет чего достигают сопоставления створок клапана. При наличии кальциноза и фиброза в области клапана показана замена его протезом. Все операции при недостаточности левого предсердно- желудочкового клапана выполняют в условиях искусственного кровообращения.
Аортальные пороки сердца. Оперативное лечение проводится в основном во II и III стадиях заболевания. В случае изолированного стеноза операция показана при градиенте (перепаде) давления между левым желудочком и аортой, превышающем 30 мм рт. ст., в случае недостаточности клапана аорты - при регургитации (обратном токе крови) II степени.
Операцию производят в условиях искусственного кровообращения. При аортальном стенозе в случае незначительных изменений в створках клапана возможна клапаносохраняющая операция - разделение сращенных створок по комиссурам. При обызвествлении створок, аортальной недостаточности, сочетании стеноза и недостаточности клапана показано его протезирование. В настоящее время используют шаровые и дисковые искусственные клапаны аорты, биологические протезы из аортальных гомо- и гетероклапанов или клапаны, сформированные из перикарда на опорных каркасах. Имплантированные протезы полностью устраняют имеющиеся нарушения внутрисердечного кровообращения и способствуют нормализации работы сердца, уменьшению его размеров.
При аортальных пороках нередко имеются сопутствующие нарушения проходимости венечных артерий, грозящие развитием инфаркта миокарда. Они подлежат хирургической коррекции - одновременному аортокоронарному шунтированию стенозированных венечных артерий.


Оцените статью: (11 голосов)
4.09 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.