Ксантоматоз / Болезни на К / Медицинская энциклопедия

Ксантоматоз - отложение холестерина в форме очаговых скоплений (ксантом) в коже, сухожилиях, других тканях и внутренних органах. Развивается при наличии повышенной концентрации холестерина и/или триглицеридов в плазме крови.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Различают первичный ксантоматоз, связанный с наследственным нарушением обмена липопротеидов, и вторичный ксантоматоз, причиной которого являются нарушение обмена липопротеидов и повышение уровня холестерина, возникающие как следствие различных эндокринных и обменных заболеваний: сахарного диабета, гипотиреоза, нефритического синдрома, билиарного цирроза печени и др. Нередко отмечается сочетание ксантоматоза и атеросклероза.
Холестерин откладывается преимущественно внутриклеточно, при этом клетка приобретает "пенистый", ксантомный вид. Этот тип характерен для плоских и бугорчатых ксантом кожи и сухожильного ксантоматоза. Триглицериды откладываются обычно внеклеточно, образуя эруптивные ксантомы (мелкоузелковые высыпания).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина зависит от типа нарушения.

Наследственная недостаточность липопротеидного фермента с повышением содержания в крови триглицеридов обычно проявляется ксантоматозом уже в детском возрасте. На коже спины, ягодиц, разгибательных поверхностях конечностей, слизистых оболочках (губы, мягкое и твердое небо) у детей отмечаются мелкоузелковые высыпания, появлению которых в ряде случаев может предшествовать зуд. Эти высыпания непостоянны и зависят от уровня триглицеридов в крови: при высоком их уровне ксантомы проявляются на коже, при снижении уровня триглицеридов - исчезают. Клинически помимо ксантом отмечается увеличение печени и селезенки. При II типе гиперлипопротеидемии, по Фредриксону, для которого типично наличие повышенного уровня холестерина и липопротеидов низкой и очень низкой плотности, характерно появление сухожильных ксантом в виде узелков разной величины (от 2 мм до 5 см в диаметре). Как правило, их возникновение отмечается у лиц старше 20 лет. Помимо сухожильных, определяются и кожные ксантомы - плоские и бугорчатые. Плоские ксантомы представляют собой желтовато-оранжевого цвета округлые бляшки, слегка возвышающиеся над поверхностью кожи.

Бугорчатые ксантомы - более крупные узловые образования того же цвета с неровной, бугристой поверхностью. Ксантомы могут располагаться изолированно или группами, преимущественно на разгибательной поверхности рук (особенно на локтевых суставах), ягодицах, реже - на спине и ногах. После появления они остаются на всю жизнь, постепенно увеличиваясь в размерах и количестве.

При накоплении в крови липопротеидов, холестерина и триглицеридов часто встречаются плоские ксантомы на ладонях (иногда могут отмечаться и эруптивные, а также эруптивно-бугорчатые ксантомы кожи, сухожильные ксантомы).
Одной из форм ксантоматоза, особенно часто встречающейся среди лиц пожилого возраста, являются ксантелазмы век. Они представляют собой плоские ксантомы, расположенные на коже век. Другим проявлением может быть липоидная дуга роговицы.
Диагностика при типичных формах ксантоматоза не представляет затруднений. Необходим комплекс исследований, направленных на обнаружение его причины: клинический и биохимический анализ крови, изучение наследственности и пр.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение направлено на основное заболевание и преимущественно имеет целью устранение повышенного уровня холестерина и липопротеидов. Используются низкожировая и антихолестериновая диеты. Из косметических соображений ксантомы можно удалить или подвергнуть диатермокоагуляции (прижиганию).