Гудпасчера синдром

Синдром Гудпасчера - системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Факторы возникновения заболевания неизвестны, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением. Первое описание болезни сделано во время эпидемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный механизм развития, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к банальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами банальных мембран легких.

КЛИНИКА
Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой.
При прослушивании отмечаются обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологически- множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и потеря крови с мочой ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, увеличение количества лейкоцитов в крови и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен - смерть наступает в течение 12 месяцев от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.

ЛЕЧЕНИЕ
Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксическими препаратами (азатиоприн по 150-200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни.
Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.

Гудпасчера синдром

Cтатьи из раздела Медицинская энциклопедия: